好医生首页   医学数据库首页   疾病   症状   辅助检查   操作规范   手术   病例    登录  
   疾病 >> 呼吸内科

    肺出血-肾炎综合征

    【概述】

肺出血-肾炎综合征(Goodpasture′s syndrome)是原因未明的少见疾病。1919年首由美国Goodpasture报道。多认为是自身免疫性疾病,肺和肾脏都受累,病人血清中可检出抗肾基底膜(抗-GBM)抗体。说明本病与抗-GBM抗体有关,由于肾小球基底膜和肺泡毛细血管基底膜具有交叉反应抗原,抗-GBM抗体能与肾小球基底膜和肺泡毛细血管基底膜起共同反应,引起肺出血肾炎病变。

    【诊断要点】

     临床表现

1.临床症状:多数患者以咯血为首发症状,从少量的痰中带血到大咯血,反复发生,严重者威胁生命,伴有咳嗽、气短、胸痛、苍白无力、全身不适。肾脏炎症多数在肺出血之后,也可同时或先于肺出血,出现浮肿、血尿、少尿和无尿、高血压等。病情迅速进展发生肾功不全或死于尿毒症。

2.体征:面色苍白、贫血貌、浮肿、两肺闻及干湿啰音,有时肾增大或皮疹。

     实验室检查

1.血象:血色素和红细胞数减少,为小细胞低色素性贫血,血清铁降低。

2.尿常规异常:有红细胞、尿蛋白(+),有颗粒和红细胞管型。晚期有氮质血症和高血钾症。

3.痰和胃液涂片能找到含铁血黄素吞噬细胞。

4.放射免疫检查血清抗-GBM抗体阳性,早期即有3/4患者阳性。

     其他检查

1.肾和肺活组织免疫荧光染色检查可见肺和肾小球基底膜有IgG和C3沉积。

2.肺功能检查  早期肺功能正常,反复发生肺出血致肺纤维化,肺功能呈限制性通气障碍,弥散功能减退,PaO2低和因过度通气而使PaCO2也降低。

     鉴别诊断

本病的临床改变和胸部X线象应与特发性肺含铁血黄素沉着症、结节性多动脉炎相鉴别。也和肺粟粒性结核、韦格肉芽肿、急性肾炎相区别。

    【治疗概述】

1.一般治疗  抗炎、止血和补血等处理和支持。

2.肾上腺皮质激素治疗  主张早期应用,可以抗炎、减少抗体生成、减轻抗原抗体反应、保护肺和肾。通常泼尼松40~60mg/d口服,严重者大剂量冲击治疗,氢化可的松250mg,静滴1/6 h。

3.其他免疫抑制剂  硫唑嘌呤50~100mg/d,或环磷酰胺50mg 2/d,口服。单用或与激素合用。

4.血浆置换疗法  血浆置换量为3~30L,持续1~6周。

5.血液透析和肾切除、肾移植  在严重者予考虑。


录入人:      
审核人:吴娜      
最后修改人:吴娜      





北京健康在线技术开发有限公司
电信与信息服务业务经营许可证书京ICP备05067626号
免费服务热线: 8008105790 服务信箱: webmaster@haoyisheng.com.cn