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    狼疮性肾炎

    【概述】

狼疮性肾炎(lpus nephritis)是一种病因未明的因免疫失调产生一系列自身抗体的自身免疫性疾病。好发于青年女性,男女之比为1∶9;人群患病率为2.9~400/10万。SLE常累及多系统、多器官,病人中1/4~2/3有肾脏损害的临床表现,称狼疮性肾炎,是常见的继发性肾脏疾病之一。

    【诊断要点】

     临床表现

1.全身性表现  病变常累及全身多个脏器。临床表现多种多样,往往有多发性关节痛、不明原因发热、皮疹、多脏器损害、脱发、浆膜炎等。

2.肾脏受累表现  约有70%的病人有不同程度的肾损害。根据病理情况不同可轻可重,常表现为无症性蛋白尿/血尿;急性肾炎综合征;慢性肾炎综合征;急进性肾炎综合征;肾病综合征及肾性肾功能不全等。

     实验室检查

1.血常规:①白细胞降低:占50%;②小细胞正色素性贫血,约7%为溶血性贫血;③血小板减少。    

2.尿常规不同程度的蛋白尿、镜下血尿或肉眼血尿、管型尿。

3.血液学检查:①血沉增快;②α2-和γ-球蛋白增高;③Coombs试验阳性。

4.免疫学检查     ①抗核抗体(ANA):≥1/10即为阳性,未经治疗的活动性SLE病人,其阳性率达96%,是一种良好的筛选指标。

②抗双链DNA抗体(dsDNA):敏感性达70%,但其特异性高,达96%,对于判断狼疮活动有一定价值。

③抗Sm抗体:敏感性低,但对诊断SLE特异性极高。

④抗RNP抗体、抗SSA(Ro)、抗SSB(La)抗体:特异性和敏感性较差。

⑤补体测定:C3,C4,CH50均可降低,尤其是C3下降是判断狼疮活动的一个敏感而可靠的指标。

     其他检查

病理检查: 1.光镜  ①病变的多样化和非典型性;②毛细血管壁的白金耳样改变;③肾小球内微血栓形成,苏木素小体形成;④常伴有肾间质炎,肾血管炎和坏死。

2.电镜  见大量高密度电子致密物沉积于肾小球、肾小管基底膜和间质小血管基底膜,电镜下所见苏木素小体,电子致密物中的指纹状结构、管泡状小体及圆形卵圆形颗粒,对确诊有一定价值。

3.免疫荧光  在系膜区、上皮下、内皮下及基底膜上大量免疫复合物沉积,呈现满堂亮改变。

4.分型  根据1982年WHO建议,狼疮性肾炎分6型:①正常肾小球型(Ⅰ型);②系膜增生型(Ⅱ型);③局灶节段性肾小球肾炎型(Ⅲ型);④弥漫增生性肾小球肾炎型(Ⅳ型);⑤弥漫性膜性肾小球肾炎型(V型);⑥进行性硬化性肾小球肾炎型(Ⅵ型)。

     诊断标准

1.目前国际上普遍采用美国风湿病学会1982年修订的诊断标准:①颧部红斑;②盘状红斑;③光敏感;④口腔溃疡;⑤非侵蚀性关节炎;⑥多发性浆膜炎。⑦蛋白尿>0.5g/d或超过(+++),管型尿;⑧神经系统异常;⑨溶贫伴网织红细胞增多,或至少2次白细胞减少<4.0×109,或至少2次淋巴细胞减少,或血小板减少;⑩狼疮细胞阳性或抗ds-DNA或抗Sm抗体阳性或持续梅毒血清反应假阳性;ANA阳性。     以上13条中符合4条或4条以上者可诊断要点为SLE。本标准的敏感性和特异性均达96%。

2.我国1992年风湿病学术会议关于SLE的诊断标准为:①蝶形红斑或盘状红斑;②光敏感;③口腔溃疡;④非畸形关节炎或关节痛;⑤浆膜炎(胸膜炎或心包炎);⑥肾炎(蛋白尿或血尿);⑦神经系统损伤(抽搐或精神症状);⑧血象异常(白细胞<4.0×109/L或血小板<80×109/L溶血性贫血);⑨LE细胞或抗ds-DNA抗体阳性;⑩抗Sm抗体阳性;ANA阳性;狼疮带试验阳性;C3补体低于正常。     以上13项中符合4项即可确诊。此标准的敏感性为97.5%,特异性为93.6%。除上述标准外,临床上还需持续性蛋白尿、血尿、管型尿或肾功能减退等条件,方能诊断狼疮性肾炎。必要时可行肾活检,以明确肾脏病变的类型及性质。

     鉴别诊断

1.原发性肾小球疾病  多无关节痛、皮损以及多器官受累表现,血中抗dSDNA、抗Sm抗体、ANA、狼疮细胞阴性。

2.慢性活动性肝炎  一般肝肿大明显,有蜘蛛痣、肝病面容等肝病表现。

此外,还需与痛风、感染性心内膜炎、特发性血小板减少性紫癜等鉴别。

    【治疗概述】

     一般治疗

1.糖皮质激素  泼尼松0.8~1.0 mg/(kg·d),共8周,后进入减量治疗,小剂量维持可预防狼疮的反复发作,有学者认为应终身服药。也可以用甲泼尼龙冲击治疗,甲泼尼龙1 g/d,共3 d,反复2~3个疗程,每疗程间隙5~7 d。适应证有;①大量蛋白尿或进行性肾功能低下;②肾活检病理为弥漫增殖型或细胞型新月体;③伴有明显的狼疮活动如狼疮脑病或心脏受损、血小板明显下降及出血倾向等。

2.细胞毒药物  环磷酰胺冲击0.5~1.0 g,每月1次,半年后改为每3个月1次,至活动静止后1年,才停止冲击,整个疗程6~12次。

3.抗血小板及抗凝药物  抗血小板凝集可用潘生丁100 mg,3/d,口服。抗凝可以用肝素、华法林,也可以用尿激酶6万U每日1次静滴,14d为1疗程。

4.血液净化及其他治疗  血浆置换疗效仍有争议,可试用于严重的急性肾炎型体内CIC显著升高者,且应与糖皮质激素和CTX伍用。透析适用于急、慢性肾衰竭者。肾移植适用于无活动病变、肾功能损害不可逆者。

    【预后】

5~10年的存活率一般超过75%~80%,广泛增生性预后最差,主要死因是肾衰、狼疮性脑病和因服用免疫抑制药而感染。


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审核人:吴娜      
最后修改人:吴娜      





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