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    幼淋巴细胞白血病

    【概述】

幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia,PLL)为一种特殊类型的慢淋亚型,是一种异质性疾病,95%为B细胞的克隆增殖,少数为T细胞型。多于50岁以上发病,男多于女,发病率较慢淋为低,病程进展较慢淋快,呈亚急性临床经过。

    【诊断要点】

     临床表现

本病起病缓慢,初始症状可有疲倦、乏力、纳差、体重下降,常有低热及复发性口腔溃疡,少数病人有骨痛及出血表现,脾脏肿大是本病特征性病变,有巨脾者占62%,肝脏呈轻至中度肿大,多无淋巴结肿大或纵隔肿块,少数患者可有淋巴结轻度肿大。

     实验室检查

1.血象  血红蛋白轻至中度降低,白细胞可多可少,高者可达100×109/L,分类中幼淋巴细胞占60%以上,血小板减少。

2.骨髓象  骨髓增生明显活跃,以淋巴细胞为主,幼淋巴细胞比例为10%~80%或以上,幼淋巴细胞的特征为:胞体较大,呈圆形,胞浆丰富,核/浆比例高,核染色质浓缩成块状,在核周边密集分布,常有核仁,核质与核仁发育不平衡,即核质发育较成熟,但仍有核仁,此为幼淋巴细胞的突出形态学特征;细胞化学染色示Feulgen染色可显示核仁中DNA物质,阳性率可达50%,PAS、ACP染色阳性,POX及酯酶染色呈阴性反应;免疫学检查可将其分为B-PLL和T-PLL;染色体检查异常核型有14q、t(11;14)、6q、t(6;12)、17 p等;基因检查可见B-PLL有很高的p53突变率。

3.骨髓病理组织学  增生明显活跃,以淋巴细胞为主,有核仁的幼淋巴细胞占17%~80%以上,染色质似浆细胞样淋巴细胞,胞浆丰富,嗜碱,核/浆比例高,相差和电镜下有时可见毛细胞,但无核糖体板层复合物(RLC),TRAP阴性,与慢淋不同的是绝大多数白血病细胞均有核仁1~2个,细胞核染色比慢淋细胞浅淡,显得更幼稚;但胞浆不如毛白细胞丰富,“无铺药”片样排列。

4.脾脏病理组织学改变与慢淋相似浸润的白血病细胞均有小核仁,染色质较细,核染色淡,比慢淋细胞幼稚,比急淋细胞成熟,但如血象和骨髓象无白血病特征时,则应诊断为弥漫性B或T小淋巴细胞性淋巴瘤,不应诊断为白血病,因二者治疗方法不同。

    【治疗概述】

本病目前尚缺乏有效的治疗方法,对慢淋有效的药物对本病几乎无效。可试用①氟达拉滨(fludarabine):为治疗慢性淋巴系统肿瘤的腺苷类新药,对CHOP等方法治疗无效的PLL疗效较好,有效率可达40%以上,剂量为25mg/(m2·d),连用5 d,每4周一次。②2-氯脱氧腺苷酸(2-CdA):亦是腺苷类药物,有报道对氟达拉滨耐药复发者对本药的反应仍良好,有效率可达40%左右,剂量为0.1 mg/(kg·d)静滴,连续7d,或0.1 4mg/(kg·g),2h内静滴,连续5 d,每28~35 d为1疗程,进行2~5个疗程。③单克隆抗体CAMPATH—1H:是一种重组的抗人CD52的IgG1单克隆抗体,在体外有补体介导的细胞溶解和抗体依赖的细胞毒效应,在体内,对患自身免疫性疾病和各种淋巴增殖性疾病的人和鼠有治疗效应。有文献报道该抗体对T-PLL治疗效果优于其他治疗,15个病人中有效率73%(CR60%,PR13%)。④去氧助间霉素(DCF):剂量为4~5 mg/m2,每周用药1次,疗效较好。⑤CHOP化疗:可使部分病人病情改善。⑥瘤可宁加干扰素治疗:瘤可宁6~8 mg/d,IFNα2b300万U皮下注射每周3次,可使部分病人获缓解,白细胞下降后瘤可宁减量、停用。⑦脾切除:切脾后可获得短暂的改善。⑧脾区照射:对缩小巨大脾脏和缓解血象、骨髓象有一定作用。

疗效标准
        1.完全缓解  ①症状消失,体征完全恢复正常;②血象:三系指标恢复正常:Hb≥120g/L,血小板≥100×109/L,中性粒细胞绝对值≥1.5×109L,血涂片中幼淋巴细胞消失;③骨髓象:恢复正常,幼淋巴细胞消失,淋巴细胞值在正常范围。

2.部分缓解  脾、肝缩小50%以上。血象有两项以上恢复正常或接近正常。血片中幼淋巴细胞减少50%以上。

3.进步  体征有所好转,血象有一、二系改善。血、骨髓中幼淋巴细胞有所减少。

4.无效  未达到上述指标。


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审核人:吴娜      
最后修改人:黄玉丽      





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