好医生首页   医学数据库首页   疾病   症状   辅助检查   操作规范   手术   视频   资讯   课件   病例    登录  
高级
搜索
   疾病 >> 儿科内科

    癫痫(小儿)

    【概述】

癫痫是常见的神经系统慢性疾病,特点为突然发生的阵发性、短暂性、反复发作的大脑功能障碍。癫痫的发病机制尚未完全阐明,但从神经细胞水平研究证明,癫痫发作是脑灰质神经元群异常放电的临床表现,由于异常放电部位及扩散范围不同,临床可表现为多种形式,如意识丧失或不丧失,局限或全身性肌肉抽搐,行为及精神改变等。癫痫的患病率为3%~6%,估计在我国有500万~600万癫痫患者。且癫痫患者大多已在20岁前患病,而小儿癫痫每年发病者,年龄越小者越多。

    【病因与发病机制】

癫痫不是单一疾病,原因不一,为后天与遗传因素的多因素病症。但历来将其病因分为原发性和继发性。

1.原发性  指目前的医学诊断技术未能确定脑结构异常及生化的原因。原发性癫痫与遗传因素关系密切,早已被学者们所重视,现有少数癫痫类型已证实具有明显的遗传性,其基因定位已确定,如少年肌阵挛癫痫Ⅰ型的基因定位在染色体6p。

2.症状性  指曾有某一原因引起的脑损伤或脑结构异常,包括脑胚胎发育异常,如神经原异位症、脑穿通畸形、无脑回、胼胝体发育不全、透明隔缺损或囊肿等;神经皮肤综合征,如结节性硬化症、神经纤维瘤、脑三叉神经血管瘤;遗传代谢病,如苯丙酮尿症等;围生期脑损伤,如新生儿缺氧缺血性脑病、脑出血;生后脑损伤,如颅内感染、颅脑外伤、脑血管病、脑瘤等。

上述传统的病因分类已不能全面地反映癫痫的发病原因。近来有些学者认为癫痫的发病通常是由遗传易患性和脑损伤两个因素决定的,前者是癫痫发病的基础与内因,后者是癫痫的发病条件及外因,即癫痫患者脑神经元膜电位不稳定,惊厥阈值低下,在致病性脑损伤的作用下容易出现异常(痫样)放电,而发生癫痫发作。大量的遗传学研究资料证明癫痫(包括原发性和症状性)与遗传有密切关系。关于其遗传方式,目前认为除少数病例为染色体病的一个症状或系单基因常染色体显性遗传和隐性遗传外,多数是多基因遗传。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

癫痫的诊断,第一要明确是不是癫痫发作;第二要分清是属于哪一种类型癫痫或癫痫综合征;第三要寻找引起癫痫的原因或因素。为了达到上述三个要求,必须详细询问癫痫发作史与过去史、进行体格检查、脑电图记录。必要时还应做判断癫痫部位的检查及化验等。

1.详细询问癫痫发作史(病史)
    每例患儿的每次癫痫发作基本相同,如有些患儿在癫痫发作前数小时至数日可有情绪或行为改变,即前驱期表现;在刚要发作时可有幻觉等先兆;然后由于大脑细胞元群的过度放电的部位不同而表现为各种癫痫发作的临床表现。这些前驱期表现、发作先兆和发作形式,个体间有差异,但每个患儿的每次发作基本上是相似的。然而癫痫发作因具有发作性和短暂性等特点,临床医师很难观察到每例患儿的发作表现,故向家长询问患儿癫痫发作的全过程非常重要。必须了解癫痫发作前的患儿状态,有无先兆,如何开始发作,发作时有无意识障碍,有无肢体肌肉抽搐,是全身性还是局限性抽搐,局限性又是哪个部位,是强直性或是阵挛性和肌阵挛,持续多少时间,有无大小便失禁,发作后的状态如何等。掌握每例患儿癫痫发作的临床表现,是诊断癫痫与癫痫综合征、确定发作类型及鉴别诊断的主要依据。个别疑难病例不仅要反复询问现病史,还要将发作时的表现录像后进行分析,才能确定癫痫及其发作类型。

2.生长发育史、过去史、家族史
    详细采集生长发育史、过去史及家族史对寻找癫痫病因有重要意义。要了解胎儿期母亲妊娠过程中是否患过风疹等疾病;是否早产、难产,产时有无窒息;新生儿期有无病理性黄疸、颅内出血;生后有无颅内感染、颅脑损伤、中毒性脑病等;患儿生后发育如何,有无智力发育障碍等。要询问家族中是否有癫痫患者,若有要绘成家谱图。

3.体格检查和神经系统检查
    全面体格检查和神经系统检查对寻找癫痫病因有意义。如脑三叉神经血管瘤病引起的癫痫患儿,颜面有血管痣;结节性硬化症引起者,在婴儿期患儿的腹背部或下肢可见色素脱失斑,而年长儿的面颊部有皮脂腺瘤;21-三体综合征患儿的面容特殊及可伴有多指或趾畸形与先天性心脏病等。此外有些症状性癫痫患儿还伴有脑性瘫痪及智力发育落后,故对每例癫痫患儿要进行认真的体格检查和神经系统检查。

4.脑电图
    癫痫患儿的脑电图改变为癫痫样放电,是指不同于脑背景活动的一些特殊形的脑电波,包括棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、多棘波、3Hz棘慢波、2.5Hz以下的尖慢波等。癫痫发作期依据不同类型发作均应出现不同的上述脑电图。癫痫发作间歇期记录的脑电图,有50%~60%可出现痫样放电脑电波。正常者做睡眠脑电图及光刺激等可提高阳性率。若仍正常的少数患儿可做24h脑电图监测。癫痫样放电的脑电图既是确定癫痫的重要指标,又是癫痫和癫痫综合征分类的重要依据之一。但脑电图一定要结合临床,即应以临床为主,脑电图为辅。因为在正常人群中,极少数(0.3%~3.0%)的脑电图可出现癫痫样放电的脑电图,而无癫痫发作。
    此外难以判定是否为癫痫发作的患儿,可做录像脑电图,这对确定是不是癫痫及判断发作类型均有意义。

5.判断癫痫部位的检查
    癫痫灶是指在脑电图上痫样放电最显著的部位,是一种神经生理学概念,癫痫病变是神经病理学概念,癫痫灶可能在病变灶之内、外或边缘处。癫痫区带是脑组织的某一区域,多包括癫痫灶和病变。判断癫痫灶及癫痫区带的部位对癫痫分类有意义。判断癫痫病变性质,如脑瘤、脑内小脓肿、脑寄生虫病等活动性病变,对及时进行去因治疗有重要意义。确定癫痫区带,对需要手术治疗的一些难治性癫痫十分重要。以下介绍几种判断癫痫部位的检查方法。

(1)神经电生理检查
    ①脑电图:除了常规脑电图外,手术前做介入性脑电图检查,如放置硬膜外/下电极,卵圆孔电极及颅内深部电极。

②脑磁图:脑电周围存在电磁场,所记录的这种生物磁场即为脑磁图,它受各种脑组织不同传导的影响较小,故通过测定磁信号,可提高癫痫活动的定位能力,并可定位发作间歇期的癫痫灶。

(2)神经影像检查
    ①CT:适于显示有粗大结构病变及钙化灶者。

②MRI:因MRI能发现皮质结构的细微变化和组织信号强度的变化,故鉴别症状性癫痫的病因较敏感,如颞叶癫痫患儿伴有海马体部有萎缩者,MRI的敏感性较高。

③单光子发射断层扫描(spect):这是功能性影像学检查方法,是以放射性核素为示踪剂来发现脑部由于血流灌注而引起的异常局部。认为在癫痫发作期做Spect对癫痫源区的定位有意义。

④正电子发射断层扫描(pet):这是通过脑组织对核素摄取量的不同来测定不同部位的葡萄糖代谢率,也是功能性定位方法。
    值得注意的是,Spect及Pet显示的异常区带远超过癫痫源区的范围。

(3)癫痫源区定位检查法
    ①磁源成像:首先通过脑磁图,获得脑组织的磁场信息,然后经计算机技术将该信息反映到同一患者的MRI上,这样就可以得到病变如癫痫灶或正常脑功能区的二维及三维立体图像,可以区别病灶与功能区之间的界线,避免手术损伤重要功能区。

②功能性MRI(f-MRI):它是在显示结构的基础上,利用MRI技术原理来研究脑的生理功能改变,对确定癫痫灶有意义。

6.血清生化及其他检查
    此项检查仅限于确定引起癫痫的某一疾病时才进行,如疑为遗传代谢病应测定血清中氨基酸含量;肝豆状核变性病要测定血清铜蓝蛋白;甲状旁腺功能低下者测定血清钙含量及24h尿中钙的含量;脑寄生虫病需行血清中特异性抗体的补体结合试验等。

在临床工作中,根据患者癫痫发作时的临床表现及结合临床脑电图异常改变,大多数癫痫患者可以确诊。少数难确定癫痫诊断者,要做24h脑电图监测或录像发作的表现。需要寻找某些病因及确定精确的癫痫灶等少数患者,才需做生化或癫痫定位等检查。

     分型分期

文献中癫痫的分类较多。国际抗癫痫联盟在1969年及1981年提出的两个癫痫分类方案,是根据发作时的临床症状及脑电图改变分类的,称为“癫痫发作与脑电图分类”。而在1985年及1989年的分类,则除了根据临床症状、脑电图外,还参考病因、解剖结构、某些癫痫综合征、一些与小儿年龄相关的良性癫痫等进行分类,称为“癫痫及癫痫综合征分类”。我国小儿神经学组于1983年及1995年参考1981年及1989年的国际癫痫分类,提出了两个我国小儿癫痫的分类方案,目前在国内广为应用,且与国际的癫痫分类基本一致。现将这两个分类介绍如下(表8-1、表8-2)。

表1 小儿癫痫发作分类(1983年)
    
    
    表2 癫痫及癫痫综合征分类(1995年)
    

     临床表现

按上述的癫痫分类,本文介绍小儿较常见的几种癫痫发作类型或癫痫综合征,重点是发作时的临床表现与脑电图改变。

1.全身强直-阵挛性发作(癫痫大发作)
    癫痫大发作是癫痫的典型代表。在临床工作中,若不详细了解发作的全过程和不认真研究发作时或发作间期的脑电图异常放电的特点,则在各型癫痫中典型大发作可占较大的比例。但只要认真进行临床观察和分析脑电图,则可发现典型的原发性癫痫大发作,即异常放电起始于皮质下中枢,发作开始即呈双侧对称性强直性抽搐,随后变为阵挛性抽搐者,在小儿癫痫中仅占少数,在年幼儿中尤为少见。然而从大脑某一部位起始后,迅速或稍慢地泛化为大发作者则较多见。在临床中有的表现为代表大脑某一部位功能如感觉、运动、精神等方面的癫痫先兆;有的发作时头转向一侧、眼向一侧斜视、全身发作时肢体某一部位抽搐较明显等。分析发作时或间期脑电图,弥漫性痫样放电的脑电图改变,有的从某一局部起始,另有些可发现由多个病灶引起。此外局灶性癫痫继发大发作者,先有典型的局灶发作表现后才继发为大发作,这类患儿的癫痫发作间期脑电图,可仅出现局灶性痫样放电的脑电图。所以以癫痫大发作之主诉就诊的患儿,应详细询问癫痫发作的全过程及认真分析发作期间脑电图的异常改变,必要时描记发作时的脑电图,才能区别是原发性大发作或是从局部起始后泛化所致的大发作。

(1)临床表现 
    ①前驱症状及先兆  部分患儿在癫痫发作前数小时或数日,出现急躁、兴奋不安、情绪低落、孤僻及有攻击行为等前驱症状。部分患儿在癫痫发作前数秒钟可有运动性、感觉性、自主神经性及精神性等先兆。
    ②发作时临床表现  癫痫大发作主要有意识、运动及自主神经等功能紊乱的表现。患者突然意识丧失。躯干和四肢肌肉强直痉挛,骤然跌倒,常背部着地;因呼吸肌强直性痉挛,呼吸运动停止,故出现颜面发绀;强直期持续10~30s。此后躯干和四肢的肢肉呈对称及有节律抽搐;呼吸开始恢复,颜面发绀逐渐减轻直至消失;常从口腔溢出黏稠的泡沫状唾液,阵挛期一般持续2~5min。发作终末时,因括约肌松弛,故可有不自主排尿和大便。
    小儿癫痫大发作可有不典型表现,其中婴幼儿较多见,如表现为强直期较长而阵挛期短,肌肉痉挛双侧不对称,发作时肌肉强直或阵挛较年长儿和成人轻,舌被咬伤者亦少见。
    ③发作后状态  癫痫大发作停止后有一短时的发作后状态,此期的时间长短与发作持续时间有关,患儿刚停止发作后仍有意识障碍,对外界没有反应,这种迷睡状态持续15~30min,此时肌张力低下,腱反射减弱。随后转入一般的睡眠,醒来后患儿主诉乏困、无力、头痛和头沉等。

(2)脑电图  
    临床发作时,脑电图先出现强直期的弥漫性棘波节律;至阵挛期为棘慢波、尖慢波发放;发作停止后脑电图变为弥漫性慢波,以δ波为主。发作间期可出现阵发性两侧对称同步的棘慢波或尖慢波,此种异常脑电图为原发性癫痫大发作;若先从某一部位起始然后呈双侧同步痫样放电者,则可考虑为继发性癫痫大发作。

2.失神发作(癫痫小发作)
    失神发作是全身性癫痫发作的一种类型,多见于儿童。发病机制目前认为可能有两种,其一是由于大脑深层中心结构(丘脑)异常放电,同时影响双侧大脑,典型脑电图改变表现为双侧同步每秒3次棘慢波;其二为大脑特别是额叶前区有病变而引起发作,脑电图改变不如前者典型。

(1)临床表现  
    ①典型失神发作  发作时突然活动停止,精神活动、注意力及记忆力均丧失,姿势仍维持刚发作时的状态,有的可见双眼上翻,眼球向上活动频率一般为每秒3次,发作仅持续5~15s者占绝大多数。起病后多数患者每日发作多次。此型患儿多在3~9岁起病。青春期的典型失神发作则具有在刚睡醒时反复发作的趋向。典型失神发作还可有以下几种表现。
    a.伴有自动症:如发作时咂嘴、吞咽、头向前屈、呼吸暂停等,伴自动症者较多见。
    b.伴有强直成分:即伴有肌群的强直性痉挛,表现为头部后仰或偏向一侧;背部后弓,可能引起突然后退的动作。
    c.伴有失张力:表现为头部歪向一侧、上肢下坠,腰部屈曲;手中持物可能落地;因严重下肢肌张力低下而跌倒者甚少见。
    d.伴有肌阵挛:有轻微节律性阵挛动作,即约每秒3次的全身性肌阵挛,但因上肢远端及躯干的肌肉阵挛较明显,故表现为头稍向后仰及双手向上抬起。
    e.伴有自主神经症状:如心率或呼吸加快或减慢、恶心、流涎、皮肤潮红、出汗等。
    ②非典型失神发作  意识障碍的发生及终止比典型失神者缓慢;肌张力改变则较明显。部分失神发作者伴有其他类型癫痫发作,其中多为大发作。但伴有其他类型癫痫者多见于非典型失神发作的患儿,典型失神癫痫患儿则甚少见。

(2)脑电图 
    典型失神发作脑电图表现为两侧对称同步的棘慢波爆发,持续时间与临床一致,棘慢波的频率一般为每秒3次,以上脑电图改变与癫痫发作一样突然开始及停止。有弥漫性脑损伤者,除失神表现为不典型外,脑电图每秒3次棘慢综合波可显示为双侧不对称。因额叶损伤而引起失神发作者,可表现为额区脑电图的异常改变较显著。
    发作间期描记的脑电图,做深呼吸诱发试验后,可提高异常改变的阳性率,即出现两侧同步或不同步(少数)的棘慢波综合。

3.婴儿痉挛症
    婴儿痉挛症(West 综合征)是婴儿期癫痫的一种类型,主要在婴儿期发病不论治疗与否,多于3岁以后趋于停止发作。按病因大多数为症状性癫痫。国外患病率为0.24‰~0.42‰,我国天津报道10岁以下儿童的患病率是0.22‰。

(1)临床表现 
    ①发病年龄及痉挛发作特点  男多于女,其比例约为2:1。发病年龄可从生后几天到30个月,其中4~7个月龄是发病的高峰,1岁前发病者约占90%。
    痉挛发作特点是突然、短暂的双侧对称性肌痉挛,伴有短暂的意识丧失。其中屈肌痉挛最常见,表现为颈、躯干及腿弯曲,双上肢屈曲伴外展或内收;若肌肉痉挛主要局限在头颈部,则表现为点头痉挛。另有少数患儿因伸肌痉挛而表现为头向后仰、躯干和上下肢伸直。还有少数患儿的痉挛为混合型,即表现为颈、躯干、手臂屈曲而腿伸直或腿屈曲而手臂伸直。婴儿痉挛症每次发作多有几下或十余下的一连串反复痉挛。每痉挛一下仅持续几秒钟,间隔数秒钟后再痉挛,痉挛发作前或后患儿常突然呼喊或哭一声。常在刚入睡或刚睡醒而意识处于朦胧状时发作,每日可发作数次或数十次。
    ②智力落后  本症患儿不论发病前有无发育落后,一旦痉挛发作,90%以上患儿智力发育相继出现障碍。如原发性婴儿痉挛症,患儿在发病前智力发育正常,但痉挛发作后表现为智力发育落后;症状性患儿,若在起病前就有智力发育迟缓,则痉挛发作后其程度加重。因此本症最大危害是智力障碍。
    ③神经系统体征  本症患儿常伴有某些神经系统体征,如脑性瘫痪、头小畸形、脑积水、失明及耳聋等,主要见于症状性婴儿痉挛症患儿。

(2)脑电图 
    在发作间期描记的脑电图绝大多数有异常改变,多表现为弥漫性杂乱的、失同步的高波幅慢波混以棘波或多棘波,波幅、波形、周期在每一瞬间都在变化,波幅常超过200μV,这种改变几乎是持续性的,此种异常脑电图称为“高峰失律”。但5个月以下患儿的脑电图约有30%仅显示为其他类型癫痫的痫样放电,并无“高峰失律”,以后反复描记才出现“高峰失律”改变。随着患儿年龄增长“高峰失律”的杂乱波又逐渐减少,到5~6岁时趋向消失。故婴儿痉挛症患者的脑电图与年龄有一定关系。

4.Lennox-Gastaut综合征
    此症是一组与年龄有关系的小儿癫痫综合征,在幼年期(1~6岁)发病,男孩居多,大多有大脑结构异常及伴有智力低下。据国外报道,Lennox-Gastaut综合征占小儿癫痫的3%~10.7%。

(1)临床表现  
    此型癫痫发作有以下几种形式,即短暂性强直、失张力、肌阵挛及不典型的失神,一个患儿可兼有上述一种以上的发作形式。
    ①强直性发作  是本症较常见和典型的发作形式,一般仅持续数秒钟至1min,伴意识丧失,刚睡醒或入睡时容易发作。大多为某些肌肉群强直收缩。其中躯干肌肉强直者较常见,患儿因脊肌和腹肌强直性收缩而突然喊一声后呼吸暂停。颈后肌群收缩表现为头竖起。若双上肢的肌肉收缩则表现为双手臂外旋和双手外展。全身肌肉强直者突然跌倒,但较少见。
    ②失张力发作  也是较常见的一种发作形式,发作持续时间甚短,一般为1~5s。持续时间很短者仅有点头、双手下垂或双膝屈曲即恢复。较重者突然跌倒,碰伤头部,但患儿跌倒后很快自己起来。发作时无明显的意识障碍或意识障碍持续的时间极短。
    ③肌阵挛发作  发作持续时间甚短,突然双侧某些肌群或全身肌肉收缩。躯干的屈肌阵挛者较多见,表现为弯腰。上肢肌肉阵挛则表现为双手臂外展。双侧下肢肌肉阵挛可突然跌倒,但较少见。发作时可不出现意识丧失。
    ④不典型失神发作  表现为缓慢出现的动作停止、发呆;有些患儿可伴有较轻的肌阵挛或肌张力低下;还可有自动症。持续时间很短,一般不超过30s。
    此症多在刚睡醒时发作,安静状态也易诱发,在活动和睡眠时发作者甚少见。据报道大剂量的镇静药物可引起此型癫痫发作。

(2)脑电图  
    发作时描记的脑电图为弥漫性慢棘波,棘波一般是形态变钝而呈双相或三相的慢棘波,其后伴有1~2Hz的不规则慢波,双侧可不同步化,波幅也不对称,且一般在额区或颞区的波幅较高。棘慢波或尖慢波的节律个体间也有差异,一般从1次/s至少于3次/s。发作间期的异常脑电图可表现为1~2.5次/s的尖慢综合波,睡眠诱发试验的阳性率较高。

(3)鉴别诊断  
    不典型失神发作者应与失神癫痫鉴别。失神癫痫一般起病较晚,此症则发病年龄较早;失神癫痫伴有智力障碍者甚少,而此症多伴有智力低下;失神癫痫的异常脑电图为正常背景上出现爆发性每秒3次的棘慢综合波,双侧对称和同步;而此症患儿的脑电图为每秒1次至2.5次尖慢波。
    本症表现为肌阵挛者应与婴儿期发病的肌阵挛癫痫鉴别,但婴幼儿肌阵挛癫痫患儿,每天发作许多次,每次常反复痉挛多次,脑电图改变为多棘慢波,伴有智力障碍者很少见。
    本症表现为全身肌阵挛或强直性发作者,有时应与婴儿痉挛症的全身屈肌痉挛或伸肌痉挛而头向后和躯干伸直者鉴别,但婴儿痉挛症发作一般为每次有一连串的发作,而此症很少有一连串的发作,其次二者的脑电图改变有明显的区别,即婴儿痉挛症是“高峰失律”,本症为每秒1次至2.5次棘慢综合波或尖慢综合波。

5.婴儿良性肌阵挛癫痫
    是一种少见的小儿癫痫类型。在4个月至2岁之间发病。患儿在癫痫发作起病时发育正常。癫痫发作的特征为短暂的双侧肌阵挛,表现为上肢向上、向外伸展伴点头,腿屈曲。肌阵挛可为单次或反复。发作时意识不完全丧失。
    癫痫发作时描记的脑电图为多棘慢波或弥漫性棘慢波。发作间期在清醒时描记的脑电图异常率较低。睡眠脑电图在睡眠早期阶段易出现多棘慢波或棘慢波。
    此型癫痫中部分可发展为全身强直—阵挛性发作。本型癫痫用丙戊酸治疗可完全控制发作。

6.少年肌阵挛癫痫
    是一种遗传性疾病,以常染色体隐性方式遗传。相关基因定位于第6对染色体短臂上(6p21.3)。本病的起病年龄为12~18岁。

(2)脑电图  
    发作时脑电图为弥漫性多棘波,其后有一慢波。发作间期异常脑电图为3.5~6Hz多棘慢综合波。

(1)临床表现  
    发作时均有肌阵挛,但有的可发展为全身强直—阵挛发作,有的伴失神,故可表现为三种情况:①患儿发作时因双侧前臂屈肌急速收缩而表现为肩外展、前屈,肘屈曲,常伴膈肌收缩,屈膝,屈髋,若下肢肌阵挛严重则可突然跌倒,发作时意识不丧失。②单个或重复的肌阵挛逐渐加频,发展成全身强直-阵挛发作。这一类型最多见。③肌阵挛伴失神发作,但失神多不严重。

7.额叶癫痫
    额叶是人类大脑的重要皮质之一,其功能复杂,与运动、情绪、思维等有关。故额叶癫痫较多见,且癫痫发作形式多样,并可发展为全身强直—阵挛性发作。额叶癫痫一般发作较频繁,但每次发作持续的时间较短。现将额叶癫痫中表现为简单运动性发作的几种类型介绍如下。
    (1)局限运动性发作  这一发作类型与大脑皮质运动中枢的某一区域神经元过度放电有关,临床表现为短暂的一侧肢体某一部位强直—阵挛性抽搐,但多为阵挛性发作。若癫痫异常放电灶位于支配头面部运动的语言中枢,发作时表现为语言停止或发声,有吞咽动作,对侧面肌抽搐;癫痫灶位于支配上肢的皮质或相关部位,则根据其痫样放电灶的大小,可表现为拇指、手指或整个上肢抽搐;面部及上肢有局灶性发作者较多见。若病灶位于支配下肢或躯干的运动皮质区,发作表现为某一足趾、下肢肌肉或躯干肌肉抽搐,但单纯躯干肌肉抽搐者很少见。
    在局限运动性发作的患者中,有的患儿癫痫发作是先从某一局部开始的,以后逐渐蔓延到同侧肢体的邻近部位,即癫痫病灶的异常放电向周围扩散者称为Jacksonis发作。有些患儿在局限运动性发作时,抽搐的肢体还有麻木感,这可能是癫痫放电累及或蔓延到感觉中枢的表现,但这种感觉年长儿才能述说。还有部分局限运动性发作继发成全身强直—阵挛或复杂部分性发作。
    局限运动性癫痫发作后,特别是发作持续时间较长者,所累及的肌肉可暂时失去运动功能,持续时间从数分钟到数日不等,称为Todd麻痹。
    (2)姿势性发作  癫痫灶在一侧大脑半球额叶的补充运动区,发作时表现为手向一侧外上方举起,头与腿也转向手的方向,该上肢强直成击剑样的姿势。
    (3)转侧性发作  此种发作的癫痫放电灶位于额叶中央前回的前部(额中回后部),发作时患儿的头和眼转向大脑痫样放电的对侧,有的患者上肢强直伴手外展,有些则除了头眼转向一侧外,整个身体也向该侧旋转,转侧发作时该侧的面部和上肢肌肉阵挛性抽搐,且可因喉肌痉挛而发出不自主的声音。
    此外眶额区及扣带回的发作,表现为复杂部分性发作,与颞叶癫痫类似。但运动及姿势动作或运动姿势自动症,如头转向一侧,眼向一侧凝视,躯体转向一侧及蹬踏自行车样动作等,则与颞叶癫痫不同。
    额叶癫痫发作时描记的脑电图,可出现额叶棘波、棘慢波等。在发作间期的脑电图,有些可正常,异常者在病灶侧半球出现癫痫波(棘波、棘慢波及尖波等)。若癫痫波迅速向对侧大脑半球广泛扩散,则可引起继发性全身性癫痫大发作。

8.顶叶癫痫
    顶叶较小,其功能为躯体各种感觉及味觉,与发声及语言也有关系。顶叶癫痫以感觉症状为主,所以也称为局限躯体感觉性发作。发作时患者自觉躯体某一部位有异常感觉,如麻木、蚁爬感、发冷、无知觉、疼痛等,以面部、手及臂部的异常感觉为多见,这与中央后回代表面、口、手感觉区占的面积较大有关。但单纯躯体感觉性发作者比较少见,且这种发作到年长儿童才能叙述发作时的感觉;实际上局限性躯体感觉性和运动性癫痫发作,有的痫样放电灶可相互蔓延而随之出现,但患者和家属较注意发作时的运动症状(抽搐)而忽视了感觉异常,故了解发作是从感觉或运动开始的,详细询问癫痫发作的全过程,对确定躯体感觉性发作有重要意义。
    顶叶的感觉区邻近额叶运动区及颞叶,所以顶叶癫痫多继发为局限运动性,全身强直—阵挛性及精神运动性癫痫发作。
    脑电图可见局限性棘波或尖波。

9.枕叶癫痫
    枕叶的功能主要与视觉有关。枕叶癫痫表现为视觉发作,即为视错觉和视幻觉,也可能是暗点与视觉减退,一般在病灶对侧,但可能影响全视野。发作时可伴有头、眼向对侧偏斜或强迫性闭目。若痫样放电扩展到顶、额叶就可出现局限运动性或全身性大发作。

10.颞叶癫痫
    颞叶癫痫又称为精神运动性癫痫,此型癫痫在儿童癫痫中并非少见。因颞叶除颞叶皮质外还包括海马、杏仁核、岛盖等结构,功能比较复杂,故癫痫发作的临床表现也比较多样,这与癫痫发作的病灶不同有关。

(1)临床表现
    颞叶癫痫发作时的主要临床特点是意识障碍、自动症、神经感觉症状和情感障碍等。
    意识障碍多为不完全性,患儿处于朦胧或浑浊状态,可发生于癫痫发作之始,表现为患儿与周围接触消失,以后出现其他症状,也可在其他症状如情感性或幻觉等出现后才显有意识障碍。
    自动症是颞叶癫痫的主要临床表现之一,它是躯体某一部位或全身的重复刻板动作,多在意识障碍的状态下出现。自动症有以下三种:①简单自动症,即口咽或与进食有关的动作,如咂嘴、舐唇、吸吮、咀嚼、流涎和恶心等,这是较常见的一种自动症,6岁以下的患儿以此类自动症的表现为主;②较复杂的自动症,如患儿手乱摸,解开纽扣及手举起而呈某一姿势等;③复杂自动症,表现为无目的的步行、徘徊、搜索动作和没有条理的语言等。后两种自动症多见于学龄儿童。
    神经感觉表现主要是幻觉和错觉。因癫痫放电起始或累及的部位不同,故可表现为视觉性、听觉性、嗅觉性及躯体感觉的幻觉与错觉,少数患儿还可出现眩晕。患儿发作时有的只有一种神经感觉表现,而部分患者可出现几种神经感觉表现。此外神经感觉症状出现与否与患儿的年龄有一定的关系,如上述症状极少见于年幼儿,年长儿则常出现幻觉。
    情感性障碍,患儿主要表现为恐惧性情感,面部显有恐怖感,突然跑向大人或紧紧抱住母亲和呼喊等。表现为愉快的情感性症状则极少见。
    总之,颞叶癫痫发作的临床表现比较多样,且与患儿的年龄有一定关系,年幼儿由于脑功能发育尚不成熟,加之他们也还不能述说体验到的幻觉和错觉,故婴儿期此型癫痫发作只表现为躯体强直、眼凝视、面色变红或苍白和意识障碍;幼儿则除了意识障碍外,表现有简单的自动症,可有恐惧的情感症状;年长儿童常表现为典型的精神运动性发作的临床症状。故颞叶癫痫发作随年龄增长其临床表现也逐渐复杂,此外个体之间的表现可有一些差异,这可能与癫痫异常放电的部位及蔓延域区不同有关,然而每个患儿在某一年龄阶段的每次发作时表现是一样的。

(2)发作类型  
    近来国际癫痫和癫痫综合征的分类中,将颞叶癫痫按病灶部位分为以下几种,确诊要进行癫痫源区定位检查。
    ①海马体发作  这是颞叶癫痫中最多见的一种发作,常有幻觉、错觉和自动症、伴有意识障碍和动作停止。继发为全身强直-阵挛发作者较多见。
    ②杏仁核发作  典型发作为胃气上升感,嗅及味幻觉,出现恐惧感,继而显有自动症,继发为癫痫大发作者较少见。
    ③外后侧发作  表现为幻听或幻视,语言障碍,可有简单的自动症。
    ④岛回发作  有前庭症状或幻听,伴有自主神经症状,出现单侧运动或感觉消失。
    颞叶癫痫患儿除了发作时可继发为全身强直-阵挛性发作等外,部分患儿还有其他类型的癫痫发作,其中较多见者为全身强直-阵挛性发作。此外有些伴有智力低下或精神与行为异常,表现为狂躁、破坏性行为、爆发性愤怒、过度兴奋、注意力不集中等。

(3)脑电图  
    发作间歇期的脑电图,于一侧颞部或两侧颞部可见局灶性癫痫波。多在颞叶前区的一侧有棘波或尖波,少数为双侧痫样放电,但常显示为非同步性改变。此外少数患儿的上述异常改变位于颞叶后部或中央部位。发作间歇期的脑电图有30%~40%属于正常,而睡眠诱发脑电图可提高其阳性率,有人报道可使正常率减少到10%左右。

11.良性儿童癫痫伴有中央-颞部棘波
    是与年龄有密切关系的癫痫综合征。Gaastaut等在1951年第一次提出中央—颞部棘波只在儿童中出现,Gibbs等对此型癫痫的临床和脑电图研究后将它称为中央—颞部癫痫,他们认为这是在5~12岁儿童发病的局限性发作癫痫,85%的患者在18岁前停止发作,预后良好。以后对此型癫痫进行研究及报道者逐渐增多,证明本型癫痫患儿的大脑发育正常,癫痫发作一般在16~17岁前已缓解,以后再发作或转变为大发作者也很少见。故1985年第三次国际癫痫及癫痫综合征的分类中首次采用了良性儿童癫痫伴有中央颞部棘波这一病名。国外报道本型占儿童癫痫的11.5%~20%。

(1)临床表现  
    此型癫痫在2~14岁发病。5~8岁为本型癫痫的发病高峰期,在这一年龄阶段发病者约占80%。癫痫绝大多数在睡眠时发作。发作只表现为局限运动性者约占80%,其中常见的症状是一侧的面颊及眼睑肌肉阵挛性或强直性抽搐,下颌痉挛而偏向一侧,流口水及喉有响声,少数患儿除上述表现外,还有同侧上肢远端阵挛性抽搐,发作时患儿的意识不丧失,持续时间约数秒钟至2min。这种局限运动性发作的临床与患儿的年龄有一定关系,如上所述的仅局限在面部、口咽或上肢者多见于5岁以上儿童,而5岁以下者可表现为一侧的肢体也出现阵挛性抽搐,每次持续的时间也较长,可达数分钟至半小时,发作持续时间长者可引起Toodd麻痹。但非常少见。
    本型癫痫中约有20%的患儿可表现为局限运动性与全身性大发作交替出现,全身性发作多见于夜间睡眠时,这是因为癫痫病灶的异常放电在慢睡期容易泛化,即有些患儿的癫痫发作是从局部起始,随后继发为全身性大发作。所以有些作者认为这种全身性大发作也常常是良性儿童癫痫伴中央—颞部棘波的表现。
    此型癫痫发作大多数是不频繁的,约有20%仅发作1次,约有50%患儿只有不频繁的发作,有频繁发作者不足本型癫痫的20%。
    良性儿童癫痫伴有中央—颞部棘波患儿的智力发育正常,学习和生活能力与正常儿童无差异,也没有神经系统的阳性体征。按病因分析属原发性癫痫。

(2)脑电图  
    典型的异常脑电图改变是这一癫痫综合征诊断的主要依据之一。脑电图改变为正常背景上在一侧中央—颞部反复出现孤立或成群爆发的棘波或尖波,棘、尖波可单独出现或伴随有慢波。但部分患儿仅见额部有上述的异常脑电图,而颞部无改变。此外3岁以下的患儿,其脑电图尖、棘波发放的部位稍靠后,即在顶部。有15%~30%此型癫痫患儿的发作期间脑电图,上述异常改变还可在与癫痫发作无关的对侧出现。

     鉴别诊断

癫痫应与一些非癫痫性发作的疾病或某些生理现象表现为发作者进行鉴别。将儿科常见的非癫痫性发作者介绍如下。

1.屏气发作  屏气发作是一种中枢性自主神经调节障碍,部分患儿有家族遗传史。均在3岁以前起病,6个月~1岁半起病者约占80%。发作通常由愤怒、挫折、惊吓等诱发,患儿哭闹,哭一至数声后突然停止,呼吸停止于呼气相,很快出现青紫,意识丧失、全身强直,可伴阵挛性抽搐,每次发作持续0.5~2min。发作期记录的脑电图无痫样放电波。屏气发作多在4岁前终止。

2.婴儿良性肌阵挛  婴儿期出现,痉挛成簇发作,与婴儿痉挛症有些相似。但常在进食时出现,数周后加重,然后自行缓解,一般在3个月后完全停止。脑电图及神经系统均正常,不需要治疗。

3.情感性交叉擦腿动作  常见于1~3岁小儿,女孩比男孩多。发作时两腿交叉紧紧夹在一起,做反复一屈一伸动作,可伴面色发红。双眼发直。但意识清楚,别人干涉时可以终止。脑电图正常,随着年龄增大自动停止。

4.睡眠肌阵挛  这是一种生理现象,可见于不同年龄的儿童,在入睡后不久出现肢体或手指不自主、无规律抽动,双侧不同时出现,抽搐速度较快,幅度大小不一。发作时脑电图监测正常。

5.夜惊  常在4~6岁起病,大多在第一睡眠周期即刚入睡后的30~90min内发生。表现为惊恐状态、哭闹、尖叫、不认人及无法安慰;有的可有语无伦次及坐起或行走;持续5~15min,然后重新入睡。次日对发作无记忆。脑电图正常。

6.晕厥  晕厥是因脑血流暂时下降引起的意识丧失。在闷热及拥挤的环境中站立或起立时容易发作,也可因过度紧张及颈部过伸等诱发。患儿常先自觉头晕、头昏、恶心,随后意识丧失,突然摔倒,可出现身体强直和抖动,数分钟后意识恢复。常有家族史,多见于较大儿童。脑电图正常。疑为心脏病者应做心电监测等。

其他还应与多发性抽搐、偏头痛及癔症等鉴别。

    【治疗概述】

癫痫的治疗包括:对引起癫痫的原发病进行病因治疗;应用抗癫痫药物控制癫痫发作;少数难治性癫痫患者中的部分患者可做手术治疗;关心患者的心理等问题,提高他们的生活质量。

     一般治疗

1.正确对待癫痫,重视患者心理问题
    癫痫患儿中,有少部分可以自行缓解;大部分只要合理应用抗癫痫药治疗。就可得到完全控制或发作明显减少;难治性癫痫仅为20%~30%。历史上及现代的名人中有些曾是癫痫患者。故人们特别是患者及其家属正确认识癫痫是非常重要的。医师要使患儿树立起战胜疾病的信心,克服自卑等心理问题,配合医师的合理治疗,并取得患儿家长的密切配合,是治疗癫痫取得成功的重要条件之一。

2.合理安排患儿生活
    在可能的范围内鼓励患儿过正常生活,避免睡眠过少和感染。饮食不宜过少或过多。应禁止登高或打秋千等。

癫痫患儿一般可按时进行预防接种。但婴儿期癫痫发作频繁者,则应推迟接种。7岁以上患儿,若癫痫未被控制者,不宜再补种百日咳疫苗。若患儿在第1次预防接种后3d内出现抽搐,就不要再给予加强剂量。第1次注射疫苗后7d之内出现脑病表现者,也不进行第2次注射。

     药物治疗

应用抗癫痫药控制癫痫发作,仍是治疗癫痫的重要方法之一,药物治疗癫痫应注意以下几点。

1.早治疗  癫痫一旦确诊,应当开始用抗癫痫药治疗。早治疗者癫痫的控制率高,而晚治疗者效果较差,且有效的患儿停药后复发率较高。

2.按癫痫类型或癫痫综合征选药  既往治疗癫痫的经验证明,不同癫痫发作类型对抗癫痫药物有不同的选择性:①原发性强直-阵挛发作应选用丙戊酸钠、卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、扑米酮及托吡酯;②失神发作选用丙戊酸钠、氯硝西泮;③肌阵挛、失张力发作选用丙戊酸钠、氯硝西泮、扑米酮;④婴儿痉挛症应选用促肾上腺皮质激素、肾上腺糖皮质激素、氯硝西泮、丙戊酸钠、无效者可选用新抗癫痫药氨乙烯酸、托吡酯;⑤Lennox综合征选用丙戊酸钠、氯硝西泮;⑥单纯部分性发作和继发的强直-阵挛发作应选用卡马西平、托吡酯、苯巴比妥、丙戊酸钠、苯妥英钠、扑米酮;⑦颞叶癫痫首选卡马西平、其次为托吡酯、苯妥英钠、苯巴比妥;⑧良性儿童癫痫伴有中央—颞部棘波选用卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥。

3.尽量单药治疗  对常见的原发或继发的强直—阵挛性发作、失神发作、局限性发作及小儿良性癫痫等只要合理用药,仅用一种抗癫痫药就可收到良好的效果,癫痫控制率可达到70%~80%,且药物的不良反应小。同时应用两种或两种以上抗癫痫药物者一是药物在体内的代谢可相互干扰或相互竞争其结合蛋白而增加用药剂量掌握的难度;二是易出现药物的毒性反应,且难以判断是哪一种药物引起的。所以治疗癫痫一般选用一种药物为宜。
    应用单药治疗无效的20%~25%,改用两种或两种以上抗癫痫药治疗后,部分患儿的癫痫发作可得到控制或减轻。联合用药应注意以下几点:①选疗效好的药物;②选用作用机制不同的药物;③尽量避免选用两药间有明显相互作用而引起中毒者,如丙戊酸钠可抑制苯巴比妥在肝脏的代谢及丙戊酸钠与苯妥英钠竞争蛋白结合点。

4.用药剂量个体化  不能千篇一律地按儿童年龄、体重计算给药剂量,因为:①药物血浓度有个体差异,即年龄、体重、性别相似的患儿服一种抗癫痫药后,达稳态时的血药浓度有差异,少数相差可达数倍。这与受遗传基因控制的肝脏药物酶活性相互差别有关。②最佳有效血浓度个体间也有差异,即刚好能控制患儿癫痫发作的血药浓度个体间是不一样的,如有的患儿卡马西亚血浓度达5mg/L即能控制癫痫发作,而有的则达到10mg/L才能显效。这与个体癫痫灶的严重程度有关。所以治疗癫痫应先用较小的治疗剂量。无效者逐渐增加剂量,寻找适合于个体的有效剂量,使用药剂量个体化和科学化,才能提高疗效及避免药物的不良反应。

5.监测药物血浓度  监测血药浓度对临床有较大帮助,用抗癫痫药治疗有效者,测定患者的血药浓度可了解其有效血浓度;已用较大剂量仍未得到控制者,测定其血药浓度,对调整剂量或指导换药有重要参考价值;疑为药物中毒者特别是多药联合治疗的患儿出现中毒症状者,测定药物血浓度对确定是否为药物中毒及是哪一种药引起的中毒有重要意义;可间接了解药物在患儿体内的代谢情况,对调整剂量有参考价值。

监测血药浓度的采血时间,根据需要了解的情况而定。要了解与疗效有关的血药浓度,取谷值时的血。要知道中毒血药浓度应采峰值时的血。

6.长期规律服药
    (1)按时服药:根据药物半衰期将每日的剂量分2次或3次口服,即半衰期短者每日服3次,半衰期长者每日服2次。

(2)长期治疗:即癫痫得到控制后,要继续治疗3~4年。

7.定期复查  目的是观察疗效及有无药物毒性反应,开始治疗时至少每月1次,癫痫发作得到控制后每隔2~3个月复诊1次即可。

     手术治疗

少数用抗癫痫药不能控制而发作频繁的难治性癫痫患者,其中的部分患儿,已确定癫痫区带,又确实符合手术适应证者,可考虑手术治疗。


录入人:      
审核人:      
最后修改人:      





广告服务 | 欢迎加盟 | 联系我们 | 网站地图
北京健康在线技术开发有限公司
电信与信息服务业务经营许可证书京ICP备05067626号
免费服务热线: 8008105790 服务信箱: webmaster@haoyisheng.com.cn