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   疾病 >> 呼吸内科

    特发性肺间质纤维化

    【概述】

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmo-nary fibrosis)又名隐原性致纤维性肺泡炎,或Hamman-Rich综合征,是原因未明的慢性进行或亚急性过程的肺间质性疾病,最终导致肺纤维化和心、肺功能衰竭。

    【诊断要点】

     临床表现

1.病史与症状  早期症状不明显,急性或亚急性型者起病急,发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难迅速出现;慢性型者起病隐袭,逐渐出现呼吸困难,并进行性加重,伴有干咳,可无发热等急性症状。

2.体征  于两下肺底或外侧闻及爆裂音(velcro啰音),是近似细小湿啰音,音调较高、细小、浅表是其特征。晚期有杵状指、发绀等。

     实验室检查

1.血红细胞继发性增多  血气分析呈低氧血症;血沉增快;免疫球蛋白增高(IgG、IgM或Ig A);血抗核抗体或类风湿因子阳性。

2.肺功能检查  以限制性通气障碍为主,TLC、VC降低,MMEF和FEV1/FVC正常,弥散功能障碍(DLCO↓、DLCO/VA↓),肺顺应性降低等。

     影像学检查

胸部X线检查(包括CT和HRCT扫描)  两肺呈弥漫性、散在的网状或网状结节阴影、小片影或有融合,以下野为多;慢性者为网状阴影,晚期呈蜂窝状,肺容积缩小,膈肌上抬。

     其他检查

纤维支气管镜检查  行支气管肺泡灌洗液(BALF)检查见中性粒细胞和肺泡巨噬细胞增多为主,可见嗜酸粒细胞增加,OKT4>OKT8;经纤维支气管镜活检(TBLB),早期为非特异性肺泡炎改变,晚期为广泛纤维化。

     鉴别诊断

需与多种原因引起的弥漫性间质性肺病相鉴别,如结缔组织性疾病,过敏性肺泡炎、尘肺、放射性肺炎、药物性肺炎、肺结节病、癌性淋巴管炎、弥漫性细支气管炎和闭塞性细支气管炎及机化性肺炎等。

    【治疗概述】

     药物治疗

1.一般治疗  如吸氧、止咳、平喘、注意能量和水电解质平衡、营养支持。

2.肾上腺皮质激素治疗  泼尼松30~60 mg/d,经1~2个月,逐渐减量为25 mg/d,维持2个月,20 mg/d维持2~3个月,以后每次减2.5 mg直至维持量5~10 mg/d,疗程不少于1年。在激素治疗过程中要防止继发性感染,糖尿病和消化道出血等,注意观察和预防。

3.其他免疫调节剂  如硫唑嘌呤15mg/周,口服,合并应用。

4.有感染者及时加用抗生素。


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