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    白细胞减少症和(或)粒细胞减少症

    【概述】

成人外周血白细胞计数持续<4×109/L称白细胞减少症(leukopenia),此时白细胞分类正常,但多数情况下粒细胞(主要是中性粒细胞)比例降低,当中性粒细胞<1.5×109/L可称为粒细胞减少症(granulocytope-nia)。

    【病因与发病机制】

白细胞减少症和(或)粒细胞减少症原发者(原因不明)少见,多为继发性。常见的发病机制为:粒细胞增生减低,如感染、电离辐射、抗肿瘤或其他药物影响;粒细胞成熟障碍,见于巨幼细胞性贫血、再障、骨髓增生异常综合征等;粒细胞寿命缩短,如脾亢、感染、炎症或某些药物作用;粒细胞分布异常,循环池内的粒细胞迁移至边缘池,粒细胞计数减少,注射肾上腺激素后,粒细胞从边缘池进入循环池,计数恢复正常,此种情况与过敏、病毒血症、溶血及血流动力学改变等因素有关。

继发性白细胞减少和(或)粒细胞减少常见于以下情况:①感染:包括各种病毒、细菌、立克次体和原虫感染;②化学或物理因素:除抗肿瘤药物、苯类、电离辐射外,某些药物对个体敏感者也可引起发病,如磺胺药物、氯霉素、硫氧嘧啶等;③某些血液病:如再障、巨幼细胞性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征;④脾功能亢进;⑤结缔组织病:如系统性红斑狼疮及费尔提(Felty)综合征;⑥非血液系统恶性肿瘤转移至骨髓;⑦内分泌疾病:如粘液性水肿或垂体功能减退;⑧过敏性休克和对异体蛋白反应的早期;⑨处于白细胞单采术期间的供者。原发性或遗传性白细胞和粒细胞减少主要有:慢性原发性中性粒细胞减少症、慢性家族性中性粒细胞减少症及周期性中性粒细胞减少症。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

本病通过血象及骨髓检查即可诊断。但本病多为继发性,必须通过病史、有关实验室检查和临床分析进一步寻找原发病。

     临床表现

大多数患者起病缓慢,有头晕、乏力、心悸、低热、失眠、咽喉炎及粘膜溃疡等。慢性原发性中性粒细胞减少症多见于40岁以下女性,病程长,白细胞长期有中至重度减低伴中性粒细胞明显减少或完全缺乏,但很少合并严重感染。慢性家族性中性粒细胞减少症为一良性、常染色体显性遗传性疾病,以持续的中性粒细胞减少及反复感染为特征。周期性中性粒细胞减少症病程迁延多年,血中中性粒细胞周期性减少,常间隔21 d(15~45d)发作1次,每次持续约l周,发作时全身不适,头痛、发热,伴有咽部或其他部位感染。

     实验室检查

1.血象显示白细胞及中性粒细胞减少。骨髓呈正,常或轻度增生,粒细胞增生不良或成熟障碍,伴粒细胞形态异常,如胞浆出现中毒颗粒、空泡及核固缩等。

2.骨髓干细胞体外培养  骨髓中GM-CFU培养的生长特点对鉴别是否为干细胞增殖缺陷,还是体液因素异常有一定意义。

3.血清溶菌酶测定  血清溶菌酶主要来自中性粒细胞和单核细胞的崩解,故溶菌酶升高可作为外周血中性粒细胞破坏过多的证据。 

4.白细胞抗体测定  常用白细胞凝集试验,间接反应粒细胞是否遭受破坏。

5.粒细胞寿命测定  一般采用同位素标记法,技术设备要求较高,难以普及。

6.肾上腺素试验  1∶1 000肾上腺素0.3 ml,皮下注射,注射前、后20 min各做白细胞计数1次,如粒细胞绝对值增加至注射前的1倍以上,且病人无脾肿大,则为阳性,说明患者可能为此假性粒细胞减少症,循环池的粒细胞迁移至边缘池。

    【治疗概述】

1.尽可能去除一切可能导致白细胞和粒细胞减少的因素;治疗原发病。

2.注意营养  供给足够的维生素C和B族维生素。

3.积极防治各种感染,为提高免疫功能,可适当予以胎盘球蛋白或丙种球蛋白。

4.刺激白细胞生长的药物  该类药物种类很多,包括维生素B4、B6、利血生、胺肽素、鲨肝醇、肌苷(均按常规剂量用药)及碳酸锂(20~30 mg,3/d,口服,连用4~6周,如有效,继续维持此剂量治疗1个月,待白细胞数稳定后逐渐减量,注意有肾病、心衰、甲状腺病和正在用利尿剂的病人不宜选用)。一般认为上述药物疗效不肯定。

5.免疫抑制剂  确诊为免疫性粒细胞减少者,可用糖皮质激素类;无效者可试用其他免疫抑制剂,如硫唑嘌呤100~150 mg/d。分2~3次口服;长春新碱1~2 mg,每周1次,无效停用;环磷酰胺100~150 mg/d,口服,用药4~6周,无效停药,有效者可用最小剂量维持适当时间。

6.明显脾大,脾功能亢进者,可考虑脾切除治疗。

7.细胞因子治疗  在伴有反复感染,难以控制的情况下,可在抗感染的基础上加用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)300μg皮下注射,每日或隔日1次,或粒/巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)300 μg皮下注射,每日或隔日1次。以上用药至白细胞和粒细胞正常后逐渐减量至停用。


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