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    神经源性肿瘤

    【概述】

神经源性纵隔肿瘤来自交感神经干和脊神经,是较常见的纵隔肿瘤,多在后纵隔。按其来源和组织学将肿瘤分为4类:①神经鞘膜瘤;②神经纤维瘤;③神经节瘤;④成神经细胞瘤,是交感神经的恶性肿瘤,有低和高分化两型。

    【诊断要点】

     临床表现

神经源性肿瘤体积较小,未向椎间孔生长不造成脊髓或脊神经压迫症状之前多无临床症状,当肿瘤增大突人椎间孔或发生恶变时,患者出现局部疼痛,刺激性咳嗽、胸闷、气短、呼吸困难、吞咽障碍和臂丛神经、膈神经、喉返神经麻痹、霍纳综合征等临床症状和体征,少数病人出现高血压是神经节瘤所致。

     影像学检查

胸部X线平片神经鞘膜瘤和神经纤维瘤一般为圆形或椭圆形阴影,侧位胸片位于后纵隔脊柱旁,直径从2~10 cm大小不等,密度均匀一致,边界清楚,有包膜可见或内有钙化灶。恶性变者见邻近之脊椎或肋骨有受压或遭破坏征象,胸部CT扫描及MRI检查病变显示更清楚,更有助诊断。

     其他检查

活体组织检查  通过纵隔镜检查并取活体组织送病理学检查,可确诊病变细胞类型和恶性程度。

     鉴别诊断

本病应与纵隔的其他疾病如纵隔淋巴结结核、肺包虫囊肿、食管和支气管囊肿相鉴别,若出现持续性或阵发性高血压时应与肾上腺髓质嗜铬细胞瘤鉴别,及时做腹部CT或MRI检查,以明确诊断。

    【治疗概述】

1.手术治疗  神经源性肿瘤一旦发现,即使临床无症状亦应早期手术切除,一般预后良好。

2.放射治疗  低分化的神经细胞瘤及有恶性变的神经源肿瘤,有早期转移,术后预后欠佳,宜放射治疗,或行手术切除后辅予放疗,以提高存活率和时间。

3.化疗  本类肿瘤对化学药物治疗多不敏感,故一般不作化疗。


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