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    肺霍奇金病

    【概述】

霍奇金病(pulmonary Hodgkin′s dis-ease)是淋巴瘤的一种类型,可以侵犯支气管淋巴结、肺实质、胸膜和胸壁,发病率有增高趋势,好发于女性。霍奇金病约占淋巴瘤的1/6。

    【诊断要点】

     临床表现

1.病史与症状:早期可无症状。大多数由于颈部、腋下浅表淋巴结肿大或胸片发现肺门淋巴结肿大引起注意,肿瘤明显时引起咳嗽、胸痛、喘鸣、呼吸困难,酒后症状加重,并出现发热、消瘦、乏力、皮肤瘙痒等全身症状。

2.体征:颈部、腋下等浅表淋巴结肿大可触及,肿瘤肿大压迫邻近脏器体征,如肺不张致肺实变征,侵及胸膜的胸水体征,上腔Ⅴ压迫征和肝脾肿大,皮肤苔藓化等改变。

     实验室检查

痰瘤细胞检查多为阴性。

     影像学检查

1.淋巴结受累:纵隔和肺门淋巴结肿大为常见表现,单侧或双侧不对称性分叶状块影,可以融合,早期可仅见单侧支气管淋巴结肿大。

2.肺部受累:表现为肺团块状阴影,具有多样性,单发或多发结节状,条索状,网状或串珠状阴影,亦有呈大片或小叶性浸润影。

3.胸膜受累时有单侧或双侧胸腔积液,其量或多或少。

     其他检查

活体组织检查  取浅表淋巴结如颈部及腋下或前斜角肌淋巴结或用纵隔镜取纵隔淋巴结,或经纤维支气管镜或经胸壁肺活检行病理学诊断,分为4型:①淋巴或组织细胞为主型;②结节硬化型;③混合细胞型;④淋巴细胞消减型。

     鉴别诊断

根据胸X线的表现,并常需要与纵隔型原发肺癌或肺癌和其他癌的肺门、纵隔转移,结节病和淋巴结结核相鉴别。

    【治疗概述】

1.一般性对症治疗  给予止咳、止痛及营养支持。

2.放射治疗  霍奇金病放射治疗效果好,较局限的病例进行足量的照射治疗。

3.药物化疗  当病变广泛,累及肺实质或有呼吸困难需紧急解除症状时,亦有为配合放射治疗而采用药物治疗。 ①MOPP方案:氮芥6mg/m2静脉冲人d1~8 长春新碱1~2 mg/m2/次静注d1 甲基苄肼100 mg/(m2·d)分3次口服,d1~14  泼尼松40 mg/(m2·d)分3次口服,d1-14 间隔2周后再用一次为1疗程。

②VEPP方案:环磷酰胺600~800mg/次静滴d1~8 长春新碱1~2 mg/次静滴d1~8 甲基苄肼150 mg/d分3次口服,d1~14 泼尼松15~30 mg/d口服d1~14 间隔2周后重复一次为1疗程。

4.减轻化疗反应和全身支持治疗  化疗中有胃肠道反应,应给予镇静止吐,枢复宁,康泉,白细胞减少时用升白血球的制剂等。


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