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   疾病 >> 血液内科

    同种免疫性血小板减少性紫癜

    【概述】

本病在新生儿发病率约为1∶5 000。其发病机制主要是由于胎儿与母亲的血小板型不合,母体产生同种血小板抗体,通过胎盘输入胎儿引起血小板减少。有关的抗原为pLAl,pLE2a、BaKa;特异性血小板抗原可通过同样机制发病。

    【诊断要点】

     临床表现

近半数发生在首次妊娠,一个家庭可多至3个儿童发病,见于患儿母亲PLA-1阴性而父亲为阳性者。新生儿出生时可以无出血症状,但产后几小时可见全身性散在紫癜和紫斑,有助于与产伤血肿相鉴别。约10%并发颅内出血死亡。产后第一周常出现黄疸,系新生儿肠道出血后重’吸收,其生理功能相对不足,血红蛋白不能及时代谢所致。病程自限性,一般持续1~2周,很少超过2~4周。出生后有症状者血小板少于30×109/L,产后几小时还可能进一步减少;个别血小板可不减低;白细胞数正常;出血后可有贫血及网织红细胞数升高,间接胆红质升高。骨髓巨核细胞数正常或减少,系血小板抗体作用于巨核细胞所致。约2%以上的母亲血清中可发现有抗胎儿及其父亲的血小板的抗体IgG,常见亚型为IgGl、IgG3。

    【治疗概述】

肾上腺皮质激素可用于婴儿血小板减少时,对产妇有血小板减少史者产前应用可防止新生儿血小板减少的发生。在严重出血病例可输注母亲洗涤血小板,特别是当抗体为PLA-1型时。血浆置换疗法可去除抗体,适用于血小板严重减少或有明显高胆红素血症的婴儿。产前超声检查证实有胎儿颅内出血者应立即给母亲输注丙种球蛋白0.4 g/(kg·d)直至分娩。


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最后修改人:吴娜      





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