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    支气管扩张症

    【别名】

支气管扩张症,支扩

    【概述】

支气管扩张症(bronchiectasis)是由于各种原因的慢性炎症(麻疹、肺炎、肺结核、百日咳、毒气吸入)致支气管壁破坏,失去弹性,或周围肺组织不张,纤维化而牵拉支气管发生变形、扭曲、直至扩张,或先天性支气管发育异常,如囊性纤维变、原发性纤毛不活动综合征(PCD)、Kartagener综合征(支气管扩张,内脏转位和鼻窦炎三者并存)。临床症状具有长期咳嗽、大量咳痰、咯血等特点。扩张的支气管呈柱状、囊状及混合(囊柱状)3种类型。

    【诊断要点】

     临床表现

1.病史与症状  病程较长,多数自幼、青年有麻疹、百日咳、支气管肺部炎症史,或肺结核病、肺脓肿病史等。反复咳嗽、咳脓痰,量大,每日达100~500ml,静置后痰分为3层:上层为泡沫,中层为粘液,下层为脓性残渣,痰有恶臭味;反复咯血,咯血量大小不一,少数病人仅以咯血为惟一症状,咳嗽、咳痰不明显称为“干性支气管扩张症”。对肺部某一部位的反复感染或迁延不愈者应疑为本病,感染发作时伴有发热、乏力、食欲不振等中毒症状。

2.体征  支气管扩张部位有持续或固定的湿啰音,经咳嗽、咳痰后啰音易改变,呼吸音减低。有感染者啰音增多,晚期有肺气肿或肺心病体征,有杵状指(趾)。

     实验室检查

1.血常规化验  血白细胞一般在正常范围,有感染时白细胞计数及中性粒细胞比例增高;痰涂片、培养可发现致病菌,或找到抗酸杆菌;血沉增快。

     影像学检查

1.胸部X线平片  见肺纹理增多、紊乱或环状(囊状或蜂窝状)或条状轨道状透明影等特征性改变,若有继发性感染时可见散在或片状阴影,伴有肺不张时可见到肺纹理密集聚拢。

2.支气管碘油造影  是诊断支气管扩张的重要根据,扩张的支气管显示囊状、柱状、囊柱状影,可明确扩张的支气管的部位、范围和严重程度,为做手术治疗提供依据。

3.胸部CT检查  以薄层CT检查的阳性率高,支气管横径增宽超过与之伴行的肺动脉,呈柱状、囊状或串珠状扩张,有时囊腔内见液平面,周围肺组织有纤维化,透亮或实变。

     其他检查

1.纤维支气管镜检查  有助于鉴别管腔内肿物、异物及其他阻塞引起的支气管扩张症,或经纤维支气管镜注入造影剂更清晰显示支气管扩张的部位和范围。

2.其他特殊检查
    (1)汗液Cl定量检查,Cl>80mmol/L提示囊性纤维变可能。

(2)Kartagener综合征者,支气管扩张症伴有鼻窦炎和右位心(或内脏易位)。

(3)原发性纤毛不活动综合征(PCD)患者有支气管扩张伴鼻窦炎、角膜异常、男性不育、精液检查精子不活动。

     鉴别诊断

1.慢性支气管炎  多发于40岁以上的病人,冬季反复发作,咳痰量不多,痰不分层,无反复咯血史,肺干、湿啰音不固定;

2.肺结核  本病可有慢性咳嗽史,病变多发生于两上肺叶的尖、后段及下叶背段,胸X线检查发现阴影,痰内找到抗酸杆菌;

3.慢性肺脓肿  常并发支气管扩张,不易鉴别时,行支气管碘油造影或胸部CT检查,可明确诊断。

    【治疗概述】

治疗原则是促进痰液引流,控制存在的继发感染,对扩张比较局限而症状严重,如反复的大咯血和局限于扩张部位的不易控制之感染,可以考虑手术切除治疗。

1.促进痰液引流
    (1)祛痰剂:目的是促进痰液稀释,便于排出。必嗽平8mg,3/d,口服;盐酸氨溴素片(痰易净)30mg,3/d,口服,促进肺表面活性物质分泌,增强纤毛清除功能,达先片(沙雷肽酶)5mg,3/d,口服,为蛋白分解酶,使脓性痰易清除。

(2)体位引流:根据病变部位,早晚各做一次体位引流排痰,每次10~15min左右。①病变位于上叶者,取坐位或健侧卧位;②病变位于中叶者,取仰卧位稍向左侧,床脚抬高30~50cm;③病变位于舌叶者,取仰卧位稍向右侧,床脚抬高30~50cm;④病变位于下叶尖段者,取俯卧位,床脚抬高30~50cm;⑤病变位于下叶各基底段者,床脚抬高30~50cm,如前基底段取仰卧位,外基底段侧卧位,患侧向上,后基底段取俯卧位。

(3)物理治疗:胸背部的叩击(用手或器械拍击),超声雾化或高频气管内振荡排痰。

2.控制感染  有继发感染者需积极抗炎治疗,根据痰菌的培养和药物敏感试验结果选用抗生素(参见“急性气管-支气管炎”、“肺炎”)。

3.手术治疗  手术切除是本病的根除措施,但可因切除明显部位后,原不显性的扩张部位可能加剧又引起症状。随着抗生素的发展,手术疗法的必要性和手术指征有更严的考虑。

(1)适应证:①频发的急性感染和威胁生命的大咯血,病变范围局限,不超过两个肺叶者;②虽然为双侧病变,但主要病变集中在一个肺叶,感染难以控制,周身情况和心肺功能良好者。

(2)禁忌证:①双肺广泛病变者;②老年体弱者;③全身情况不良或有严重的心肺功能受损者。

4.并发大咯血的处理  参见“咯血”。


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