好医生首页   医学数据库首页   疾病   症状   辅助检查   操作规范   手术   病例    登录  
   疾病 >> 呼吸内科

    特发性肺含铁血黄素沉着症

    【概述】

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonary hemosiderosis)是肺沉着含铁血黄素为特征的疾病,多见于儿童和青年,病因未明,但一般认为因肺毛细血管反复出血、渗出、血液中的含铁血黄素沉着于肺组织所致,是抗原—抗体反应选择性作用于肺毛细血管引起病灶出血,也有认为与遗传有关。

    【诊断要点】

     临床表现

1.病史与症状  急性期病人表现乏力、咳嗽、咯血、伴有呼吸困难、脉速等。缓解期呈现慢性咳嗽、胸痛、低热、乏力、贫血貌。

2.体征  咯血期两肺闻及干湿啰音,肝脾肿大,发绀和杵状指。

     实验室检查

1.血白细胞计数增高,缺铁性贫血,出凝血时间正常。

2.痰或胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞,有助诊断。

3.肺功能检查通气功能损害和弥散功能减低,低氧血症,早期PaCO2正常或减低。

     影像学检查

胸部X线检查  急性咯血期两肺野弥漫性斑点状、片状,也有融合成云絮状阴影,以肺门及中、下肺野为主。停止出血后阴影可短期内消失,也可发作和延续数月;慢性期表现为肺广泛间质纤维化,双肺纹理多、网状、结节状阴影。

     其他检查

肺活检经纤维支气管镜肺活检(TBLB),支气管内及肺泡内见到红细胞和含铁血黄素巨噬细胞。

     鉴别诊断

本病的肺内弥漫性改变要与继发性含铁血黄素沉着症、急性粟粒型肺结核、肺出血-肾炎综合征相鉴别。

    【治疗概述】

1.一般对症治疗  咯血时注意休息,适量止血剂,吸氧,严重贫血可补血等。

2.药物治疗  肾上腺皮质激素急性期应用,泼尼松40mg/d口服,症状缓解后2~3周减量至维持剂量3~6个月;也可选用硫唑嘌呤50~100 mg/d,以缓解症状。

3.其他治疗  外科行肺切除,有一定效果;严重病例行支气管肺泡灌洗术。


录入人:      
审核人:吴娜      
最后修改人:吴娜      





北京健康在线技术开发有限公司
电信与信息服务业务经营许可证书京ICP备05067626号
免费服务热线: 8008105790 服务信箱: webmaster@haoyisheng.com.cn