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    小儿假性肠梗阻

    【概述】

假性肠梗阻(intestinal pseudoobstructioo,IPO)系指由于多种因素所致之肠道运动功能障碍的临床综合病症,表现为肠内容物通过迟缓、肠腔扩张、腹胀、腹痛、呕吐、便秘或腹泻,但经过各种辅助检查,不存在机械性肠梗阻的证据。近年研究资料认为,假性梗阻(PO)仅限于小肠者罕见,而常涉及所有自律神经系(ANS)调节之含平滑肌的内脏,因此建议采用PO诊断名词即可足以描述本症。IPO按发病部位可分为假性小肠梗阻和假性结肠梗阻;按病程可分为急性或慢性;按病因则可分为原发性和继发性。

    【病因与发病机制】

1.病因  IPO病因至今未明,据称与某些因素有关。大多数儿童病例为散发性或非家族性,而成人病例常继发于全身性疾病,如硬皮病、结缔组织病、糖尿病、伴瘤综合征或放射性肠炎等。

(1)感染:EB病毒(EBV)、带状疱疹病毒(HZV)、巨细胞病毒(CMV)感染患者,皆可出现腹胀、腹痛、恶心等症状。且可见于感染症状出现之前,认为感染可损害平滑肌或支配平滑肌的神经组织,引起平滑肌运动障碍。

(2)先天性遗传缺陷:见于婴幼儿病例。在胚胎发育过程中,肠神经来源于发育中的后脑迷走神经嵴,移行于胃肠组织中的神经嵴细胞转化为成神经细胞或成神经胶质细胞,并定位于胃肠道,分化为肠神经细胞和胶质细胞。在肠神经元发生、移行过程中,许多生物大分子参与其信号传导,如Ret基因、神经源嗜神经因子(GDNF)、内皮素-3(ET-3)和ET受体B(ETR-B),以上基因缺失、突变或缺乏及结构功能异常,均可导致肠内神经元缺乏而表现为IPO或先天性巨结肠,二者之Ret、ET-3、ETR-B基因突变率为10%;内皮素转化酶(ECE)基因突变亦可导致IPO;肠看家基因(homeobex gene,hox)敲除可诱发实验小鼠巨结肠或IPO;C-Kit基因突变可使cajal细胞(肠道起搏细胞,pacemaker)障碍,致肠道平滑肌自动节律性收缩消失,可能与部分原发性IPO发病有关。国外报道小于10岁的CIPO患儿弧形指纹(digital arch)、二尖瓣脱垂、关节松弛及便秘常见。25%先天性CIPO患儿有肠旋转不良。

(3)线粒体疾病:大多作为线粒体神经胃肠脑肌病(mitochondrial neurograstroin tesinal encephalomyopthy MNGIE)的一部分,由线粒体DNA的点突变引起,表现为CIPO,倾向于影响肠道运动,而非吸收或分泌功能。MNGIE系少见之先天性疾病,由于22号染色体长臂Ⅰ区3带末端断裂易位致线粒体呼吸链氧化磷酸化酶系基因缺失,主要为骨骼肌、平滑肌病变。临床早期表现为:恶心、呕吐、腹胀、腹泻等胃肠动力障碍,甚至发生IPO。

(4)体液因素异常:机体内环境稳定对维持正常的肠道运动功能有重要作用。体内某些激素异常、电解质紊乱,如高钙血症、低钙血症、高镁血症、低钾血症及尿毒症,均可导致肠道平滑肌兴奋性和收缩性下降等肠道运动功能障碍而发生IPO。

(5)药物:药源性肠梗阻(drug——induced ileus,DII)系由于药物干扰乙酰胆碱代谢、改变肠道内环境、拮抗肠壁细胞钙离子内流、阻滞组胺的内源性肠激素样作用、成团反应、松弛肠道平滑肌以及影响排便反射等作用,导致继发性肠道功能性或器质性损害,使肠腔内容物运行受阻。临床表现为腹痛、腹胀、呕吐、停止排便排气等。确定DII依据:①发病与用药有关;②具有不同程度与类型的肠梗阻表现;③停药并配合对症治疗多可缓解,再用该药可重新诱发;④可排除非药源性因素。

(6)新生IPO:①出生前接触乙醇,如孕妇酗酒;②肠Cajal间质细胞延迟成熟。

2.发病机制
    (1)小肠的基本功能为消化和吸收,小肠运动功能协助消化酶的消化活动并有助于吸收。小肠运动的生理基础为肠电活动,肠电起搏点位于十二指肠降部上端,依赖于Cajal间质细胞(interstinal cells of Cajal,ICC),ICC是胃肠运动的起搏细胞,ICC除胃肠电起搏外,亦能协调各部位的运动及介导胃肠道的神经控制。ICC产生的慢波决定胃、小肠、结肠的收缩频率、速度和方向。

(2)肠道平滑肌电活动包括:①神经递质或激素激活平滑肌细胞膜之受体;②打开或关闭细胞膜之离子通道;③释放细胞内第二信使;④促使细胞内释放钙离子;⑤促发滑动肌丝机制,改变细胞长度,产生平滑肌收缩与舒张。某些因素如缺氧、病毒、放射、有毒物质、药物等有害因子,均可损害平滑肌或支配平滑肌的神经组织,导致以上环节异常,产生平滑肌运动障碍。IPO病理基础为:①肌源性:肠道平滑肌异常,肌细胞减少,由纤维组织取代,肌细胞空泡变性,伴嗜酸细胞碎片;②神经源性:肠壁肌间神经变性,神经核内有包涵体,神经节细胞减少、变性,并被增生的神经胶质细胞取代,神经细胞树突异常,肠肌层神经丛有单核细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润,偶有嗜酸细胞浸润。平滑肌病变引起肠动力降低,神经病变引起动力不协调。小肠动力低下或紊乱致使小肠淤积、肠道扩张、细菌过度生长及吸收不良。

(3)小肠的收缩运动分为单个时相性收缩(individual phasic contraction)、群集收缩(organized groups of contraction)及特殊推进性收缩(special propuosive contraction)。其中移行性运动复合波(migrating mctor complex,MMC)为群集收缩两种类型之一,MMC是消化间期胃肠道主要运动形式,由4个时相组成一个周期:①Ⅰ相为静止期,小肠无明显肌肉收缩;②Ⅱ相为间断收缩期;③Ⅲ相为规律性收缩期,此期小肠收缩频率及幅度最大;④Ⅳ相为过度期。小肠MMC仅在空腹状态下出现,其生理意义在于驱使小肠残留物、脱落细胞和肠道分泌物进入结肠,保持小肠洁净并限制肠内细菌过度生长。MMC III相有强烈的转运肠内容物至远端的作用。Ⅱ相间断性收缩在小肠消化间期运动中占有重要地位,其变化与CIPO发生有关。

    【病理】

1.肠道运动功能障碍  目前对CIPO小肠运动异常的病理生理认识主要基于对小肠肌电生理、压力测定及小肠内容物通过时间测定的结果。采用灌注测压法对CIPO患者空肠上段压力测试表明:①异常的推进波和(或)消化间期MMC波形异常;②禁食和摄食状态下非推进性压力波群时间延长;③持续且不协调的禁食状态压力波;④摄食后小肠运动形式不能由禁食状态转入进食状态。同时以131碘标记α纤维素和99m锝标记DTPA进行食糜在小肠转运时间测试,发现CIPO患者固体和液体食糜在小肠转运时间明显延长。曾有报道小儿CIPO的胃窦、十二指肠动力学变化:①餐后低动力学;②缺乏MMC Ⅲ相,表现为进餐后变化,小肠无收缩,认为系神经病变所致;③波幅低或无收缩,小肠MMC Ⅲ相为无节律性传播收缩波,认为系肠肌病变所致。有作者认为儿童CIPO患者测压能显示MMC Ⅲ相存在,表明机体耐受肠营养能力和对促动力药反应良好。

2.小肠细菌过度生长  由于胃内的酸性环境,经口进入的绝大多数细菌均在胃内被杀灭。因此,一般认为小肠上部(十二指肠及空肠)细菌数极少(<103cfu/ml)。当胃肠运动减弱时,形成小肠淤滞(stasis)状态,可使结肠内细菌侵入小肠;小肠内细菌>105cfu/ml,认为系细菌过度生长(bacterial overgrowth)。CIPO患者多伴有细菌过度生长:①使结合胆酸分解为游离胆酸,肠腔内缺乏胆盐,影响脂肪吸收而致脂肪泻,同时脂溶性维生素吸收障碍;②脂肪酸被细菌发酵,形成羟化脂肪酸,后者刺激结肠分泌大量液体;③细菌过度生长引起小肠黏膜刷状缘各种寡糖酶和肽酶缺乏,影响糖及氨基酸吸收,导致蛋白丢失性肠病,造成低蛋白血症;④细菌分解肠内糖类,产生短链脂肪酸、H2及CO2,可致腹胀、腹痛;⑤细菌与宿主争夺膳食中维生素B12,形成大细胞贫血。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

1.本病诊断应具备以下三点  ①小肠梗阻的临床及X线表现;②小肠运动功能异常的证据;③已排除机械性肠梗阻。其中①③为必备条件。CIPO患儿并非绝对需要进行小肠测压、核素测定及病理检查,但以上辅助检查有助于证实诊断。有条件者,应争取进行小肠肌电、小肠测压、小肠通过时间等功能检查,以利于阐明病理生理,追溯可能的病因,并指导治疗。

2.病史及查体  仍是诊断CIPO的基本方法,但肠道肌肉神经病变的临床表现并不特异,轻重不一,尤其病变较轻患者,仍遇到众多诊断难题。病史:①首先提供有无机械性肠梗阻证据,如间歇性或长期症状持续而无腹部手术史者,提示有CIPO可能;有CIPO相关之内脏神经或肌肉病的家族史且有肠外症状,亦应警惕CIPO之可能;②症状轻重与病变受累范围及病变性质有关。尚未发展成为CIPO的病例,轻微肠道神经肌肉病变也可表现为腹胀、腹痛、便秘等症状,动力学检查也可能显示异常。CIPO也可能仅累及十二指肠,有十二指肠扩张及动力紊乱,但周身症状不重。少数患者有吞咽困难,食管测压显示收缩幅度下降,或伴有贲门失迟缓症表现。

查体所见并无特异性:①肠梗阻表现:腹部膨隆、振水音、叩诊呈鼓音,反复推压腹壁偶可诱发收缩性肠型。肠鸣音多数减弱,但亦有正常者,偶闻肠鸣音亢进者,但多无气过水声、金属调肠鸣音;②病程较长病例可表现为营养不良、脱水及贫血,甚至明显恶病质;③病变累及膀胱者,可致尿潴留而扪及增大充盈的膀胱;④弧形指纹、二尖瓣脱垂、关节松弛和便秘可为CIPO提供线索和佐证,其发生率16.3%,三种表现阳性率为34.3%(对照组为零);⑤继发性CIPO可有原发病表现。

3.定性和定位诊断  定位诊断指病变累及的部位,即消化道及其以外的定位,病变累及的肌层或神经;定性诊断指引起CIPO的各种继发疾病和因素、有无家族史等。但肠道肌肉神经病变的临床表现并不特异,尚未发展成为CIPO阶段之病例,很难在此阶段作出定性和定位诊断。

     临床表现

IPO患者临床症状和体征不如机械性肠梗阻特异,主要表现为腹胀、腹痛、恶心、呕吐、大便秘结或腹泻。患者可见于任何年龄组,发病年龄与病因有关。由于Cajal细胞延迟成熟或胎儿酒精中毒可引起新生儿IPO;如为先天性异常所致者,多在婴幼儿期发病;由退行性病变引起者,则在中老年期发病;继发性IPO其发病年龄与原发病有关。儿童IPO恶心、呕吐、腹胀和便秘最常见,成人病例中咽下困难、腹痛和腹泻则更多见,年龄越小,症状越重,且持续。

1.腹胀  40%以上患者有此症状,根据病变范围及程度,腹胀可局限于上腹或下腹部,也可呈弥漫性全腹胀。主要由于胃肠道运动减弱,食物运行时间延长,气体排出减少,同时肠道内细菌过度生长,增加产气导致胃肠道内积气。

2.腹痛  有资料认为:小儿IPO患者腹痛系由于内脏痛觉过敏及中枢介导的机制所致。80%患者均有腹痛,多为隐痛或钝痛,也可表现为绞痛,餐后加剧。腹痛部位与梗阻部位有关:①病变在空肠以上者中上腹疼痛明显;②病变累及小肠者,腹痛位于脐周;③回盲部及升结肠病变则以右下腹痛为主;④降结肠及乙状结肠梗阻者疼痛在左下腹部。神经病变患者腹痛明显,常依赖麻醉剂解除腹痛。

3.恶心、呕吐  为胃肠道运动异常的表现,3/4 IPO患者有此症状,小儿患者更多见。常在餐后数小时至十余小时后发生,呕吐量较多,为食物(有时含胆汁)、食糜或粪水样。系因胃排空延迟、推进性蠕动减弱、胃窦-十二指肠运动不协调、胃电节律紊乱及近端小肠运动紊乱或出现逆蠕动所致。

4.便秘  多数资料认为病变累及结肠者表现为顽固性便秘,少数患者为便秘与腹泻交替。但临床所见小儿IPO患者多有不排便、不排气,或有少量排便、排气症状。

5.腹泻  由细菌过度生长、动力异常或过度分泌引起。少数患者可合并脂肪泻,继发营养不良,叶酸、维生素B12缺乏及低蛋白血症。

6.肠道外表现  ①在先天性CIPO患儿中,85%肌肉病变和10%神经病变儿童合并有膀胱疾患。有作者描述为“巨膀胱微结肠低蠕动综合征”,巨膀胱指有神经肌肉功能的膀胱扩张,表现为尿潴留;②弧形指纹、二尖瓣脱垂及关节松弛见于<10岁之CIPO患儿,国内尚未见报道。

     影像学检查

X线检查  腹部立位或侧位X线平片应列为常规检查项目。特点如下:①肠腔扩张可伴有小而分散或局限的肠道液平面,但无阶梯形影像;②缺乏固定的肠腔梗阻病变;③肠道液平面的分布与临床症状不符;④肠道液平面不随病程进展而增加。对腹胀伴腹泻患者,应进行X线钡剂检查,注意发现引起机械性肠梗阻因素。影像欠佳者应行选择性小肠钡剂造影。以便秘为主者于清肠后选择全胃肠、小肠或结肠钡剂检查,目的在于鉴别机械性肠梗阻,后者依其病因不同有其特征性改变,而CIPO则缺乏特征性变化。

     其他检查

肠道运动功能检查:
    (1)肠道运行时间测定:①全胃肠钡剂检查:造影剂可清晰显示受累肠管部位的轮廓,并可见肠壁皱褶肥厚、肠管传送和排空延迟(可达24h以上)。有资料报道87例CIPO,胃食管反流(52%)、胃排空延迟(26%)、广泛小肠扩张(36%)、小肠输送延迟(12%)、部分肠旋转不良(12%)及幽门狭窄(1例)。但目前认为此检查虽可确定解剖学异常,但其敏感性差,主观成分多,定量结论极困难;②呼气氢试验:小肠内不被消化和吸收的糖类在结肠内被细菌酵解而产氢,氢被吸收进入血循环由肺呼出,采集呼出气测定其氢含量,由糖类摄入至氢呼出的时间代表口—盲肠运行时间(OCTT)。CIPO患者OCTT延长,如同时存在小肠细菌过度生长,在糖类进入结肠前,即被小肠内过度生长之细菌发酵分解而产H2,此时测定呼出气中H2反映小肠细菌过度生长,H2过早出现(早期升高峰),然后下降,随后又升高且较持久,代表OCTT;③放射性核素检查:采用99mTc-DTPA或99mTc-硫胶体标记食物,将γ照相机置于腹部,连续观测标记食物由胃进入小肠、排入结肠的全过程,计算小肠平均通过时间、小肠残留率以了解小肠运动功能。近年采用铟标记阳离子交换树脂小丸可一次同时精确测定胃排空、小肠运行和结肠充盈,认为系胃肠运动异常的敏感性筛选试验。

(2)小肠压力测定:将测压导管插入小肠,通过气液压毛细管灌注系统,采用生理多导仪记录小肠消化间期和消化期的运动活动。也可用固态传感器行上胃肠压力监测。CIPO患者消化间期的动力改变特征:①动力低下,Ⅱ相收缩减少,幅度低,Ⅲ相缺乏或次数、幅度很低;②可见紊乱收缩或逆向蠕动。消化期动力表现为进餐后动力反应低下。但对空肠下段及回肠上段无法行测压检查,同时仪器和方法尚未标准化,且敏感性和特异性有限。

(3)小肠组织活检:原发性CIPO以临床特征和病理改变为依据,全层经腹腔镜或剖腹探查获得小肠活检(或手术切除标本)必须达肌间神经丛,采用特殊染色(如Wright银染色),可显示肠神经及神经节,肌病以常规病理组织检查即可检出。

(4)肠电图:采用浆膜电极法、黏膜吸附电极法及体表肠电图,动态观察小肠肌电活动,对鉴别神经源性或肌源性可能有帮助,但特异性较差。

(5)腹部超声检查:可见肠襻扩张、肠腔积气、液平面及肠壁水肿,可依据有无环形皱襞判断病变在空肠或回肠。病变位于结肠者可见盲肠高度扩张、结肠远端塌陷,肠壁呈钟摆样蠕动或蠕动消失。

(6)内镜检查:纤维胃镜检查对以呕吐为主的患者应注意除外幽门机械性梗阻;对严重便秘患者纤维结肠镜检查应排除肿瘤病变。内镜检查系除外机械性梗阻的补充方法。

(7)Ⅰ型抗神经元核蛋白抗体检测和自主神经检测:有助于CIPO诊断。
    综上所述,辅助检查项目繁多,但迄今为止尚无任何单项检查能用以确诊CIPO。目前认为首选肠道运行时间检测藉以评估胃肠运动,再辅以测压法进一步确定,最终诊断试验仍以小肠全层组织病理活检结果为准。但亦有作者认为,仅为证实CIPO诊断,采用剖腹探查或腹腔镜获取至少2cm2全层管壁组织的方法不应提倡。

     鉴别诊断

1.机械性肠梗阻(mechanical intestinal obstruction,MIO )  诊断CIPO时最重要的是排除机械性肠梗阻,因二者的处理与预后截然有别。鉴别要点如下:①病因:CIPO病因不明,为肌间神经丛或平滑肌病变;而MIO病因常为肿瘤、炎症、扭转及粘连;②发病:CIPO发病缓慢(亦有急性发病者),MIO起病大多较急;③肠鸣音:CIPO病例肠鸣音多数减弱,偶可亢进;而MIO者肠鸣音亢进,并有气过水声及金属音;④钡剂胃肠造影:CIPO者无机械性梗阻证据,MIO患者依其病因不同有其特征性改变。

2.麻痹性肠梗阻(paralytic ileus,PI)  系肠运动功能失调导致肠内容物不能有效转运,并且无肠管梗阻证据而产生的临床症候群。常继发于腹部手术后和各种类型的腹膜炎及肺炎和败血症。患者常有明显腹胀,累及全腹,腹痛较轻,多有呕吐及腹膜炎体征。腹部X线检查无肠梗阻定位证据。PI多属继发性,去除原发病,病情大多缓解。

    【治疗概述】

治疗目的:①改善或恢复胃肠动力;②抑制小肠细菌过度生长;③缓解症状;④纠正水、电解质紊乱和营养不良。 国内小儿胃肠运动障碍性疾病的研究起步较晚,很多领域尚未涉及,近年虽已受到临床关注,但资料积累及深入研究尚须时日。特别是小儿假性肠梗阻发病相对较少,有关诊断与治疗诸多问题有待深入探讨。

     一般治疗

1.胃肠减压  急性或慢性假性肠梗阻发作期患者在禁食同时应予以胃肠减压,以解除腹胀,防止肠坏死和肠穿孔。①胃肠道插管减压:在急性期为重要措施,对大多数病例有效;②经结肠镜插入减压管进行减压治疗,对病变位于结肠或小肠远端者减压效果满意,症状完全解除率达80%~90%,无并发症;③胃造口或空肠造口减压:上述减压效果欠佳时选择此方式,同时可经造口饲喂;④硬膜外麻醉减压:适用于假性结肠肠梗阻急性发作期,前述减压效果不满意时。通过封闭内脏交感神经,降低交感神经张力达到减压目的。

2.治疗原发病  继发性CIPO患者,在原发病得到有效治疗后CIPO则很快缓解。

     药物治疗

1.抗生素及微生态制剂的应用  抑制肠道细菌过度生长,可减轻严重腹胀和减轻腹泻。①广谱抗生素静脉点滴;②甲硝唑或替硝唑口服或静脉点滴,主要针对厌氧菌感染;③微生态调节剂:小肠细菌过度生长意味着菌群失调,应用微生态调节剂,发挥生物拮抗作用,清除“致病菌”恢复肠道微生态平衡。常用活菌制剂如双歧杆菌(丽珠肠乐)、双歧三联活菌胶囊(贝飞达,含有双歧杆菌、嗜乳酸杆菌、粪肠球菌及双歧因子)。

2.促动力剂  此类药物可改善和恢复肠道动力。常用制剂包括:①非多巴胺动力激动剂,如西沙必利(cisapride,亦称普瑞博思,prepulsid),能直接作用于肠肌间神经丛之5-HT4受体,刺激乙酰胆碱释放,增强胃肠动力。不良反应有腹泻、痉挛性腹痛及心电图Q-T间期延长。最近美国报道可引起严重心律紊乱,甚至导致死亡,因此应慎用;②新斯的明、氨甲酰胆碱、甲氧氯普胺(胃复安)等较早用于CIPO治疗,但不良反应较多,限制其临床应用;③红霉素:该药可模拟胃动素作用诱发空腹状态下MMC Ⅲ相收缩提前发生,认为系胃动素受体激动剂,餐后状态能促进胃肠蠕动和排空。推荐静脉给药,2.5~3.5mg/kg,每8h 1次,用药1周左右,临床症状改善后,可改为口服给药,每日5~7.5mg/kg,分3次服;④有报道生长抑素50~100μg皮下注射有促胃动力作用,诱发MMC Ⅲ期,增加肠蠕动。

     手术治疗

1.外科治疗  对内科治疗效果不佳、症状严重、不能排除机械性肠梗阻患者,仍推荐手术治疗,包括造口减压,局部、次全和全小肠切除术。近年认为小肠移植是治愈CIPO的根治疗法,3年生存率65%。但由CIPO患者多合并尿路肌肉神经病变和食管、胃动力障碍,小肠移植后并未解决上述病变,因此对小肠移植治疗CIPO仍有争议,为解决以上难题,提出胃、小肠、结肠、肝及胰多器官移植。

2.小肠起搏术,对肠管局限性病变可能有效,但起搏已有广泛病变的小肠十分困难,目前仍处于研究阶段。

     饮食治疗

CIPO重症患者应禁食;轻症患者可视病情给予流质、半流质或普通饮食。应摄入低脂肪、低乳糖(乳儿可给予去乳糖配方奶粉)和含纤维素少之食物。适宜的饮食治疗可减轻患者症状,但应根据患者生活习惯、病变类型、病情轻重安排饮食,尽量使之“个体化”;不强调统一饮食配方,视具体情况补足热量、维生素及微量元素。长期禁食应予以部分或全静脉营养或口服要素饮食。


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