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   疾病 >> 呼吸内科

    韦格纳肉芽肿

    【概述】

韦格纳肉芽肿(Wegener′s granulomato-sis)病因未明,可能与变态反应和自身免疫有关。临床上有典型的三联征,上、下呼吸道坏死性血管炎和肉芽肿;局灶性坏死性肾炎,全身播散性血管炎,后者进展快,预后差。

    【诊断要点】

     临床表现

1.病史与症状  本病男性多于女性,起病可急亦可缓,90%以上有鼻咽部症状,全身症状有发热、乏力、食欲不振、体重下降。①局限型:流涕、鼻阻、鼻出血、鼻粘膜溃疡、鼻软骨破坏、中隔穿孔形成鞍鼻;咽痛、声哑、中耳炎等;咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、胸痛等;②全身型:除上述的上、下呼吸道症状外,肾受累有尿蛋白、血尿、管型尿;皮肤结节、溃疡、关节酸痛发炎;眼部角结膜炎、视力障碍;心肌、心包发炎和脑血管病变,病灶进展迅速。

2.体征  所受累脏器的相应体征,如口鼻咽部见到肉芽肿,肺部啰音或实变,皮疹或皮下结节,眼部炎症和视力障碍等。

     实验室检查

1.轻中度贫血,白细胞增高,血沉增快,免疫球蛋白如IgA增高,C-反应蛋白增高,类风湿因子阳性,蛋白尿、尿素氮、血肌酐增高。

2.间接免疫荧光法或酶联免疫吸附法测定血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,特异性地增高有诊断意义。

     影像学检查

胸部X线检查  胸内多个或单个团块结节,少数为粟粒样阴影,以双侧及下野多见;多数团块结节出现空洞,洞壁厚,内壁不光滑,有的有液平面;有的呈片状浸润,部分游走性,或有肺门、纵隔淋巴结肿大,偶有胸腔积液,心包积液,肺不张或气胸。

     其他检查

活检检查  行鼻咽部、肿大淋巴结或肺活检(经胸壁穿刺或TBLB),病理表现为坏死性肉芽肿性血管炎改变而确诊。

     鉴别诊断

本病应与肺部肿瘤、结节病、肺脓疡、肺出血、肾炎综合征相鉴别。

    【治疗概述】

     药物治疗

1.皮质激素与细胞毒类联合治疗

(1)环磷酰胺1~2 mg/(kg·d)口服,一般用至症状消失后1年,逐渐减量并停用,注意观察白细胞变化,若低于3×109/L应停药。

(2)泼尼松30~40 mg/d与环磷酰胺合用。待症状缓解后逐渐减量至停用泼尼松,单用环磷酰胺维持治疗。

2.肺功能衰竭者应予吸氧,重症者机械通气救治。

3.肾功能障碍严重者行透析治疗。

4.气管-支气管内肉芽肿做激光治疗和置入气管-支气管支架。


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