好医生首页   医学数据库首页   疾病   症状   辅助检查   操作规范   手术   视频   资讯   课件   病例    登录  
高级
搜索
   疾病 >> 风湿免疫科

    多肌炎和皮肌炎

    【概述】

多肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组骨骼肌的系统性、非化脓性炎性疾病,主要累及四肢近端及颈部肌群,临床表现为对称性的近端肢带肌、颈部甚至咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌、呼吸肌群受累,引起死亡。PM/DM还可累及多种脏器,伴发肿瘤或其他结缔组织疾病,DM尚伴有特异性皮疹。目前倾向于统称为特发性炎性肌病。

PM/DM的病因可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激情况、药物等因素有关,一些疾病也可导致本病的发生。发病率为0.5~8.4/100万。病理上以骨骼肌纤维变性和间质性炎症改变为特征。临床分为7类:多肌炎、皮肌炎、无肌病的皮肌炎、儿童皮肌炎、肿瘤相关性肌炎、胶原血管病相关性肌炎及包涵体肌炎。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

1.临床表现
    (1)女性好发,发病率为男性的2倍。高峰年龄为10~15岁及45~60岁两个阶段。

(2)多为隐袭、慢性发病,首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛;少数呈急性、突然发病。

(3)肌肉病变:早期肌肉无力主要累及肩部肢带肌和骨盆带肌,约一半的患者有颈部、咽部肌肉受累,特别是屈肌受累。受累肌肉有明显的疼痛和压痛及活动受限,肌力减退。相应表现为上肢上举困难,不能携物、梳头,下肢发软,行走、奔跑、爬楼困难,抬头费力,吞咽困难、发音障碍等。呼吸肌受累还可出现气促、呼吸困难甚至呼吸骤停。心肌受累有心慌、心前区不适,甚至闷痛、气短、心律不齐。但是面肌及眼外肌很少受累。

(4)皮肤病变:DM的皮疹有1/4与肌炎同时出现,1/2先于肌炎。
    ①向阳性皮疹:指分布在上眼睑、眶周、颧部、颈部“V”形区、双肩和上背部的暗紫红色斑疹、斑丘疹,对光照敏感,可伴有水肿:眶周出现的水肿性暗紫红斑(heliotroper-ash),多位于上睑近内眦处,闭目时可见明显扩张的毛细血管,偶尔在其顶端有针尖大出血点。此类皮疹一般随肌炎较早出现消退亦早,与疾病的活动有关。

②Gottron征(戈谢征):位于指间关节、掌指关节、跖趾关节及肘、膝关节伸侧和踝关节内侧,为(紫)红色斑丘疹,边界清楚,伴有水肿和覆有鳞屑,可有皮肤萎缩及色素减退,与疾病活动无关。

③皮肤异色病样皮疹主要分布于额头、上胸部等暴露部位,为多发角化性小丘疹,伴斑点状深褐色色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩及色素脱失,与疾病活动无关。还可有甲根皱襞毛细血管扩张性红斑,甲皱可有不规则增厚,有时可有肢端皮肤硬、紧等与SSc类似的表现。

④恶性红斑:在DM皮损基础上的一种慢性、火红色、弥漫性红斑,以头面部为著,呈酒醉样外观,伴有较多深褐色、灰褐色色素斑及大量盘曲、树枝状扩张的毛细血管,玻片压之退色,常提示合并有恶性肿瘤。

⑤其他皮肤表现:雷诺现象、光过敏、皮肤血管炎表现、皮下小结,紫癜及荨麻疹等。

(5)关节痛/关节炎:程度多较轻,为对称性、非侵蚀性,手小关节为主。部分患者因肌肉挛缩引起关节畸形。

(6)消化道受累:可有吞咽困难,食管、胃排空异常等,儿童DM可出现消化道溃疡、出血及因血管炎引起的缺血性坏死。

(7)肺部病变:主要有急、慢性间质性病变,还可有呼吸肌无力引起的吸入性肺炎等。

(8)心脏受累:表现为充血性心衰、严重的心律失常。

(9)肾脏:可表现为肌红蛋白尿、血尿、蛋白尿及管型尿等,多数肾脏功能正常。

(10)其他表现:皮下钙质沉着见于慢性、儿童DM患者,严重可致残。还可有全身表现如发热,以中低热多见,如有高热,则提示可能有感染存在;乏力、体重减轻、淋巴结肿大亦可发生,个别的还有PLT减少、末梢神经炎、癫癎及蛛网膜出血。

(11)本病合并妊娠易出现早产、流产,新生儿死亡率明显升高,妊娠也可加重本病。

(12)PM/DM与结缔组织病:约20%的患者合并其他结缔组织病,形成重叠综合征,此时肌肉症状常常较轻。

(13)PM/DM与恶性肿瘤:>40岁,尤其是老年人;DM;经过治疗肌炎已好而皮炎长期不愈及增高的IgM突然下降提示有合并肿瘤的危险。肿瘤好发的部位:男性以肺癌、前列腺癌、结肠癌及鼻咽癌多见;女性以乳腺癌、卵巢癌、子宫癌及结肠癌好发。

2.实验室及其他检查
    (1)尿肌酸、血及尿肌红蛋白升高;血清肌酶如CK、ALT、AST、ALD(醛缩酶)、LDH均可升高,并且其活性与疾病活动相平行。其中以CK(主要为CK-MM)升高为主。

(2)自身抗体:抗多种肌肉成分(肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白、原肌球蛋白等)的抗体、ANA(斑点型最常见)、抗Jo-1抗体等抗tRNA合成酶抗体、抗Mi-2抗体、抗PM-Scl抗体、抗U1-RNP及SSA抗体可为阳性,还可有RF阳性。

(3)ESR、CRP、γ-GT、IgG、IgM、IgA、IC可有增高,C3、C4减少,血常规可有轻度贫血及白细胞和嗜酸性粒细胞增高,少数有蛋白尿。

(4)肌电图(EMG):EMG三相改变有:①插入性激惹,肌肉自发性纤颤,高尖的阳性波;②随意收缩时复合多相、短时电位;③阵发性复发性高频电位。

(5)病理检查:肌肉病理:肌纤维束有不同的变性、坏死与再生,血管周围有炎性细胞浸润。还可有肌束萎缩;皮肤病理:水肿性暗紫红斑处显示有表皮萎缩、基底细胞液化、变性,真皮浅层淋巴细胞浸润;Gottron丘疹有表皮角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增殖。

3.诊断标准 Bohan和Peter诊断标准(1975年)。
    (1)肢带肌和颈前屈肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食管或呼吸道肌肉累。
    (2)肌肉活检示炎性肌肉改变。
    (3)血清骨骼肌肌酶升高。
    (4)肌电图改变。
    (5)皮肤表现为向阳性皮疹,Gottron征,甲周充血性皮疹。
    确诊为PM:具备前3~4项(DM加皮疹);很可能为PM:具备前4项中的2项(DM加皮疹);可能为PM:具备前4项中的1项(DM加皮疹)。

     鉴别诊断

1.重症肌无力 有眼外肌受累,晨轻暮重,抗乙酰胆碱抗体(+),疲劳试验和新斯的明实验(+)。

2.运动神经元疾病(肌萎缩侧索硬化,进行性肌萎缩)肌肉症状由远端向近端发展,伴肌束颤动,较早出现肌萎缩,肌电图有明显的神经源性受累。

3.肌营养不良症 有家族史,近端肌明显萎缩,腓肠肌假性肥大。

    【治疗概述】

     一般治疗

注意休息,特别是急性期要绝对卧床休息;不要过度紧张、劳累,生活要有规律;调节饮食结构,多吃维生素、糖和蛋白含量丰富和低脂的食物;加强心理治疗,坚持定期服药和随诊。DM患者要注意避免日晒。另外,要提醒护理组注意帮助患者翻身、拍背,防止发生肺炎及褥疮。寻找病因,对症处理,治疗原发病,有肿瘤的要消除肿瘤。积极预防和治疗各种感染。

     药物治疗

1.糖皮质激素 是本病的首选药物,轻者中、小剂量即可,重者(有呼吸肌或重要脏器受累)需用大剂量激素维持或冲击治疗。一般肌力、肌酶在2周后相继出现改善,间质性肺病、关节病变、咽部及食管上段病变引起的吞咽困难也能有所缓解。待肌力和肌酶恢复后激素再逐渐缓慢减量,通常要维持应用2~3年才停药。初期应用激素的剂量是否合适及长期治疗是否足量是本病治疗的关键。另外应选择非含氟的激素如泼尼松、氢化可的松等,避免引起药物性肌炎。

2.免疫抑制剂 糖皮质激素疗效欠佳、不耐受或出现并发症及激素减量时复发的患者宜加用免疫抑制剂,可以改善症状、减少激素用量、减少并发症。以MTX、依木兰疗效较好,其他如CTX、瘤可宁也有效。

3.其他治疗 免疫调节剂如转移因子、胸腺肽、静脉注射免疫球蛋白等;必要时可用血浆置换。还可给予中医、中药等辅助治疗。


录入人:      
审核人:吴娜      
最后修改人:管理员      





广告服务 | 欢迎加盟 | 联系我们 | 网站地图
北京健康在线技术开发有限公司
电信与信息服务业务经营许可证书京ICP备05067626号
免费服务热线: 8008105790 服务信箱: webmaster@haoyisheng.com.cn