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    类癌瘤及类癌综合征

    【概述】

广义的类癌(carcinoids)包括许多部位的神经内分泌肿瘤,但确切地说类癌应指传统部位如胃肠道和呼吸道的神经内分泌肿瘤。类癌综合征(carcinoids syndrome)是由类癌瘤释放出以血清素为主的多种血管活性物质而引起的多系统表现的综合征。1907年Oberndorfer首先报道6例类癌,1954年Thoso等正式命名为类癌综合征。大多数胃肠道类癌起源于肠嗜铬细胞(ECL)。这些细胞属于一族具有共同生化特性的胺前体摄取与脱羧细胞(amine precurso uptake anddecarboylatio cell),即APUD细胞。APUD细胞可以合成和分泌多种肽类及胺类,它们是许多神经内分泌肿瘤的共同起源。类癌是一种嗜银性细胞癌,其组织结构与癌相似,故称类癌。瘤体生长缓慢,具有恶性倾向。

主要临床表现为皮肤潮红、腹泻、支气管哮喘发作及心脏瓣膜损害等。

    【流行病学】

     分布特点

类癌是罕见的肿瘤,约占胃肠道肿瘤的1%~1.5%。据近7 000例的临床资料分析,87%的类癌发生于消化道,约10%发生于呼吸道。在消化道中,又以阑尾的发生率最高(40%),其次依次为空回肠(29%)、直肠(18%)、结肠(7%)、胃(3%)和十二指肠(3%)。而尸检资料中小肠类癌的发生率远高于临床发病率。肝类癌罕见。在类癌患者中,仅约10%有类癌综合征的临床表现。我国类癌较西方少见。发病年龄为16~81岁,多发40岁以上。男女之比为5∶3。

    【病因与发病机制】

病因不明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用,分泌大量的血管活性物质,主要为5-羟色胺、胰舒血管素和组胺等。此外,还可分泌其他肽类激素,如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿激素、促胃液素、胃动素等。5-羟色胺促使肠分泌增加,蠕动增快而引起腹泻;使肺内小气管平滑肌痉挛而引起哮喘发作;损害右心瓣膜,尤其肺动脉瓣及三尖瓣,引起瓣膜炎症、纤维化和狭窄。血管舒缓素和缓激肽使血管扩张、毛细血管通透性增加而引起面颊潮红。

    【病理】

典型的胃肠道类癌瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块,单发或多发,表面多完整。形态不一,呈结节状、息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡,酷似腺癌。

类癌病理组织学改变多为良性结构。胞浆内有特殊的嗜银染色颗粒,嗜银染色多呈阳性。按类癌对银的反应可分为嗜银型、银还原型及反应阴性型;按类癌组织分型为A、B、C、D及混合型5种组织型。常见转移部位有局部淋巴结和肝脏。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

由于类癌瘤临床缺乏特殊的症状,癌体小而难以被发现,故诊断较困难。若出现其他原因不能解释的严重腹泻、皮肤阵发性潮红或哮喘、肝脏肿大时应考虑本征的可能性。尿5-HIAA与血5-羟色胺测定可对诊断有帮助。

     临床表现

1.类癌瘤局部症状  阑尾类癌常表现有右下腹痛,酷似急性阑尾炎;小肠类癌瘤及转移性肿块可引起肠梗阻,恶性类癌侵犯周围组织或转移,可出现腹部包块;胃、十二指肠类癌可引起上消化道出血;小肠、结肠和直肠类癌可发生下消化道出血;支气管类癌可出现咳嗽、咳痰、咯血等呼吸系统症状。

2.类癌综合征的临床表现  类癌综合征的临床表现多数是由于恶性小肠类癌发生肝转移后产生的。表现为皮肤阵发性潮红,约有95%的患者有此表现,以头颈部、上肢及胸部多见。常由暗红色转为淡红,继而苍白或青紫的变化。约有85%的患者出现严重而持久的腹泻,伴腹痛、腹鸣,常导致吸收不良综合征。部分病例可引起肺动脉瓣狭窄和三尖瓣关闭不全,晚期出现心力衰竭。亦可引起支气管哮喘发作,出现哮喘伴咳嗽、呼吸困难。肝大质硬,可扪及结节,常伴胸腹水。由于血中血清素、组胺等活性物质增多,易发生胃、十二指肠溃疡而出现消化性溃疡症状。

     实验室检查

1.血  血清素(5-羟色胺)增高(正常值为0.22~2.06 μmol/24 h)。

2.尿  尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)排出增多,>78.5 μmol/24 h(正常值<47.1μmol/24 h)。

     影像学检查

为判断肿瘤的定位和有无转移,可根据病情选择以下检查:X线钡餐造影、X线钡剂灌肠、内镜检查(消化系及支气管镜)、选择性腹腔血管造影、CT、MRI、B型超声检查等。

     鉴别诊断

当出现类癌综合征症状时应注意与系统性组织嗜酸细胞增多症(系统性肥大细胞增生症,systemic mastostosis)、更年期颈部潮红、特发性面潮红及面颈潮红相鉴别。

    【治疗概述】

类癌无肝脏转移时,病灶切除可获根治。肝脏转移后则不宜手术治疗。

1.抑制和对抗血管活性物质

(1)对氯苯基丙氨酸(parachloropheny-lanine):能抑制色氨酸羟化酶的活力,阻断血清素合成。由于其疗效欠佳,近年来已被5-氟色氨酸(5-flurotryptophan)所代替,剂量为600 mg,分3次口服。

(2)甲基多巴:能抑制5-羟色氨酸的脱羟作用,阻断血清素的合成。每次250~500μg,3~4/d。盐酸-脱氧吡哆醇亦具有同样的作用。

(3)二甲麦角新碱:对皮肤潮红、哮喘和腹泻有疗效,每次2~4 mg,3~4/d口服。此外,塞庚啶对皮肤潮红疗效较好;氯丙嗪、苯苄胺等对皮肤潮红均亦有效。

2.肾上腺皮质激素  如泼尼松15~40mg/d,对支气管类癌的皮肤潮红均有效。

3.组胺H2受体拮抗剂  可使皮肤潮红发作迅速停止,血清素浓度显著降低。

4.化学治疗 对肝及其他部位转移者可试用化疗药物治疗,如:氟尿嘧啶、环磷酰胺、阿霉素等。

5.放射治疗  对骨转移所致疼痛有效。

6.对症治疗  对腹泻者可口服复方苯乙哌啶、易蒙停等;对哮喘者可口服氨茶碱等;对糙皮病样皮损者可给予大量烟酸治疗。

7.支持疗法  补充多种维生素和蛋白质,饮食中应避免牛奶制品、蛋类食品、柑橘等。


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审核人:吴娜      
最后修改人:吴娜      





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