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    胫骨假关节

    【概述】

较少见,也是一种节段性的骨形成失败,主要发生在胫骨下段成角和病理性骨折。患者多为单侧性,男性发生率略高于女性,仅少数病人有家族遗传史。

    【病因与发病机制】

病因不清。神经纤维瘤病、骨纤维结构不良和先天性胫骨假关节有共同的病因,虽然骨纤维结构不良和骨内的神经纤维瘤及神经鞘瘤可以引起假关节,但多为处理不当所致。最可能的病因就是胫骨周围和骨膜的纤维瘤病,其临床及病理特征与胫骨假关节的临床表现最接近。成骨不全及遗传因素与胫骨假关节的发病关系需要进一步的研究。

    【病理】

先天性胫骨假关节的病理改变可分6型(Boyd)。 Ⅰ型:出生时有前弓和胫骨缺损,常伴有其他畸形。Ⅱ型:出生时有前弓和葫芦样狭窄,可自发骨折,骨端呈锥形、硬化和髓腔闭合,此型最多见,预后最坏。基本病理改变是一种具有侵蚀性和溶骨性的纤维瘤病。年龄越小,侵袭性越大,骨折复发很常见。随着骨骺融合,纤维瘤病逐渐丧失其侵袭性,骨折也减少至不再发生,电镜显示病变中的纤维细胞有细小的胞浆突出和稀疏的细胞器,而成纤维细胞有较多的细胞浆和膨大的内质网以及致密的胶原质。有丝分裂的图像提示CPT不是一种静止的病变,而是一个缺乏特性而代谢活跃的组织病变。Ⅲ型:在胫骨下段有骨囊肿病损,可先有前弓后骨折,囊腔会随骨的成熟而愈合,病理表现类似于骨纤维结构不良,是一种非常细胞化和纤维化的组织,含有化生的骨针,电镜显示为纤维胶原组织和成纤维细胞。Ⅳ型:在胫骨的骨硬化段发生病变,髓腔可部分或完全闭塞,骨皮质发生“疲劳”骨折,形成骨不连接,病理表现为纤维组织。这类骨折预后较好,在骨折成熟不足之前治疗,效果较好。Ⅴ型:胫骨与腓骨均有假关节,发展过程类似Ⅱ型。Ⅵ型:因骨内神经纤维瘤或神经鞘瘤导致假关节形成,极少见。预后取决于原发病损的侵袭性和治疗。

    【诊断要点】

     临床表现

小腿下段出现弯曲或成角畸形,向前突出,患肢变短。病儿局部一般无肿胀、疼痛等不适感,全身皮肤常有浅棕色斑或神经纤维瘤结节。

     影像学检查

X线依据上述分型可有相应的表现。如见胫骨下段向前外侧弯曲,凹侧骨皮质增厚,骨髓腔狭窄;或胫骨下段成角,断端光滑、变细呈笔尖状骨质硬化,无骨痂形成;或胫骨下段有囊性变,骨质变薄,或局部变细,髓腔狭窄或阻塞,发生骨折后久不愈合,逐渐两断端间骨质吸收,硬化,多数形成圆锥形,且有相当长的一段髓腔消失,腓骨可有或无相应的改变。

    【治疗概述】

     手术治疗

不做植骨手术不可能获得骨性愈合。有许多病例常常需要多次手术植骨才能获得骨性愈合。因此术后处理极为重要。一般需观察到病儿骨发育完成,青春期后不再形成假关节,才能算是真正的治愈。

若胫骨的髓腔内有囊肿,可作预防性刮除和自体髂骨植骨。肢体用石膏固定,直至植骨愈合,然后用支架保护,直至骨成熟。胫骨前弓并有狭窄硬化髓腔一般在12~18个月发生骨折。先用支架保护,一旦骨折,必须进行手术。因其他原因暂时不能进行手术治疗的必须用支具保护患肢以防畸形加剧。在支具的保护下行走以促进骨生长,防止肢体过短和骨过度萎缩。对年龄较大的儿童,因病期过久,肢体短缩明显者,即使植骨手术成功,仍可考虑缩短健侧肢体,使两下肢等长。多次手术失败史,肢体僵硬和功能减退,可行截肢术。

植骨手术做得越早越好。虽然随着年龄的增长,特别是青春期以后,骨连接的机会也随之增多,但植骨做得越迟,小腿发育也越差,小腿也越短,畸形越严重,足也越小。年幼时能获得连接,用支具的负重可使下肢发展更好。

常用的外科手术有Boyd的内外侧贴附植骨、Mcfarland的搭桥植骨、Sofield的多段截骨术和插入髓内钉再进行电刺激。采用带血管蒂的骨移植术治疗,使传统移植骨块由爬行替代的支架作用转化为骨折愈合过程,已获得一定疗效。Ilizarov手术用以治疗先天性胫骨假关节取得良好效果。在胫骨上1/3做截骨术延长,同时在下1/3假关节处加压,如此,挤压应力可促使假关节处愈合。

术后长腿石膏固定。2周后更换石膏,以后陆续更换,直至骨连接。8周后,可戴长腿石膏负重,至6个月,拆除石膏,用X线片确定是否已愈合。


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