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    海绵状血管瘤伴血小板减少

    【概述】

常见于幼儿,多为先天性,但可在少年甚至成年期病变逐渐明显。血管瘤由多数血管组织延伸、囊状扩张,并汇集成一团而形成的,为血管错构瘤,因质柔软似海绵而得名。血小板减少原因系因血小板在血管瘤内大量破坏所致,病损处有血小板组成的血栓。

    【诊断要点】

     临床表现

本病发生于皮肤可见于面部、臀部、躯干或颈部,其发生率大致相等,约30%位于肢体,呈多发性;内脏者占10%,可发生于肝、脾、回肠、舌、肾、胸部、骨、脑脊髓硬硬膜外、颈内动脉等处,并伴有相应的症状,位于小脑者可能为恶性;出生时常不明显,随年龄增长而逐渐增大,有的可以变得十分巨大,特别是肝脾海绵状血管瘤。血小板常降至(10~40)×109/L,外周血中尚可见到盔形、棘形等破碎细胞;出血时间延长,血块收缩不佳;骨髓巨核细胞正常或增多,反映血小板减少系消耗增多所致;血小板可发生获得性“贮存池病”的病理变化,使出血加重;并发DIC者表现为纤维蛋白原减少、凝血酶原时间延长、FDP增多或3P试验阳性,优球蛋白溶解时间缩短等;MRI对内脏病变检出率及确诊率高于B超及CT,应注意多发病灶。

    【治疗概述】

本病可自行消失。但血管瘤增大、出血严重时则须治疗。介入放射性栓塞治疗及血管瘤内注射硬化剂、肿瘤照射或手术切除可酌情选用。颈胸部者应尽早行外科手术治疗,肝脾巨大血管瘤者可行手术切除。


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