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    先天性鳃源性瘘管及囊肿

    【概述】

先天性鳃源性瘘管及囊肿为较常见的胚胎发育异常。由于胚胎期鳃器的残留,通常称之鳃裂瘘管或囊肿,这一命名最早是由Heuzinger(1865)提出的。在咽部和颈部皮肤均有开口的称为完全性瘘管;只有一个开口通向咽部或颈部皮肤的称为不完全瘘管,或称为窦道;两端均无开口,残存于组织内的上皮腔隙因分泌物潴留而呈囊性膨胀则称为囊肿。瘘管和囊肿可以发生恶变而成为鳃裂癌。本病不仅在耳鼻咽喉科,而且也是外科、内科、儿科等均可能遇到的疾患。

位于颈侧部的瘘管或囊肿绝大部分系鳃源性者,其中大多数又是属于第二鳃裂性的。第二鳃裂囊肿比瘘管多见;第一鳃裂瘘管则比囊肿多见。男女发病无明显差别。发病年龄大多在10~29岁,瘘管发病年龄较早,以19岁前多见。一般为单侧起病,据统计以左侧稍多,双侧同时发病者较少见。

    【病因与发病机制】

该病的胚胎组织发生学至今尚未定论,在诸多学说中,鳃器起源说仍得到绝大多数学者们的支持,为此了解鳃器的发生学,对于认识本病是必要的。

人胚进入第4周,前肠头端(原始咽部)的内外胚层间有一中胚层,此后中胚层迅速增生,形成上下排列共5对的弓形隆起,称之为鳃弓。相邻鳃弓间,则由内、外胚层上皮紧贴而构成的相互对应的四个沟,外侧由外胚层上皮组成称之鳃沟。内侧系内胚层上皮向外膨出形成,称之咽囊。鳃沟与咽囊之间的上皮隔称为鳃膜。

几个鳃弓的发育速度是不均衡的,第一、二鳃弓发育最快,其中第二鳃弓的发育超越其后三个鳃弓,突起一“鳃盖”,将第三、四鳃弓完全覆盖,并且构成一个深的、包含有上皮衬里的袋状物,称之颈窦,颈窦结构因为上皮增殖于第2个月末完全消失(图1、2)。

图1  颈窦及鳃瘘示意图

图2  颈窦发育异常

两侧的第三咽囊腹侧为胸腺始基,随着发育而被拉成细长的囊状小管,称之“胸腺咽管”

每个鳃弓各含有一个软骨中心。第一鳃弓(下颌弓)软骨称为Meckel软骨;第二鳃弓(舌骨弓)软骨称为Reichert软骨。第一鳃沟形成外耳道。第一咽囊则形成鼓室和咽鼓管。第二咽囊形成腭扁桃体窝。第三、四咽囊消失时则产生胸腺、甲状旁腺等。

Von Ascherson(1832)最早提出颈窦不闭塞或闭塞不全即形成鳃裂瘘管或囊肿,后来此说得到广泛支持。Kostaneki和Mieleck(1890)认为,鳃裂瘘管的内口极多见于腭扁桃体上隐窝,适在第二咽囊所处位置,故这种完全性瘘管均应当是第二鳃裂的。

由于第二鳃弓末端形成鳃弓的下界,该鳃弓产生舌骨,因此成人舌骨应看作是鳃裂组织下界的标志。从而可认为凡舌骨平面以下的瘘管或囊肿均非鳃裂起源。由此推理,第三咽囊衍化而成的胸腺咽管的残留可能是成因。这一学说过分强调外瘘口的重要性,事实上鳃源性皮肤在形成过程中移动性很大,而且互相交错,并不停留在鳃裂原先所处的舌骨位置。综上所述,凡瘘管内口在第二咽囊所在处者为鳃源性的,而在第三咽囊所属部位。瘘管又含典型的胸腺组织者,则为胸腺咽管起源的。

    【病理】

90%的鳃裂瘘管或囊肿内为复层鳞状上皮,8%为纤毛柱状上皮,2%则两者兼有。上皮层外为结缔组织包膜。囊腔内含有脱落上皮、粘液及脓液,常有胆固醇结晶。

根据鳃裂瘘管的胚胎发育来源不同,可分为以下四种类型:
    第一鳃裂瘘管:临床上较少见。多系非完全性瘘,或多为内口开于外耳道的完全性瘘,不易引起重视。外瘘口一般位于下颌骨水平支的下缘,下颌角的后下方,靠近胸锁乳突肌上端的前缘,颌下三角区。内瘘口位于外耳道的软骨部或耳郭的前方或后方。瘘管在咽鼓管的下面,腭帆张肌的后面,颈动脉或茎突咽肌的前面走行,亦有靠近面神经干走行的(图3)。 

图3  第一鳃裂囊肿和窦道

第二鳃裂瘘管:临床上较常见。出生后多有外瘘口,位于胸锁乳突肌前缘的中、下1/3交界处一小凹点。瘘管穿通颈阔肌,沿颈动脉鞘上行,穿过颈内、颈外动脉之间,经舌咽神经、茎突咽肌和舌下神经的浅面,到达扁桃体窝上隐窝处,即为内瘘口所在(图4)。

图4  第二鳃裂囊肿和窦道
    Ⅸ.舌咽神经;Ⅹ.迷走神经;Ⅻ.舌下神经。

第三鳃裂瘘管:较少见。外瘘口位于胸锁乳突肌前缘的下部,与第二鳃裂瘘管的外瘘口位置相似。瘘管穿过颈阔肌的深面,在颈总动脉的后方,或与迷走神经之间,跨过舌下神经向上,经舌骨与喉上神经之间穿过甲状舌骨膜,止于梨状窝或下咽侧壁的内瘘口(图5)。

图5  第三鳃裂囊肿和窦道
    Ⅸ.舌咽神经  Ⅹ.迷走神经  Ⅻ.舌下神经

第四鳃裂瘘管:少见。外瘘口与第二鳃裂瘘管相似,位于下颈部或锁骨上,瘘管穿过颈阔肌深部,沿颈动脉鞘下降到胸部,再自锁骨下动脉或主动脉弓上升到颈部,止于食管上端的内瘘口。

根据鳃裂来源可将一侧面颈区分为上、中、下三部分,发生于下颌角以上及腮腺区者,常为第一鳃裂来源;发生于约相当肩胛舌骨肌水平以上者为中份,多为第二鳃裂来源;发生于颈根区者,多为第三、第四鳃裂来源。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

根据病史和典型临床表现较易作出诊断。第一鳃裂瘘管伴有耳内流脓,易误诊为外耳道疖、化脓性中耳炎或耳下淋巴结结核性瘘管。第二、三、四鳃裂瘘管在胸锁乳突肌前缘中1/3和下1/3交界处,周围有外瘘口。将患者头转向对侧时在瘘孔上能触到皮下有纤维条索样物。扁桃体窝、梨状窝、食管上端发现内瘘口,诊断可以明确。

     临床表现

【症状】 鳃源性瘘管多数具有反复溢液或手术切开史,个别病例因有耳溢而误施乳突根治术。瘘管的分泌物为浆液性、粘液性、脓性或脓血性。瘘口处可有结痂或皮肤糜烂,引起痛痒症状。咽侧有内瘘口者,可能有咽喉漏液的感觉,亦会因上呼吸道感染而引起化脓,表现为急性扁桃体炎的症状。

鳃源性囊肿表现为颈侧上部肿块,逐渐长大,或为时大时小,亦有突发起病者。合并感染者,可出现发热,局部疼痛症状。囊肿增大可能引起咽喉压迫感、牵引感或者呼吸困难。突发膨大者,甚至出现迷走神经受压症状,表现为面色苍白、心悸、咳嗽及呕吐等。

第一鳃裂瘘管主要表现为耳内流脓,下颌角后下方有包块,压之耳内分泌物增多,继发感染可出现疼痛、发热等症状。

第二、三、四鳃裂瘘管在胸锁乳突肌前缘有瘘口,常有少许分泌物。病人常觉有口臭。

【体征】 鳃源性瘘管的外瘘口,除了第一鳃裂性者,均在颈侧中下部接近胸锁乳突肌前缘处。第一鳃裂瘘管一般在下颌骨水平支的下缘,居于胸锁乳突肌前缘和颈中线之间的某一处,常见于颌下三角区、下颌角之前或其后下方的耳垂之下。瘘孔很小,一般直径不大于1~2mm。外耳道受累者并不少见,不过多数是在手术中才能证实。

第二鳃裂瘘管外瘘口位于胸锁乳突肌前缘的中下部。内瘘口在扁桃体窝,上隐窝处多见,亦可能在其下方或腭弓某处。

第三、四鳃裂瘘管外瘘口位于下颈部或锁骨上,其内瘘口则在下咽侧壁、梨状窝或食管入口处。必要时可用直达喉镜或纤维喉镜来探查其内口情况。

鳃源性囊肿多位于颈侧上部1/3处。大型者亦可能占据整个颈侧部。边界欠清晰,触之具有一定硬度,一般与皮肤不粘连,也无明显活动性。一般说来,腮腺下的囊肿应考虑为第一鳃裂性的。第二鳃裂者多在颈动脉分叉处。于囊肿壁见到胸腺组织者,则考虑为第三鳃裂性的。

     其他检查

对于孤立性囊肿可行穿刺检查,其内容物具有暗红色、橘黄色或淡绿色等不同的外观。囊肿一般为单房性,含有透明性或乳白色粘性液体,或由于化脓而成脓性。除液体之外,可能含有干酪样物质。抽出的液体在试管中摇动,可见脂滴的闪光,镜检有胆固醇结晶,就可诊断为鳃裂囊肿。

辅助检查法尚有碘油造影,可以显示瘘管走行及其内口位置,但是在瘘管深在或分泌物粘稠者,显影则有困难。用美蓝经外瘘口注入,再检查咽部有否染色,以了解与咽腔交通情况及其位置。探针探查则适用于浅表及短小的瘘管,有时可引起咳嗽、心悸、出汗、苍白等迷走神经刺激症状。

     鉴别诊断

鳃裂瘘管和囊肿的术前诊断可靠率仅为50%~60%。需要鉴别的颈部疾患颇多,现简述较常见者:

1.先天性耳前瘘管 与第一鳃裂瘘管可能混淆。该病为耳郭形成时,第1~2鳃弓的融合不良所引起。两侧可同时存在,具有遗传倾向。该瘘孔90%开口于耳轮脚升支前缘处,瘘管可能会出现分支,但一般不会通向外耳道深部。

2.甲状舌管囊肿或瘘管 也是一种先天性疾病,为胚胎期甲状舌管的遗迹形成。以瘘管多见,多数起病在10岁以下。囊肿或瘘管与舌骨有着密切关系,一般位于舌骨中份之前,甲状软骨上方。

3.化脓性或结核性颈淋巴结炎 囊肿若有感染,或有反复感染历史,则不易与化脓性颈淋巴结炎和颈淋巴结结核相鉴别,应详细询问在感染以前有无囊肿史。鉴别困难者,必要时在局部感染控制以后,可在囊内注入碘油造影,腔壁光滑者为鳃裂囊肿,腔壁不规则则可能是化脓性或结核性淋巴结炎。

4.囊性水瘤 范围广泛的囊性水瘤,如已扩展到锁骨以下和腋间者,易与鳃裂囊肿鉴别。较小的仅限于颈侧的囊性水瘤则不易与之鉴别。但囊性水瘤一般多在颈后三角区,而鳃裂囊肿多在颈前三角区。囊性水瘤多是透亮和多房性的,而鳃裂囊肿则否。

5.颈深部血管瘤 静脉血管瘤加压时肿物可渐渐变小,松手后又恢复。动脉血管瘤位置较深,有明显的搏动。用两根火柴粘在肿块表面,如呈扩张性跳动,则为颈动脉瘤。如于近心端压迫动脉,搏动可停止,亦为动脉瘤。

6.颌下腺结石 由于结石阻塞导管,分泌物不能排出,颌下三角区可出现痛性肿块,进食后疼痛加重,颌下腺导管口常红肿溢脓,双手口底扪诊或X线平片可发现结石。

7.涎腺混合瘤 属于良性肿瘤,但可以恶变。该肿瘤为实体性,内含上皮、腺体及假软骨组织等。

    【治疗概述】

     手术治疗

鳃裂瘘管及囊肿的唯一有效疗法是手术切除。婴儿如不引起呼吸困难,及有反复感染者,最好能到4~5岁以后再行手术治疗。

由于鳃裂瘘管及囊肿与某些重要结构毗邻,加之常因反复感染而形成瘢痕粘连,给手术增加了难度,术中最棘手的问题是复杂的窦道和瘘管的定位和切除,为此对已有感染者应在炎症控制后进行手术。手术方式则视囊肿或瘘管的所处部位及其形态而定。

1.第一鳃裂瘘管 瘘管短而浅的,完全切除比较容易。瘘管深者,特别是瘘管与面神经的关系难以估计或有面神经激惹症状者,手术就较困难。手术前应采用0.5%美蓝注入瘘管,以便手术时易沿瘘管剥离。亦有用特种液体石蜡或快速硬化聚合物,使瘘管较为硬实,方便追踪和解剖瘘管。

采用耳下Y形切口,向下至颈部瘘孔。向上翻转皮瓣,显露出腮腺,辨认面神经分支,然后细心围绕瘘管剥离。对瘘管位于腮腺深叶者,有时需行腮腺部分切除术。在接近外耳道时,于耳道软骨附着处切除瘘管较易成功,但必须切除一部分外耳道软骨及乳突骨膜。也有的瘘管很不明显,肉眼所见似一细线或一柱状纤维肌肉组织。手术时必须将瘘管完全切除,否则极易复发。

2.第二鳃裂瘘管 瘘管若达咽部,则手术较复杂,宜采用气管插管全身麻醉比较安全。

手术切口:先在外瘘口周围作梭形切口(图6),若外瘘孔位于颈下部而内孔又位于咽部扁桃体窝者,需于下颌角处作第二切口。先将已剥离的瘘管下端自第二切口处掏出(图7),再沿瘘管向上向内剥离,直达咽侧壁的扁桃体窝。当快剥到咽壁时,助手用手指伸入患者口内推压患侧咽壁,有助于了解剥离深度。在距咽壁2mm处用丝线结扎瘘管,然后切断(图8)。若为第三、四鳃裂瘘管,应沿瘘管的走行分离至梨状窝或食管上段。第四鳃裂瘘管下端可能进入纵隔,左侧者绕过主动脉弓,右侧者绕过锁骨下动脉。故手术应慎重,并需与胸外科合作。

图6  鳃裂瘘管切除术切口

图7  由第二切口拖出瘘管下半部

图8  继续沿瘘管解剖直达扁桃体窝

瘘管切除后,用生理盐水彻底冲洗伤口,逐层缝合,并置引流图(图9)。

图9  缝合伤口与置引流管

为彻底根治瘘管,有时须作扁桃体切除术,对反复多次手术而有广泛瘢痕者,必要时可行功能性颈清扫术式。

3.鳃裂瘘管抽剥术 适于完全性鳃瘘且无瘢痕粘连者,具体方法:①先用泪管扩张器扩张瘘管外口,然后从颈部外口插入空心导管或实心探条,经瘘管进入咽部并从口腔引出。②颈部的外口周围作一椭圆形小切口,用钝性分离法将瘘管游离数厘米长,把导管与瘘管结扎在一起,轻柔而持续地牵拉从口腔引出的剥离导管,即可完整地抽剥出瘘管。

4.鳃裂囊肿 手术前注入少许美蓝液于囊肿内。

在囊肿处切开皮肤,然后沿囊壁与周围组织剥离(图10、11)。因囊肿常与颈内静脉粘连,分离时应注意保护勿使其破裂(图12)。一般无感染的鳃裂囊肿较易完全剥离。反复感染或已破溃,囊壁与周围组织已发生粘连者;或手术时囊壁破碎,标志模糊不清者,都不易完全摘尽。此时可用刮匙将残余部分尽量刮除,也可用电灼或化学药物腐蚀,使囊壁上皮完全破坏。

图10  鳃裂囊肿切除术切口

图11  拉开胸锁乳突肌暴露囊肿

图12  游离囊肿
    注意不要伤及血管

囊肿大者,囊壁多数薄而脆,手术时不宜穿刺抽吸囊肿内容物,否则会引起内容物不断流出,增加手术困难。

术毕用生理盐水冲洗伤口,用细丝线间断分层缝合,并置引流。

多数囊肿合并有瘘管,手术时不可忽略。在完整摘除囊肿的同时,应循瘘管分离至末端,一并切除,否则仍可复发。


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最后修改人:黄玉丽      





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