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    肺静脉畸形引流

    【概述】

肺静脉畸形引流(anomalous pulmonaryvenous drainage)系指肺静脉血不进入左房而引流入体循环的静脉系统,包括部分性肺静脉畸形引流和完全性肺静脉畸形引流,后者系肺血流增多的发绀性心血管病。

完全性肺静脉畸形引流属少见的先天性畸形,指所有的肺静脉血均引流入体循环静脉系统。4支肺静脉分别或汇成一根后,引流入左无名静脉、上腔静脉、永存的左侧上腔静脉等,称为心上型;引流到右心房、冠状静脉窦等,称为心脏型;引流入奇静脉或门静脉者,称为心下型;也可为上述3种情况的混台型。本病的右心房同时接受肺静脉和腔静脉的血液,而左心房无血,病人将无法生存。此类病人均有房间隔缺损或卵圆孔未闭,使右房内的混合血进入左房和左室,从而进入体循环。

    【诊断要点】

     临床表现

1.症状  部分性肺静脉畸形引流分流量小者可无症状,分流量大者可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血;易患呼吸道感染;完全性肺静脉畸形引流可在幼年时即出现发绀,晚期可发生心力衰竭。

2.体征 (1)早期发绀,但程度相对轻,杵状指(趾)较轻,心力衰竭较少见。

(2)肺动脉瓣区有2~3级收缩期杂音,第二心音亢进及分裂;三尖瓣区有舒张中期杂音,均系血流量增多所致。出现肺动脉高压时,杂音则不典型。

(3)相当于畸形引流部位的胸部可能有连续性血管杂音。

(4)心浊音界中等度以上扩大,心前区有抬举性冲动。

     影像学检查

1.X线检查  X线检查肺血增多,肺动脉段突出,右房右室增大;心上型者上纵隔阴影增宽,但透视下无搏动,整个心影呈“8”字形;心脏型和心下型者类似房间隔缺损和(或)合并有肺动脉高压的X线特征,主动脉结小。

2.超声心动图检查  超声心动图心尖四腔图探不到肺静脉在左房的入口,但可探及肺静脉的异常入口,并可发现房间隔连续性中断。

     其他检查

1.心电图检查  心电图检查心电轴右偏,右束支传导阻滞和(或)右室肥厚。

2.右心导管及右心造影  右心导管提示腔静脉(心外型)或右房(心脏型)血氧含量明显增高;导管从腔静脉可插入引流静脉至肺静脉,其血氧含量均类似肺静脉;导管还可经房间隔缺损进入左房,但不能进入肺静脉,左房血氧含量降低;右室及肺动脉压力增高,血氧含量与左房及周围动脉相似;肺动脉造影可显示肺静脉畸形引流入右侧心腔且早期显影。

    【治疗概述】

     手术治疗

治疗为将畸形引流的肺静脉改道,使血液流入左心房。手术宜在婴幼儿期进行。

    【预后】

本病预后差,多在婴幼儿期死亡。


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审核人:吴娜      
最后修改人:黄玉丽      





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