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    耳硬化

    【概述】

耳硬化症是在颞骨迷路骨壳内,有海绵样骨形成(或称新骨形成)病灶为特征的疾病。临床表现为传导性聋(因侵犯环韧带而致镫骨固定)、感音神经性聋(少数病变侵犯耳蜗)或混合性聋(两种病变兼有)。尽管耳硬化症的病因至今不明,但它与遗传有关是众所公认的,在临床症状者中55%有家族史。资料表明,在颞骨切片中存在耳硬化灶与种族有关,白人比黑人多见,而中国人、日本人要比印度人为少。在发现耳硬化灶的颞骨中,仅12%的患者有临床表现。女性患者比男性多,妊娠可刺激病灶的发展。

    【病因与发病机制】

自Politzer(1893)首次报道以来,尽管不少学者进行了许多研究,但耳硬化症病灶的确切发展原因仍然不明。归纳以前的研究,引起耳硬化症的原因大致可分为:
    1.体质因素 体质因素最佳的界定是遗传性和种族性。耳硬化症引起的耳聋患者中50%~60%有家族史。这确实是高发生率,此外,组织学上的耳硬化症比临床上的耳硬化症还要多得多。由于难以确定无耳聋表现的耳硬化症究竟有多少,迄今只能以孟德尔的遗传模式来推测,原因是尚未有过全家族的颞骨都做了切片的报道。最详细的家族研究表明,耳硬化症是属常染色体显性遗传特性的,其外显率为40%~50%。但具有成骨不全、蓝巩膜和耳硬化症的Vande Hoeve综合征极为罕见。较前者多见、并为一些学者所注意的是蓝巩膜(但无易骨折性)与耳硬化症的相关性。种族性因素最为明显,白人患者为黑人的10倍。此病在印度比在中国和日本普遍。

2.局部因素 最常见的好发部位是窗前裂。它是在成人颞骨迷路骨壳镫骨足板(前庭窗)前方的一个小裂隙,此裂隙是联贯于鼓室和前庭之间,裂隙内充满结缔组织,但骨壳发育的早期阶段它却为软骨所包裹,并可在成年时残存。该裂隙存在有软骨不稳定因素,被认为可能是产生海绵样、血管丰富的新骨形成和耳硬化灶的因素。足板后的病灶亦可从同样结构(窗后裂)中产生。此外,迷路骨壳其他区域的未骨化的软骨,都可产生耳硬化灶。Mayer和Sercer提出另一种解释即骨张力理论:由于骨外部张力和内部发育性扭力,产生最大的张力作用于好发部位(窗前裂),解释了该区域新骨形成的倾向性原因。除上述机制外,迷路骨壳的血管和血管运动的影响也被认为可能是局部病灶成因之一。Frost指出耳硬化症形成的基本原因,很可能和被其酶系统控制的破骨细胞形成牙釉质有关。耳硬化骨质中已证实有不正常的化学组分。最近应用多聚酶链反应(PRC)的研究,表明耳硬化灶的起因,与麻疹病毒引起的内耳局部的免疫反应可能有关。迄今,大量的研究工作集中于这领域,有希望证实不正常的酶系统可能在耳硬化症的形成机制中起作用。

3.全身性激活因素 性别和年龄似有内在联系。女性发病率约为男性的两倍(35%对65%)。此病的活动期与生育期密切相关是众所周知的。50%的女性患者有在妊娠期间或在怀孕后不久耳聋加重的病史。仅极少数患者是在青春期以前或在50岁以后发生。平均发病年龄在20~25岁。

    【病理】

耳硬化灶可存在于迷路骨壳的任何部分。最常见的好发部位(80%~90%)是镫骨足板前部的窗前裂。圆窗边缘是第二个常见处(30%~50%)。约半数是单发灶,其余为两个以上的灶。尽管骨内膜的刺激性增生曾经被认为是促进病灶发展的可能因素,但骨壳的内骨层似乎起到限制耳硬化灶扩展的作用。耳硬化症患者中,少数有感音神经性聋,颞骨切片显示蜗管受累。这些颞骨的病理变化主要是血管纹萎缩和Corti器的毛细胞退化。多数情况是耳硬化灶弥散到整个骨壳,或存在侵犯内骨膜的大病灶。仅极少数有严重的耳聋而又不能用耳硬化灶的广泛侵犯解释。对后者有两种理论解释:即耳硬化灶释放的毒素进入耳蜗,或耳硬化灶内的众多的动静脉吻合网的压迫损害了血管纹的血供。由于感音神经聋的程度与包括邻近血管纹的骨壳被病灶侵犯的程度有关,后一解释更为合理。

在耳硬化症中,不少有迷路水肿类似梅尼埃(Méniêre)综合征典型症状的报道,这是耳硬化灶侵蚀前庭而引发。有颞骨切片证实耳硬化灶堵塞内淋巴导水管并伴有耳蜗水肿。有迷路水肿者多数在镫骨切除术后可缓解头晕。

耳硬化灶病理结构类似于正常纤维性骨。病变和正常骨的主要差异是在骨的基质中,正常骨壳是板层式或镶嵌细工式排列,但在耳硬化灶则为经纬纱型的排列、类似骨的愈合或骨痂。一般说来,迷路骨壳致密骨内的耳硬化灶,呈不规则的伴有丰富血管的新骨形成区域。病灶边缘界线明晰但不规则,伴有沿着血管伸向周围正常的骨壳内的突起。在灶内少数的血管周围可见蓝染的骨质(苏木素-伊红染色)。它就是病理诊断耳硬化症典型依据——蓝套膜(bluemantles)。

Schuknecht描述耳硬化灶发展的几个阶段为:
    (1)沿血管发生软骨内成骨的破坏与吸收区,形成病理性骨髓组织即高度细胞纤维组织,病灶周围正常骨内偶有破骨细胞,后者存在于破坏区域。这个溶解阶段可能是溶体水解酶作用和破骨活动所致。

(2)在髓腔内纤维细胞胶原上有多粘糖和骨样沉淀形成,并导致不成熟嗜碱性骨组织的产生。

(3)反复进行的吸收和骨再生过程,以及通过几代的新骨形成,具板层样基质、更成熟的嗜酸性骨组织逐渐发展。

(4)不规则的老骨吸收和髓腔内沉淀的新骨形成,最终导致有镶嵌体样的高钙化嗜酸性骨的形成。

在病灶内可同时发生骨质吸收和再生的活跃和静止。灶内常同时存在活动区及非活动区。近年来对颞骨的高分辨CT研究表明,耳硬化灶内硬化阶段可能是病灶发展的初期阶段,而非海绵状化阶段的愈合过程。

    【诊断要点】

     临床表现

1.耳聋 呈渐进性,特点为患者不知耳聋开始的确切时间,逐渐加重,女性患者在妊娠期耳聋明显加重。一般双侧受累,但发病可有先后。可有韦氏误听(paracusis willisi),即在噪杂环境下听觉反而好。除非耳蜗受累则言语区别能力无影响。

2.耳鸣 以低频率耳鸣为主。伴耳蜗病变者,可有高频率耳鸣。

3.有家族史 约半数耳聋患者有家族史。

4.前庭症状 仅少数侵犯前庭的病灶可能产生头晕。

5.鼓膜检查正常 少数透过半透明鼓膜可见鼓岬呈粉红色(Schwartze征)。这是耳硬化病灶高度活跃(血管丰富)的表现。

6.听觉检查结果 显示为传音性聋的特征。纯音听力计检查曲线呈现明显的气、骨导差距。晚期则呈现混合性聋的特征。由于镫骨固定增加的阻抗影响了骨导的测量,骨导曲线多有Carhart切迹,即骨导平均在500Hz降低5dB,1000Hz为10dB,2000Hz为15dB,4000Hz为5dB,上述数据又称Carhart指数。欲获得患者耳蜗功能正确评估,须按上述指数修正骨导曲线。声导抗测定显示A型鼓室导抗图。

7.Gelle试验 阴性。测量骨导的同时在外耳道加、减压力,患者不感觉听力有差别。

     影像学检查

高分辨率CT颞骨摄影 可以清晰检查出颞骨耳硬化灶的部位,这对区别耳硬化症的耳蜗性病变或前庭性病变特别有用。

     鉴别诊断

1.不明原因的单侧性感音神经性聋。耳聋非渐进性的,常因健侧听力掩蔽问题造成听力检测困难,容易误诊为耳硬化症。有时仅能在探查术中,因听骨链完好,镫骨足板活动正常,才能确诊。

2.中耳炎性病变导致的传导性聋。病史中往往有流脓史,检查可见鼓膜有炎性瘢痕或穿孔。如鼓膜正常,可在术中发现听骨链的无菌性缺损等问题。

3.先天性听骨链畸形性传导性聋。一般有家族遗传史,如无外耳的明显畸形,则只有在鼓室探查术中确诊。

4.封闭型鼓室硬化症。亦为渐进性传导性聋,女性多见。有中耳炎病史。鼓膜有钙化灶,听骨尤其是镫骨周围有钙化灶沉着。

在许多情况下,上述鉴别是纯属理论性的,实际上听骨链障碍的诊断和各种传音重建手术的选择,往往须开放鼓室并探查后方能确定。这是多年来大量中耳探查术经验积累的结论。

    【治疗概述】

     药物治疗

绵样新骨形成的病灶侵犯耳蜗和(或)侵犯前庭而不能手术的耳硬化症患者,可以给予氟化钠治疗。上10年时间大组病例氟化钠疗法的研究显示,氟化钠能阻止感音神经性聋的发展,仅有低于20%的患者仍有耳聋渐进性发展。与未用氟化钠治疗的小样本组的患者比较,后者75%发生渐进性耳聋。一些对口服氟化钠或饮用氟化自来水的耳硬化症患者行长期(8~25年)观察研究的报道,肯定了氟化钠对耳硬化症的内耳性听力下降和头晕症状有益。上述研究表明,每日口服20mg氟化钠肠溶片效果最佳。此外还需要伴有钙的摄取,可通过口服葡萄糖酸钙(0.5~3.0mg 3/d)或饮用钙强化牛奶防止缺钙。累及耳蜗和前庭的患者,氟化钠可以阻碍和防止听力下降,每日口服>60mg氟化钠,可以有助于内板层骨(假性哈弗氏骨)的重建,据认为氟化钠是酶抑制剂,能减少破骨活动。

     手术治疗

由于耳硬化症的发病原因不明,因此在没有针对病因的基本疗法之前,重点仍应放在手术纠正传导性聋上。
    耳硬化症手术发展史是历尽曲折的过程。1876年Kessel首创镫骨摘除术,继而改为足板撼动以改善听力。1890年Miot对200例患者施行通过鼓膜切口,按压砧骨和镫骨直接折断固定镫骨足板的病变。1892年Black和Jack报道用拨出镫骨的方法治疗耳硬化性聋。虽然经上述先驱者的努力有些好疗效的报道,但由于当时缺少手术显微镜和抗菌手段,以致失败居多而遭到不少非议,终于在1900年为当时的耳鼻喉科权威Siebermann和Politzer的全力反对而实际上被摒弃。然而Holmgren继续致力于在水平半规管造瘘,使“外淋巴受压(声压)”而获得听觉提高。Sourdille发展为外半规管多阶段造瘘,最后Lempert改善为一次完成内耳开窗术(1938)。该术疗效的可靠性和可预见性(在选择性患者中80%获得实用水平的听觉),使它在以后的20年中成为耳硬化症的标准手术方法。50年代由于手术放大(显微)镜和抗生素的发展,提高了人们对镫骨手术安全性的信心。1952年Rosen重新使用镫骨撼动术,它的显著优点是保持了声音传导系统,但随之而来的是迅速的镫骨重新固定,结果仅有低于30%的患者能长期保持听力。1956年E.P. Fowler Jr. 介绍了镫骨前足切除术,即将前足弓及前半足板连同病变切除,保留与砧骨长脚相连的镫骨头、后足弓和后半足板,并分离后足板的周围环韧带。此法在保持永久性听力上远比撼动术为成功。1957年Shea重新提出切除镫骨足板以去除硬化病变的概念。Shea应用了听觉生理学及现代的技术规范了镫骨切除术,从而奠定了后者成为耳硬化症的普及手术的基础。虽然由于病变程度上的不同和重建声传导功能中存在技术上和方法上的不一致,但时间证实该术式的优良和持久性的效果,可以说镫骨切除术仍是今天耳硬化症的标准手术治疗法。

自Shea报道镫骨切除术后,经40余年的各家改进,可以说镫骨手术是耳硬化症传音重建的经典手术,它既安全又具良好的近、远期效果。迄今,镫骨手术可分成:镫骨全切除术(total stapedectomy)、镫骨部分切除术(partial stapedectomy)和足板开窗术或称小开窗术(stapedotomy)3种。经过长期的、大组病例的观察,无论使用激光、微型电钻或手钻等操作方法行足板开窗术,公认小开窗术是最安全、手术后反应最轻、并发症最少以及短期和长期的效果最优的手术方式。镫骨手术的3种方法各有其适应证,必须引起足够注意。

手术中可能发现的病变:卵圆窗的耳硬化病变有多种形式,一般分成两类: 局限型:它进一步可分为前灶、后灶和延伸于镫骨环韧带灶。前足板耳硬化灶约占80%。 

弥散型:包括对足板的侵犯,可能波及整个镫骨,但足板边缘清晰。足板可能薄也可能厚(亦称“饼干”型)。 弥散型堵塞性灶通常指侵犯全环韧带致足板边界不清。堵塞性灶约占20%。其中最甚者整个卵圆窗龛为病变所堵塞并累及到鼓岬和面神经骨管上也可侵犯并堵塞圆窗。耳硬化性骨的特征也非常不同,从高度血管化灶到少量血管硬骨性灶。

鼓室内各区域的耳硬化病变是确定镫骨术式的根据之一。
    镫骨切除术的一般原则:
    (1)足板上钻一针孔减压。
    (2)松解砧镫关节,剪断镫骨肌,折断足弓。
    (3)用钩针扩大针孔或钩出足板。
    (4)以静脉瓣、粘膜瓣或组织瓣封足板小窗或卵圆窗。
    (5)以测量足板至砧骨长脚末端外侧之距离,修正膺复物的长短,然后将膺复物安装。
    在砧骨长脚上。各家使用的膺复物取材不尽相同,安装方法和工具各异,但基本上均符合上述原则。由于足板开窗术优点很突出,本节以它为代表来叙述镫骨手术。
    30年代后期耳硬化症的经典手术——内耳开窗术,由于术后实用听力曲线未能像镫骨手术那样消除气、骨导差距,现已不用于耳硬化症的基本手术。有关内耳开窗术,以往已多有介绍,本文就不再赘述。

镫骨足板开窗术(小窗手术):此手术系在足板上开一个0.4~0.6mm直径的小窗,使用0.3~0.5mm口径的小柱为膺复物。与镫骨切除术(全部或部分)相比,不仅手术难度低,危险小,手术时间短而且效果好。

(1)手术指征:术前对内耳功能评估,应按Carhart指数纠正听力骨导曲线后得出。当然把听力曲线与言语区别能力结合起来考虑,对手术的成功与可能的风险的估计更有把握。使用2 000Hz音叉测患者骨导很重要,凡能听到2 000Hz音叉骨导的患者,术后效果多优于听不到者。此外,使用音叉可以避免听力曲线的误导,因即使测不出听力的深聋患者,并不等于全聋。时至今日手术适应证已定得很宽,年龄从儿童至80高龄均无禁忌。程度上从中等聋至严重耳聋,甚至是手术前估计在术后仍需用助听器以获听力者(晚期耳硬化症),亦在适应证范围之内。此与医学科技高度发展、手术技术与器械日臻完善有关。此外,对手术技巧熟练的耳科医师而言,术后感音神经性聋之发生极为罕见。
    双耳均需要施行手术者,应对听力差的一侧耳先行手术。首耳手术与次耳手术之间隔时间,应不少于6个月,这可以避免因次耳手术招致感音神经性聋发生风险的机会。

(2)手术步骤及要点: 
    ①体位:患者取低枕仰卧,术耳朝上的头侧位。强调卧姿必须让患者舒适以及必须满足手术要求两者的统一,这是保证手术顺利进行的关键之一。

②切口:对外耳道骨性部所作一次成型的切口皮瓣,须考虑后者能满足手术结束后重新覆盖显露骨孔的要求。切口以锤骨柄作为等腰三角形的底线,向前上延伸与鼓上切迹相交距切迹缘约2mm的外耳道为A点,向后下延伸与鼓环相交距鼓环缘约2mm的外耳道为B点。在AB线之中点作垂直之虚线,与骨性外耳道相交处为C点。连接AC作第一切口,连接BC作第二切口。这三角形皮瓣可以满足覆盖必须手术暴露野的要求(见图1)。也可将AC与BC这两线,向三角形两腰外侧呈弧形切开扩大而形成皮瓣,使术后覆盖骨孔更有把握了。剥离皮瓣至鼓环并从鼓骨沟内将连皮瓣之鼓膜剥开,暴露鼓室。

图1  切口

③凿显露骨孔暴露卵圆窗区。以鼓上切迹后角D与鼓索神经出口处F两点距离之半(即1/2DF长度),从D与F之间的骨性鼓环中点,以前述长度垂直向外测量得E点。作通过DEF的弧形曲线,沿此弧形曲线可凿得一完整的骨块并取出,即可获足够暴露卵圆窗区的手术显露骨孔,并且可被前述皮瓣所完全覆盖(见图2)。此步骤亦可用微型电钻或激光完成。

图2  后上外耳道骨壁凿骨孔

④松解砧镫关节之前,需测量足板至砧骨长脚末端外侧距离(见图3)。以长脚之厚度作为膺复物进入前庭之长度是最合适的“同身寸”[此“同身寸”概念也体现在皮瓣切口和显露骨孔的估计上(见图1及图2)],并以此长度修正膺复物备用。

图3  测量足板至砧骨长脚外侧距离及修正膺复物长度

⑤止血:在折断镫骨足弓前,或在确定足板无活动前、前庭窗未暴露之情况下,应以明胶海绵蘸1∶1  000肾上腺素,置卵圆窗龛以彻底止血。因为从足板开窗至安装好膺复物必须在无血的条件下进行,而止血只能在前庭暴露前的此时此机实施。一旦前庭暴露往往影响良好的止血,造成手术中的麻烦,也容易造成手术并发症的可能。

⑥在足板正中靠后钻一减压小孔,然后剪断镫骨肌、松解砧镫关节。用微型电钻、微型骨凿或手动法折断镫骨足弓(见图4)。折断足弓而保持足板不动,是镫骨手术的重要步骤。因此有人使用激光(它除购价高昂外,具准确的优点)避免手动骨折法。后者虽是最普通最常用的办法,但在少数情况下确实有使镫骨整体活动的可能。足板上的粘膜可以或不必刮除。

图4  折断镫骨足弓
    A.钻减压孔  B.断镫骨肌,松解砧镫关节,折足弓。

⑦足板开窗:足板钻孔减压后,用口径仅比膺复物(小柱)约大0.1mm之手钻(亦可用微型电钻或激光),将足板小孔扩大成小窗(小窗位置必须在足板后2/3区域,前1/3接近膜性蜗管),此窗大小应正适合小柱之活动。然后在覆盖组织瓣(如静脉瓣)后,安装膺复物(人工镫骨)。在足板粘膜未刮除者,因膺复物与小窗间之缝隙极细,亦可不用组织瓣覆盖,而直接安装膺复物(人工镫骨)(图5)。

图5  安装膺复物
    A.覆盖组织瓣之小窗   B.不覆盖组织瓣小窗   C.安装膺复物

⑧用明胶海绵(或筋膜或脂肪等组织)填塞卵圆窗龛内小柱周围(见图6),术后周围粘膜将包裹整个膺复物而封闭前庭窗。

图6  窗龛内填塞蘸抗生素明胶海绵

⑨复原皮瓣,此时作Rinne试验应呈阳性。于外耳道填塞蘸抗生素的明胶海绵及小棉球,7d后取尽耳道内填塞物。

手术中的几个问题: ①鼓索神经。仅少数非切断不足以显露手术野而影响手术者外,大部分患者之鼓索神经必须也能够保留。鼓索神经要切断时不能牵拉,更不能拉断,以免造成面神经瘫痪。切断鼓索神经的主要后果,是味觉减退(单侧切断)或消失(双侧切断)。

②卵圆窗龛有弥散型堵塞性硬化病变者,可用微型电钻磨去病变骨质并用水冲吸骨屑,然后在磨薄的足板上作小开窗术。亦可作Shea镫骨切除术。目前公认Teflon(聚四氟乙烯)人工膺复物对这种类型病变最有效。不锈钢人工膺复物虽然很好,但其缺点是不便于在手术台上修正。当然也可用其他惰性材料的膺复物。

③操作中的禁忌:切忌在卵圆窗龛内使用吸引器,1:1 000肾上腺素进入前庭,以及手术器械深入足板以下(超过0.25mm)的前庭内特别是前1/3的区域。如遇到骨屑浮于前庭内,应放弃强行取出的任何企图以求安全。

④面神经水平部骨管突出于窗龛上方者,如因此影响人工膺复物的运动,可在测量的基础上,将钢丝稍稍放长并微曲安装,以绕开面神经水平骨管。否则,小柱对无骨管之面神经的压迫可能导致面瘫。

⑤折断足弓或足板钻孔时,发生足板意外活动。要根据手术者技术判断,当机立断改为镫骨全切除术或其他变通术式。在发生折足弓意外,即发生足弓未断而足板活动时,改做镫骨切除术(全切除或部分切除)是最常见的选择(由于减压孔形成在前,避免了“拔瓶塞式”的迷路损伤)。一般足板活动有两类:镫骨整体活动、足弓断加足板活动。前者仅需将镫骨拨出即可。后者须用小钩子从减压小孔紧贴足板内面伸进迷路,将足板钩出。如足板已碎成两瓣以上,则宜按上述办法拨取大块足块,掉进深部的骨片不取出反而安全。卵圆窗开放后,按前述法,覆盖组织瓣,安装膺复物,复原皮瓣。

手术后的几个问题:一般来说,以下反应比较少见,且较多见于镫骨全切除术者,而小开窗术几乎无此反应。
    ①眩晕。甚至有眼球震颤和(或)呕吐,一般只须取术耳向上位卧床休息即可较快恢复。原因是术中迷路受刺激、外淋巴液流失所致。

②术后3、4d内听力可能较术时稍差(术侧Rinne test可呈阴性),然后逐渐恢复。每日用音叉检查骨导,如骨导存在(Weber test偏向术侧)则多无影响。

③术后短期内或头部碰撞后,出现听力时好时差者,要极度怀疑有外淋巴瘘管形成可能。应尽快手术探擦,修补瘘管。任何犹豫几乎等于延误治疗机会,终将导致耳蜗性聋。

④术后每日检查面肌运动和有无眼震。

手术效果:从理论上讲,镫骨手术后,气、骨导差距可以消除。实际上近90%患者术后气导听力,可达术前修正的水平,并且可以长期保持。尤以言语频率(500~2000Hz)保持率良好。这是镫骨手术的最主要的优点。

内耳开窗术后窗封闭(骨性或膜性)的重新手术问题:部分内耳开窗术后窗重新封闭的患者,亦可施行镫骨小窗手术,膺复物则安装于锤骨柄上。主要适应证是内耳开窗术后听力提高因窗封闭而又下降者,耳硬化症患者手术后骨导正常而听力未获提高者,都是理想的适应证。但开窗术后,窗反应良好而听力未有提高者除外。

手术步骤:
    ①皮瓣:由于先前的内耳开窗术已开放乳突,皮肤切口其上边缘部要在原窗口(外半规管窗)之下缘(见图7)。如果卵圆窗暴露不好需磨低面神经嵴,以及皮肤收缩等原因,导致术后皮瓣复位可能有裂隙,可很容易地用组织瓣修补之。

图7  开窗术后封窗重做蹬骨术之切口及皮瓣。注意切口在外半规管开窗之下方

②将附着之锤骨柄从鼓膜上分离约1/3锤骨柄长度(见图8)。

图8 自鼓膜上分离锤骨柄约1/3

③按小窗手术步骤完成人工膺复物的准备及足板开窗后,将膺复物钢丝缠绕于锤骨柄上(见图9)。

图9  膺复物安装于分离之锤骨柄上

④皮瓣复位,耳道内填塞蘸抗生素之明胶海绵和小棉球。7d后除尽敷料。此种术式听力提高的可能性低于20%。耳蜗性聋的可能性约1%。


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