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    肺动静脉瘘

    【概述】

肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenousfistula)是指肺动脉与肺静脉之间的沟通,是少见的先天性肺血管畸形,形成局部囊性扩张,故以往称为肺动静脉瘤样扩张、肺血管瘤等。在胚胎发育过程中,血管间隔的形成发生障碍,肺动脉的一支或多支不经毛细血管网而直接与肺静脉分支相通,至肺动脉甜低氧血液未经氧合,通过瘘道流向肺静脉人体循环,造成分流性低氧血症。半数病人伴有遗传性出血性毛细血管扩张症:

    【诊断要点】

     临床表现

1.病史与症状  本病的症状主要决定于肺动静脉瘘向右向左的分流量,分流量小的早期病变可无症状,当多发的或大的瘘管,分流量达20%~30%以上会出现发绀、气短、乏力、咯血、继发性红细胞增多症等。若伴有遗传性毛细血管扩张症的病人可有口、鼻、唇粘膜出血等症状。

2.体征  有发绀、杵状指,病侧胸壁闻及肺动静脉瘘所致的血管杂音,以收缩期为明显,吸气期杂音强,呼气期减弱。或查见四肢细小毛细血管瘤等。发绀、杵状指和继发性红细胞增多为肺动静脉瘘的三大特征。

     影像学检查

X线检查包括胸透、胸平片、血管造影和CT对肺动静脉瘘均有诊断意义。①胸部透视下可见肺门血管搏动增强,阴影大小随呼吸而改变,深吸气时阴影增大,深呼气时阴影缩小;②胸平片可见单今或多个圆形或卵圆形致密阴影,边界清楚,在近心端可见两条索状血管影与肺门血管相连,多数病变位于中、下肺野;③肺动脉造影可发现无症状的小瘘,进一步确定瘘的部位、大小和数目等。胸部CT检查比平片显示更为清楚和正确,有助于诊断和决定治疗。

     其他检查

右心导管检查  对分流量大的肺动静脉瘘,行右心导管检查可测定从右向左的分流量并测定各心腔的压力等有助于鉴别诊斯。

     鉴别诊断

本病有发绀者需与从右向左分流的先天性心脏病、原发性肺动脉高压相鉴别;无症状的肺部阴影应与肺内肿瘤、结核球、炎性假瘤等相区别。

    【并发症】

肺动静脉瘘破裂可引起大出血,表现为咯血和血胸。因继发性红细胞增多症可并发脑血管栓塞和冠状动脉栓塞,出现心脑血管病症状体征,注意鉴别诊断。

    【治疗概述】

手术治疗为首选,一旦明确诊断为本病,不论有无症状,原则上均应采用手术治疗。但两肺广泛的多发性小动静脉瘘不宜手术,伴有遗传性出血性毛细血管扩张症者,手术更应慎重。适合手术者预后良好,但个别病例有复发。


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