好医生首页   医学数据库首页   疾病   症状   辅助检查   操作规范   手术   视频   资讯   课件   病例    登录  
高级
搜索
   疾病 >> 耳鼻喉科

    面部恶性肉芽肿

    【别名】

致死性中线肉芽肿(lethal midline granuloma),面中部坏死性损害(midfacial necrotizing lesion)。

    【概述】

恶性肉芽肿是一种少见的,以面部中线组织进行性坏死溃疡为特征的疾病,常始发于鼻部,破坏面容,并可向下侵犯咽、喉。此病的破坏性甚于恶性肿瘤,病人多于发病后数月至数年死亡,自行缓解或治愈者少见。因此,有人称之为致死性中线肉芽肿(lethal midline granuloma),或面中部坏死性损害(midfacial necrotizing lesion)。

临床上见到的可以引起面中部破坏的病变有三类①韦格纳肉芽肿病;②多形性网状细胞增多;③非愈合性中线肉芽肿。由于治疗方法、以及对治疗的反应不同,故认真鉴别甚为重要。

1.韦格纳肉芽肿病(Wegener’s grarnulomatosis)是一种全身性自身免疫性疾病,可以累及鼻、咽、喉、气管、肺、肾、脾、皮肤、中枢神经系统、眼、胃肠道、前列腺、耳等,典型的组织学改变包括坏死性血管炎、巨细胞肉芽肿以及非特异性细胞浸润。

2.多形性网状细胞增多 (polymorphic reticulosis)的临床表现类似非霍奇金病T细胞淋巴瘤。典型的组织学改变显示以血管为中心的、绕血管浸润性细胞生长,有丰富典型的淋巴网状细胞,但无坏死性肉芽肿和巨细胞。

3.非愈合性中线肉芽肿(nonhealing midline granuloma),或称stewart肉芽肿。病因不明,面中部常遭广泛破坏,最后因大出血或极度衰竭死亡。组织学改变呈慢性坏死性炎性反应,仅半数病人有肉芽肿形成,血管炎不典型,但有闭塞性动脉内膜炎,伴组织坏死和感染,无全身性表现,但局部破坏性极强。

恶性肉芽肿的好发年龄为40~50岁,男性发病率高于女性。

    【病因与发病机制】

病因不明,根据其病理情况和临床表现,目前有以下几种学说。

1.肿瘤学说 认为本病系一种类似网状内皮细胞肉瘤或淋巴肉瘤的病变,它对放射线有一定程度的敏感性也支持该学说。

2.自身免疫学说 认为该病系自身组织发生变态反应所致,即血管对细菌毒素产生变态反应,使肉芽周围的毛细血管以及淋巴管产生阻塞而致中央坏死。在韦格纳肉芽肿的肉芽中有类似的郎罕巨细胞,并伴有周身性结节性动脉周围炎及中毒性局限性坏死性肾小球肾炎。使用肾上腺皮质激素与促肾上腺皮质激素治疗本病有效,也支持该学说。

3.感染学说 本病在病理表现中呈慢性炎症反应,故有人推测可能与感染有关,但没有确实依据,即使有感染也属继发性。

    【病理】

其病理改变无特征性,临床上一般根据其组织坏死,在坏死组织的深层有炎性细胞浸润,以及有时可找到异型网织细胞等,再结合临床表现作出判断。肿瘤型应与网织细胞肉瘤相鉴别,肉芽肿内有大量异型网织细胞增生,核分裂较多。自身免疫病型除有肉芽肿外,还有血管炎及类郎罕细胞出现。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

恶性肉芽肿的诊断,对临床医师和病理学医师都较困难。其诊断要点:①对发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死,均首先应考虑本病;②反复病理检查,为慢性非特异性肉芽肿性病变,可见异型网织细胞或核分裂相;③局部破坏严重,但全身状况尚佳,④局部淋巴结一般不肿大;⑤白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快。免疫球蛋白水平偏高,血清补体效价升高。细菌、真菌培养无特异性;⑥晚期常有持续弛张热、进行性消瘦及全身衰竭。

     临床表现

【症状】 早期症状为鼻塞、清水样或粘液性鼻涕,有时带血,常有臭味。随病变发展,鼻塞加重,有脓涕或血脓涕,恶臭。

全身症状有发热、倦怠、虚弱。韦格纳肉芽肿病伴肺、肾受累时,可有咳嗽、咯血、血尿等。晚期表现为面中部组织大面积坏死、缺损,面容破坏,病人常因高热、贫血、出血、恶液质、肺部或颅内并发症而死亡。

【体征】 早期检查时仅有鼻中隔或硬腭浅表溃疡。随着病情发展,鼻腔内可有黄褐色胶状分泌物,清除后可见鼻中隔、鼻甲、鼻底、鼻咽部等处有坏死性溃疡和肉芽组织,但局部通常无疼痛,颈淋巴结一般不肿大。晚期鼻腔粘膜、软骨、骨质、甚至周围组织(如面部、眼眶、额部及颅底)可有严重广泛破坏,遭至面部毁容。并伴眼睑及结膜肿胀,眼球突出,视力减退等。

    【治疗概述】

     药物治疗

对于韦格纳肉芽肿病可以应用激素治疗,如氢化可的松200mg/d,泼尼松50mg/d,地塞米松5mg/d,或应用抗肿瘤药硫唑嘌呤,单用或伍用类固醇制剂。

对于多形性网状细胞增多和非愈合性中线肉芽肿,可给予放疗,或试用化疗。CPV方案:即环磷酰胺、泼尼松和长春新碱联合应用。用量:环磷酰胺0.2g,静脉注射1/2d;泼尼松40mg,1/d;长春新碱1mg,静脉注射1/每周,3周为一疗程。治疗过程中要密切观察白细胞的变化,如低于3×109/L(3000/mm3),应立即停药。由于激素可诱发胃溃疡或胃出血,用药时可同时加用保护胃粘膜的药物。

此外,应加强全身支持疗法,纠正全身衰竭状态。同时注意对鼻面部溃烂的清洁处理,如合并脓肿,应及时切开引流。

    【预后】

此病的预后不佳,其破坏性甚于恶性肿瘤,病人多于发病后数月至数年因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。


录入人:      
审核人:      
最后修改人:黄玉丽      





广告服务 | 欢迎加盟 | 联系我们 | 网站地图
北京健康在线技术开发有限公司
电信与信息服务业务经营许可证书京ICP备05067626号
免费服务热线: 8008105790 服务信箱: webmaster@haoyisheng.com.cn