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    肺部坏死性血管炎

    【概述】

 肺部坏死性血管炎的病因未明,可能是一种药物(如磺胺类、青霉素、硫脲嘧啶、苯妥英钠)过敏,或溶血性链球菌感染后引起的Ⅲ型变态反应性疾病。病理变化主要为肉芽肿性坏死和广泛性血管炎。

    【诊断要点】

     临床表现

1.病史与症状  中、青年多见,常有发热、哮喘样发作,过敏鼻炎、咯血和消瘦,有时有肠胃道、泌尿道、肾脏和中枢神经系统受累改变。

2.体征  贫血貌、消瘦、两肺有哮鸣音,以及胃肠道、泌尿系受累的相应体征。

     实验室检查

血嗜酸粒细胞数增高>20%,血沉增快,尿蛋白阳性,血尿、血便或便潜血阳性。

     影像学检查

胸部X线检查  肺内病变大小不一,呈结节性和弥漫性间质性改变,或斑片样浸润阴影,边界不清,可形成空洞,病变多变与再发。

    【治疗概述】

     药物治疗

糖皮质激素可迅速缓解症状,泼尼松40~60 mg/d,用至症状消失,血沉正常后逐渐减量,如疗效不佳时可并用环磷酰胺等制剂加强治疗。


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