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    系统性红斑狼疮

    【概述】

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种原因未明,以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病,本病可能通过遗传、性激素、环境及免疫学等机制发病,有家族聚居倾向,并且可合并其他自身免疫性疾病。

    【诊断要点】

     临床表现

1.一般症状有疲乏无力、发热和体重下降。

2.皮肤粘膜表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。

①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。

②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

3.骨骼肌肉表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力。炎性肌病见于5%~11%的患者,但CK通常不超过1000U。

4.心脏受累可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变(Libman-Sacks心内膜炎)。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

5.呼吸系统受累有胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),皱缩肺综合征(shrinkinglung syndrome,主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~4%表现为急性狼疮肺炎,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。

6.肾脏受累 狼疮肾炎(LN,50%~80%)主要表现为浮肿、低蛋白血症和尿检异常;急进性和慢性患者可有高血压、BUN和Cr升高。病理分6型(Ⅰ~Ⅵ型),小管间质病变见于30%的患者,可出现肾小管酸中毒(常与干燥综合征合并存在)。

7.神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。

8.血液系统受累可有贫血、白细胞减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

9.消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,Budd-Chiari综合征和蛋白丢失性肠病。

10.其他 可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

     实验室检查

1.常规化验可有贫血,白细胞,血小板减少,尿检异常,ESR增快,A/G改变,肝功和肾功异常,血脂,CK和LDH升高等。

2.免疫学检查 免疫球蛋白、γ-球蛋白和免疫复合物升高,C3、C4和总补体降低,抗核抗体,抗dsDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗RNP抗体,抗组蛋白抗体、抗磷脂抗体和梅毒血清反应均可阳性。

3.皮肤狼疮带试验在皮损部位阳性率为86%~90%,前臂非皮损部位50%,非暴露部位为30%。

     诊断标准

参照1982年美国风湿病学会的SLE修订诊断标准(表1)。

     鉴别诊断

有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病(AOSD)、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别;以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别;以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。

    【治疗概述】

     一般治疗

适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。

     药物治疗

1.非固醇类抗炎药(NSAIDs) 适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系病变者慎用。

2.抗疟药 氯喹0.125g/d,1周后0.25g/d,或羟基氯喹200mg/d,1周后200mg,2/d,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜和心包炎、轻度贫血和血白细胞减少及合并干燥综合征者有效,有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量,维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着,应定期行心电图和眼科检查。

3.糖皮质激素 据病情选用不同的剂量和剂型:以泼尼松为例,小剂量[≤0.5mg/(kg·d)]适用于无重要脏器受损的活动性SLE患者;中等剂量[0.5~0.75mg/(kg·d)]适用于有高热或有一个重要脏器轻度损害者;大剂量[1mg/(kg·d)]适用于有恶性高热或有一个或一个以上重要器官严重受损者,有发热者分次服用,无发热者晨起顿服,病情稳定后逐渐减量至5~10mg/d维持。对重症患者可采用超大剂量冲击治疗,一般选用甲基泼尼松龙800~1000mg/d静滴,连续3~5d,后改为常规量激素,必要时可重复。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育或停滞等。

4.免疫抑制剂
    (1)环磷酰胺(CTX):对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效,剂量800~1000mg,静点,1/月(或100~200mg,静点或口服,1/d),病情稳定后改为1/2~3个月,累积剂量不超200mg/kg。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。

(2)硫唑嘌呤,50~100mg/d,口服,对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。

(3)甲氨蝶呤(MTX):7.5~15mg,静点或口服,1/周,对关节炎、浆膜炎和发热有效,肾损害者需减量,偶有增强光过敏的不良反应。

(4)环孢素A(CsA),3~3.5mg/(kg·d),分1~2次口服,目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。

(5)长春新碱:1~3mg,静点,1/周,连续3~4次,对血小板减少有效。

5.其他治疗 大剂量免疫球蛋白冲击,血浆置换,适用于重症患者,常规治疗不能控制或不能耐受,或有禁忌证者。

6.狼疮肾炎的治疗
    (1)糖皮质激素:根据患者肾炎症状,病理及病情活动程度选用不同的剂量,以泼尼松为例,小剂量[0.5mg/(kg·d)]适用临床症状轻、无症状性蛋白尿或血尿的LN;大剂量[1mg/(kg/d)]适用于活动性LN(肾病综合征,病理为弥漫增殖,膜增殖或膜性肾病者);超大剂量冲击治疗适用于急进性肾炎综合征,近期内肾功能进行性恶化者,病理为新月体或弥漫性增殖性肾炎者。

(2)免疫抑制剂:CTX800~1000mg加生理盐水40ml,静点,1/月,连续6次,之后1/2个月,累积剂量不超过150~200mg/kg,对防止肾纤维化,肾功能保存及存活率均有明显改善。CsA,2.5~5mg/(kg·d),分2次口服,适用于活动性LN,肾病综合征等。骁悉(吗替麦考酚酯),初始剂量1.5g/d(分2次口服)维持3~6个月,再以1.0g/d(分2次口服)维持。

(3)血浆置换与免疫吸附疗法:适用于急进性LN,血Cr,Ccr迅速恶化者,常规治疗无效或对激素和免疫抑制剂不良反应严重或忌用者。

(4)大剂量免疫球蛋白冲击治疗:适用于活动性LN,免疫功能低下合并感染者。

(5)其他:如抗凝剂,全身淋巴结照射及中药,肾功能不全者可行透析治疗。


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