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    γ-重链病

    【概述】

本病又称IsG重链病或IgG重链片段病。见于欧美、日本等地区,国内仅见个案报道。发病原因及机制不明。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

主要根据血清M蛋白系γ-重链,而轻链缺如,尿中蛋白尿系γ-重链碎片。其他实验室检查仅供参考。

     临床表现

有发热、乏力、贫血及肝脾肿大。比较特异的症状是膊部红肿或红斑,是咽部淋巴环受累的表现,重者可引起呼吸困难。少数可伴有自身免疫性溶血性贫血,偶见溶骨性病变。

     实验室检查

贫血、白细胞减少、血小板减少、嗜酸性细胞增多,外周血中可出现不典型浆细胞或不典型淋巴细胞。骨髓可正常或浆细胞、淋巴细胞增多,也可见到嗜酸性细胞和组织细胞增多。淋巴结活检所见和骨髓相似。血清蛋白电泳可见M成分,位于γ区前或β区。免疫电泳可证实为单克隆丁链,而轻链缺如。多数患者系γ1亚型,少数患者为γ2、γ3、γ4亚型。少数患者有大量蛋白尿,多为轻度蛋白尿,尿蛋白电泳可证实尿中蛋白系γ链碎片。由于病例较少,肾脏病变尚不清楚。

    【治疗概述】

应用环磷酰胺、长春新碱、泼尼松(COP方案),在部分患者可获一定效果。对咽腭部病变可考虑局部放疗,可缓解症状。

    【预后】

本病患者病程长短不一,长者可生存10~20年。短者可在一年内死亡。患者易并发各种感染(如肺炎、败血症),常使病情加重而致死亡。少数病例转变为浆细胞白血病。


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