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    肺结节病

    【概述】

结节病(sarcoidosis)是一种原因未明的多器官系统的良性肉芽肿疾病,病变常侵犯肺门、纵隔淋巴结和肺组织,皮肤、眼、腮腺、肝、脾常可累及,偶有心脏和神经系统病变。

    【诊断要点】

     临床表现

1.病史与症状  多见于20~40岁女性,约40%患者无症状,由体检发现;有症状者多数起病缓慢,少数以肺外表现如结节性红斑、关节痛、浅表淋巴结肿大、眼角、结膜炎和发热起病,呼吸道症状有咳嗽和胸闷,晚期病变因肺纤维化而有呼吸困难,发绀等呼吸功能不全的症状。

2.体征  主要随受累器官而有相应体征,早期肺部可无体征,随病程进展肺内可闻及湿啰音,纤维化时闻及Vecro啰音。肺外受侵者如眼部有视力障碍;脑部有类似脑膜炎和脑定位体征;心脏者有心律不齐、心动过缓;此外尚有肝脾、腮腺肿大,皮疹和结节性红斑等。

     实验室检查

血白细胞总数正常或减少,嗜酸粒细胞可增高;血钙及尿钙、碱性磷酸酶升高;血浆蛋白电泳球蛋白增高,以广球蛋白更明显。

(1)Kveim皮肤试验阳性(阳性率65%~90%)。

(2)PPD试验或5U结核菌素试验呈阴性或弱阳性。

(3)血沉、血管紧张素转换酶(SACE)测定升高,当结节病活动期约75%SACE增高,SACE可作为病变活动性,治疗反应和病变复发的参考指标。

     影像学检查

胸部X线检查  根据胸部X线表现为分:①0期:无胸片异常所见;②Ⅰ期:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大,肺门呈“马铃薯”样肿块,无肺内异常;③ⅡA期:肺门淋巴结肿大伴有肺内弥漫性病变,④ⅡB期:肺内弥漫性病变不伴肺门淋巴结肿大;⑤Ⅲ期:肺纤维化,呈网状、蜂窝状改变。若胸部薄层CT检查更易辨认肺内和纵隔内病变。

     其他检查

1.活组织检查  取材于皮下结节,肿大淋巴结,前斜角肌脂肪垫淋巴结,肝穿活检,经支气管镜支气管活检(TBB)和肺活检(TBLB)病理检查为非干酪坏死性肉芽肿改变。

2.纤维支气管镜检查  除上述观察、取活检外,行支气管肺泡灌洗(BAL),灌洗液(BALF)检查以T-淋巴细胞为主,>28%可作为结节病活动性判定指标。

3.67镓(67Ga)核素扫描  结节病活动期,肺组织内巨噬细胞可摄取95%以上的67Ga,其浓聚可以判定结节病活动性。

     诊断标准

主要根据临床、X线及组织活检作诊断,其他检查为重要的参考指标,进行综合诊断,动态分析,排除其他良、恶性病变甚为重要。

     鉴别诊断

本病的诊断较难,即使病理检查也有许多不典型而难以肯定,常报为“考虑结节病待除外结核”,“符合结节病”,因此临床上常需与肺门、纵隔淋巴结结核、淋巴瘤、中心型肺癌、肺癌淋巴结转移、其他原因引起的弥漫性肺纤维化等相鉴别。

    【治疗概述】

1.结节病具有自愈倾响,故无症状的Ⅰ期结节病可随访观察,60%能自愈。

2.肾上腺皮质激素治疗 (1)治疗适应证:①经随访的Ⅰ期结节病有进展和Ⅱ期或Ⅲ期活动性病变;②有眼部活动性病变;③神经、心肌、肾脏、肝脾受累;④皮肤尤其颜面部皮损明显者;⑤持续高钙血症或高尿钙者。

(2)治疗方法:泼尼松40 mg/d,口服2个月,减至30 mg/d,口服2个月,以后每个月减少2.5 mg直至用2.5 mg/d维持3个月停用。治疗期间观察激素的不良反应,检查SACE判定活动性和胸部X线观察病变吸收,判定疗效和调节用药剂量及疗程。

3.其他治疗  可加用氯喹250 mg/d口服,加强疗效,减少激素用量。也可单独应用。或用甲氨蝶呤10 mg/周,口服治疗。


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