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    颅内肿瘤

    【概述】

颅内肿瘤是神经外科最常见的疾病。多数是起源于颅内各组织的原发性颅内肿瘤。继发性颅内肿瘤则来源于身体其他部位的恶性肿瘤转移或邻近组织肿瘤的侵入。颅内肿瘤的发生率为每年7~9/10万人口。在我国,颅内恶性肿瘤占颅内肿瘤的40%~50%,主要是来源于神经上皮组织的肿瘤,占全身恶性肿瘤的1.5%~2.0%。居全身恶性肿瘤的第11位。在儿童,颅内肿瘤所占比重较大,约为全身肿瘤的7%,占12岁以下儿童死亡率的12%,居首位。男性稍多于女性。任何年龄都可发病,但20~50岁最多。

    【病因与发病机制】

颅内肿瘤的确切病因目前尚未完全清楚。可能的致病因素有:
    1.癌基因和遗传学因素
    肿瘤分子生物学研究表明与肿瘤发生、发展密切相关的基因有两类基因。癌基因的活化和过度表达诱发肿瘤形成,抗癌基因的存在和表达有助于抑制肿瘤的发生。带有癌基因的细胞并不一定都发生肿瘤,需要经过反复多次的各种激惹,才能使细胞发生小的演变。通过分子生物学的研究知道,在肿瘤细胞的染色体上常有一个或多个结构上或功能上不正常的可发生断裂、片段缺失、移位、顺序排列变异等改变,导致细胞分化和增殖的调控失衡,使细胞容易发生间变。组织原始基因在未发生变种前可能与正常细胞的分化和胚胎的发生有关。变种以后不正常的癌基因就向肿瘤的发生方向发展。病毒、X线、致癌化学物质等生物的、化学的和物理的刺激因素,都能促使细胞染色体上的致癌基因使细胞发生失控性增殖,形成程度不等的恶性肿瘤。神经纤维瘤病、血管网状细胞瘤和视网膜母细胞瘤等有明显的家族发病倾向。

2.物理因素 放射线可增加肿瘤发生率,射线量多在30Gy以上。可用“双重打击”学说作解释,射线为第二打击因素,可引起细胞的癌基因再次变种而导致细胞间变。

3.化学因素 化学因素中以蒽类化合物为主,其中甲基胆蒽易诱发胶质瘤。苯并比易诱发垂体瘤。甲基亚硝胺、乙基亚硝胺是很强的致癌物,特别是对中枢神经系统。其中乙基亚硝脲在围生期特别易发生致癌作用。

4.致瘤病毒 病毒侵入细胞后,在细胞核内合成DNA的细胞增殖S期内被固定于染色体内,改变了基因特性,促使增殖失控。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

凡有颅内压增高、神经系统症状进行性加重的患者,应考虑颅内占位性病变的可能。通过详细了解病史和神经系统检查,有些病例可提示颅内肿瘤的诊断。近年来随着神经影像学技术和功能性检查技术的发展,辅助检查已成为诊断颅内肿瘤的主要手段。

1.神经放射学检查包括头颅X线摄片、放射性核素脑造影、脑室和脑池造影、脑血管造影等。这些检查过去曾是神经系统疾病的重要诊断方法,不仅具有病变定位的意义,还有一定的定性诊断价值。但是这些检查除X线摄片外,都有损伤性,应根据需要慎重选择。

2. CT扫描自1972年开始应用于临床以来,CT技术已有巨大发展,对颅内肿瘤的确诊率可达90%以上,是脑瘤的主要诊断方法之一。颅内肿瘤与正常脑组织在组织学上具有相当大的差异,不同的组织结构具有不同的CT值,表现出不同密度,从而在CT图像上显示病灶。组织内水分增多使病变密度低于正常脑组织,故一些胶质瘤、脑水肿呈低密度。而组织致密的肿瘤、出血灶、钙化灶则密度高于正常脑组织。注射造影剂后,上述密度的反差可以加强,有利于提高CT图像的分辨率。另外CT扫描可显示出脑室系统的位置、大小、受压变形情况,亦可供作判断肿瘤位置的参考依据。通过分析病灶的密度、部位、大小、形态、边缘及结构,不仅可定位病灶,而且有助于病变定性。现代CT技术由于采用高热容量CT管球、高灵敏度探测器和高速计算机,扫描速度不断提高,出现了螺旋CT、分层CT、CT血管造影(CTA)等新技术,不仅扫描速度快、层厚薄、显影更清晰,而且可以进行高质量的3D立体重建,使病变显示更佳,大大提高了诊断率。

3.磁共振成像1981年起应用于临床。磁共振成像的原理与CT不同,是根据人体组织在强磁场内受到射频脉冲干预的影响而释放出来的电信号,经电脑处理后组成图像。MRI能提供清晰的解剖背景图像,特别是头部图像不受颅后窝伪迹的干扰,有鲜明的脑灰、白质反差,可作冠状、矢状及轴位层面的断层,比CT更为优越。用顺磁性物质钆(Gd)的化合物(Gd-DTPA)作静脉注射可使组织的T-1弛豫时间明显缩短,因此可作为增强剂来增加病变与正常脑组织之间的对比度,提高MRI的分辨率。近年来由于快速扫描技术的发展和不同类型的脉冲序列设计,使用不同技术,有针对性的增加不同组织的信号特异性,提高病变检出率。目前已普遍认为对神经系统病变的诊断应首选MRI。

     分型分期

脑肿瘤的分类是关系到深入认识肿瘤的生物学特性,正确选择治疗,判断预后,评定疗效和积累资料的重要问题。自1926年Bailey和Cushing首次对神经系统肿瘤分类以来,国内外学者都进行了各自的分类工作。各家分类各有所长,但均不能尽善尽美,至今尚无一种分类方法被普遍接受。于1999年由WHO组织专家对1993年WHO制定的“中枢神经系统肿瘤分类”进行修订,制定了WHO 2000年版神经系统肿瘤分类法。此分类法省略了“中枢的”和“组织学的”两个词,反映了新分类不仅包括中枢神经系统,也包括周围神经系统。新分类的依据不仅是组织学的,还结合了临床和基因学的内容。该分类法目前应成为神经系统肿瘤临床和病理工作者的主要参考,以便不断加深对脑肿瘤的认识,便于国内外交流。

Kernohan 1949年根据细胞间变在肿瘤组织中的百分比确定胶质瘤的分化程度,将脑胶质瘤分为四级。其四级分类的具体方法为:间变瘤细胞占肿瘤组织的25%为I级;25%~50%者为Ⅱ级;50%~75%者为Ⅲ级;75%以上为Ⅳ级。根据这个分类,似乎能够比较容易地推断肿瘤的预后。所以,至今许多临床医师对四级分类法仍感兴趣,临床仍在应用。

WHO神经系统肿瘤的分类(2000)
    神经上皮组织来源的肿瘤(TUMOURS OF NEUROEPITHELIAL TISSUE)
    星形细胞肿瘤(astrocytic tumours)
    弥漫性星形细胞瘤9400/3(diffuse astrocytoma 9400/3)
    纤维型星形细胞瘤9400/3(fibrillary astrocytoma 9400/3)
    原浆型星形细胞瘤9410/3(protoplasmic astro-cytoma 9410/3)
    肥胖细胞型星形细胞瘤9411/3(gemistocytic astrocytoma 9411/3)
    间变性星形细胞瘤9401/3(anaplastic astrocytoma 9401/3)
    胶质母细胞瘤9440/3(glioblastoma 9440/3)
    巨细胞胶质母细胞瘤9441/3(giant cell glio-blastoma 9441/3)
    胶质肉瘤9442/3(gliosarcoma 9442/3)
    毛细胞型星形细胞瘤9421/1(pilocytic astrocytoma 9421/1)
    多形性黄色星形细胞瘤9424/3(pleomorphic xanthoastrocytoma 9424/3)
    室管膜下巨细胞型星形细胞瘤9384/1(sub-ependymal giant cell astrocytoma 9384/1)
    少突胶质细胞肿瘤(oligodendroglial tumours)
    少突胶质细胞瘤9450/3(oligodendroglioma 9450/3)
    间变性少突胶质细胞瘤9451/3(anaplastic oli-godendroglioma 9451/3)
    混合性胶质瘤(mixed gliomas)
    少突-星形细胞混合瘤9382/3(oligoastrocytoma 9382/3)
    间变性少突-星形细胞瘤9382/3(anaplastic oli-goastrocytoma 9382/3)
    室管膜肿瘤(ependymal tumours)
    室管膜瘤9391/3(ependymal 9391/3)
    细胞型9391/3(cellular 9391/3)
    乳头型9393/3(papillary 9393/3)

透明细胞型9391/3(clear cell 9391/3)
    脑室膜细胞型9391/3(tanycytic 9391/3)
    间变性室管膜细胞瘤9392/3(anaplastic ependymoma 9392/3)
    黏液乳头状室管膜细胞瘤9394/1(myxopapil-lary ependymoma 9394/1)
    室管膜下瘤9383/1(subependymoma 9383/1)
    脉络丛肿瘤(choroid plexus tumours)
    脉络丛乳头状瘤9390/0(choroid plexus papilo-ma 9390/0)
    脉络丛癌9390/3(choroid plexus carcinoma 9390/3)
    来源未定的胶质肿瘤(glial tumours of uncer-tainorigin)
    星形母细胞瘤9430/3(astroblastoma 9430/3)
    大脑胶质瘤病9381/3(gliomatosis cerebri 9381/3)
    第三脑室脊索样胶质瘤9444/1(chordoid-glioma of the 3rdventricle 9444/1)

神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤(neuro-nal and mixed neuronal-glialtumours)
    节细胞瘤9492/0(gangliocytoma 9492/0)
    小脑发育不良性节细胞瘤9493/0(dysplastic gangliocytoma of cerebellum, Lhermitte
    Duclos 9493/0)
    婴儿多纤维性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤9412/1(desmoplastic infantile astrocytoma/ganglioglioma 9412/1)
    胚胎发育不良性神经上皮瘤9413/0(dysembryoplastic neuroepithelial tumour 9413/0)

节细胞胶质瘤9505/1(ganglioglioma 9505/1)
    间变性节细胞胶质瘤9505/3(anaplastic gnaglioglioma 9505/3)
    中央性神经细胞瘤9506/1(central neurocytoma 9506/1)
    小脑脂神经细胞瘤9506/1(cerebellar liponeurocytoma 9506/1)
    终丝副神经瘤8680/1(paraganglioma of the filum terminale 8680/1)
    神经母细胞肿瘤(neuroblastic tumours)
    嗅神经母细胞瘤(感觉性神经母细胞瘤)9522/3(olfactory neuroblatoma, aesthesioneu roblastoma, 9522/3)
    嗅神经上皮瘤9523/3(olfactory neuroepithelioma 9523/3)
    肾上腺和交感神经系统的神经母细胞瘤9500/3(neuroblastomas of the adrenal gland and sympathetic nervous system 9500/3)

松果体实质肿瘤(pineal parenchymal tumours)
    松果体细胞瘤9361/1(pineocytoma 99361/1)
    松果体母细胞瘤9362/3(pineoblastoma 9362/3)
    中间分化的松果体实质瘤9362/3(pineal parenchymal tumour of intermediate different tiation 9362/3)
    胚胎性肿瘤(embryonal tumours)
    髓上皮瘤9501/3(medulloepithellioma 9501/3)
    室管膜母细胞瘤9392/3(ependymoblastoma 9392/3)
    髓母细胞瘤9470/3(medulloblastoma 9470/3)
    多纤维性髓母细胞瘤9471/3(desmoplastic medulloblastoma 9471/3)

大细胞髓母细胞瘤9474/3(large cell medulloblastoma 9474/3)
    肌母髓母细胞瘤9472/3(medullomyoblastoma 9472/3)
    黑色素型髓母细胞瘤9470/3(melanotic medulloblastoma 9470/3)
    幕上的原始神经外胚叶肿瘤9473/3(supratentorial primitive neuroectodermal tumour, PNET)
    神经母细胞瘤9500/3(neuroblastoma 9500/3)
    节细胞神经母细胞瘤9490/3(ganglioneuroblastoma 9490/3)
    非典型畸胎样/横纹肌样瘤9508/3(atypical teratoid/rhabdoid tumour 9508/3)
    周围神经肿瘤(TUMOURS OF PERIPHERAL NERVES)
    雪旺细胞瘤(神经鞘瘤,神经瘤)9560/0[schwannoma(neurilemmoma, neurinoma)]
    细胞型9560/0(cellular 9560/0)
    丛状型9560/0(plexiform 9560/0)
    黑素型9560/0(melanotic 9560/0)
    神经纤维瘤9540/0(neurofibroma 9540/0)
    丛状型9550/0(plexiform 9550/0)
    神经束膜瘤9571/0(perineurioma 9571/0)
    神经内神经束膜瘤9571/0(intraneural perineurioma 9571/0)
    软组织的神经束膜瘤9571/0(soft tissue perineurioma 9571/0)
    恶性周围神经鞘膜肿瘤, MPNST 9540/3(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST 9540/3)

上皮样型9540/3(eithelioid 9540/3)
    伴有间质和(或)上皮分化的MPNST 9540/3(MPNST with divergent mesenchymal and /orepithelial differentiation 9540/3)
    黑素型9540/3(melanotic 9540/3)
    黑素砂粒型9540/3(melanotic psammomatous 9540/3)
    脑(脊)膜肿瘤(RUMOURS OF MENINGES)
    脑(脊)膜上皮细胞肿瘤(tumours of meningothelial cells)
    脑(脊)膜瘤9530/0(meningioma 9530/0)
    上皮型9531/0(meningothelial 9531/0)
    纤维型(纤维母细胞型)9532/0(fibrours, fibroblastic 9532/0)
    过渡型(混合型)9537/0(transitional, mixed 9537/0)
    砂粒体型9533/0(psammomatous 9533/0)
    血管瘤型9534/0(angiomatous 9534/0)
    微囊型9530/0(microcystic 9530/0)
    分泌型9530/0(secretory 9530/0)
    富含淋巴细胞型9530/0(lymphoplasmacyte rich 9530/0)
    化生型9530/0(metaplastic 9530/0)
    透明细胞型9538/1(clear cell 9538/1)
    脊索样型9538/1(chordoid 9538/1)
    不典型9539/1(atypical 9539/1)
    乳头型9538/3(papillary 9538/3)
    横纹肌样9538/3(rhabdoid 9538/3)
    间变性脑膜瘤9530/3(anaplastic meningioma 9530/3)
    脑膜间质,非脑膜上皮细胞肿瘤(mesenchymal, non meningothelial tumours)

脂肪瘤8850/0(lipoma 8850/0)
    血管脂肪瘤8861/0(angiolipoma 8861/0)
    蛰状脂瘤(冬眠瘤)8880/0(hibernoma 8880/0)
    脂肪肉瘤(颅内)8850/3(liposarcoma, intracranial 8850/3)
    孤立性纤维瘤8815/0(solitary fibrous tumour 8815/0)
    纤维肉瘤8810/3(fibrasarcoma 8810/3)
    恶性纤维组织细胞瘤8830/3(malignant fibrous histiocytoma 8830/3)
    平滑肌瘤8890/0(leiomyoma 8890/0)
    平滑肌肉瘤8890/3(leiomyosarcoma 8890/3)
    横纹肌瘤8900/0(rhabdomyoma 8900/0)
    横纹肌肉瘤8900/3(rhabdomyosarcoma 8900/3)
    软骨瘤9220/0(chondroma 9220/0)
    软骨肉瘤9220/3(chondrosarcoma 9920/3)
    骨瘤9180/0(osteoma 9180/0)
    骨肉瘤9180/3(osteosarcoma 9180/3)
    骨软骨瘤9210/0(osteochondroma 9210/0)
    血管瘤9120/0(haemangioma 9120/0)
    上皮样血管内皮瘤
    血管外皮细胞瘤
    血管肉瘤
    卡波济肉瘤
    原发性黑素细胞病变(primary melanocytic lesions)
    弥漫性黑变病8728/0(diffuse melancytosis 8728/0)
    黑色素细胞瘤8728/1(melanocytoma 8728/1)
    恶性黑素瘤8720/3(malignant melanoma 8728/1)
    脑膜黑素瘤病8728/3(meningeal melanomatosis 8728/1)
    组织来源不明的脑膜瘤(tumoours of uncertain histogenesis)
    血管母细胞瘤9161/1(haemongioblastoma 9161/1)
    淋巴瘤和造血系统肿瘤(LYMPHOMAS AND HAEMOPOIETIC NEOPLASMS)
    恶性淋巴瘤9590/3(malignant lymphomas 9590/3)
    浆细胞瘤9731/3(plasmacytoma 9731/3)
    颗粒细胞肉瘤9930/3(granulocytic sarcoma 9930/3)
    生殖细胞肿瘤(GERM CELL TUMOURS)
    生殖细胞瘤9064/3(germinoma 9064/3)
    胚胎癌9070/3(embryonal carcinoma 9070/3)
    卵黄囊瘤9071/3(yolk sac tumour 9071/3)
    绒毛膜癌9100/3(choriocarcinoma 9100/3)
    畸胎瘤9080/1(teratoma 9080/1)
    成熟型9080/0(teratoma 9080/0)
    未成熟型9080/3(immature 9080/3)
    畸胎瘤伴恶性变9084/3(teratoma with malignant transformation 9084/3)
    混合性生殖细胞肿瘤9085/3(mixed germ cell tumours 9085/3)
    鞍区肿瘤(TUMOURS OF THE SELLAR REGION)
    颅咽管瘤9350/1(craniopharyngioma 9350/1)

牙釉质型9350/1(craniopharyngioma 9350/1)
    乳头型9352/1(papillary 9352/1)
    转移性肿瘤(METASTATIC TUMOURS)

     临床表现

颅内肿瘤的临床特征可概括为三点,占位性、局灶性和进行性。占位性指颅内肿瘤占据一定颅内空间,随着肿瘤的生长发展,最终都会引起颅内压增高。局灶性指肿瘤生长发展对生长部位脑和神经结构造成的损害,出现相应的神经功能障碍症状。由于肿瘤为不断生长发展的新生物,一旦出现症状即呈进行性发展加重。

1.起病方式常较缓慢,病程可自1~2个月至数年不等。有些病例可呈急性或亚急性发病,甚至可能出现卒中。后者多数是因肿瘤的恶性程度较高,进展迅速,或因肿瘤发生出血、坏死、囊变等继发性变化的结果。

2.颅内压增高症状包括“三主征”,即头痛、呕吐及视盘水肿。在“颅内高压”一节中介绍。
    3.局灶性症状取决于颅内肿瘤的部位。常见的局灶性症状有运动及感觉功能障碍,表现为肢体的乏力、瘫痪及麻木,抽搐或癫痫发作,视力障碍、视野缺损,嗅觉障碍,神经性耳聋,语言障碍,平衡失调,智能衰退,精神症状及内分泌失调、发育异常等。常组成不同的综合征。临床上识别这些综合征,有助于作出肿瘤的定位诊断。

     其他检查

4.其他辅助检查
    (1)脑电检查:包括脑电图及脑电地形图描记,各种诱发电位检查等。对位于大脑半球浅表部的肿瘤,在头皮电极所记录到的脑电图中可见肿瘤部位有局灶性慢波灶(即每秒<8Hz的δ波)。另一种改变是脑电图的同侧相邻两条导联记录出现位相相反的波形,称为“位相倒转”,提示此两条线的公共电极很可能就位于病变的中心。对于位处后颅窝或中线深部肿瘤,脑电图常不能显示异常,或仅表现弥漫性的波形异常。

脑电图中出现局灶性痫性放电提示有癫痫灶存在,需要作反复多次检查来肯定,并需作进一步的影像学检查。
    脑电地形图是将头皮上记录到的脑电活动的频率的分布绘成图像来表达。可以直观地看出脑的不同部位的频率活动情况。目前它的应用尚需与常规脑电图相配合才能发挥出较好的诊断效果。

脑的诱发电位有体感诱发电位、视觉诱发电位、脑干诱发电位(听觉诱发电位)及运动诱发电位之分。其中视觉诱发电位对诊断视觉通路上的病变有用,脑干诱发电位对诊断听觉通路上的病变有用。目前这些诱发电位记录已成为临床神经系统疾病的常用检查项目,并应用于脑深部、脑干、颅底及某些脑神经术中监测,具有广阔的诊断与治疗上的用途。

(2)神经核医学检查:自1950年后应用于临床。近年来由于适用放射性药物,检测技术尤其是电子计算机技术的发展,神经核医学检查已发展到定量核医学和动态核医学的新阶段。不仅能精确地显示形态上的变化,而且能反映脑血流、血脑屏障功能、代谢变化。对鉴别脑瘤性质、恶性程度、放射性坏死与脑瘤复发等,有很大的意义。因而日益受到临床重视。现在常用的放射性核素计算机断层扫描(Emission Computed Tomography, ECT)基本有两种,单光子发射计算机断层扫描(single photon emission computed tomography, SPECT)和正电子发射计算机断层扫描(poitron emission on tomography, PET)。

79%~85%的脑瘤患者有脑电图异常变化,对大脑半球浅表的肿瘤有较大定位价值。虽然不如CT、MRI等影像学检查直观清晰,但是反映的病变区域功能变化仍有很大的临床价值。脑电图检查应在影像学检查,特别是损伤性检查前进行。

     鉴别诊断

需与颅内肿瘤作鉴别的颅内疾病有:
    1.脑脓肿常有原发性感染灶,如耳源性、鼻源性或外伤性感染,身体其他部位的感染。脑脓肿患者早期有一般的全身性感染性症状如发热、畏寒、头痛、项抵抗等。脑脊液检查示白细胞增多并有蛋白质含量增加。典型的成熟期脓肿的CT表现为:平扫呈片状不规则低密度区。强化后脓肿中央为低密度区,周围有薄壁(一般<0.4cm)、光滑、均匀一致的环形强化。形态一般为圆形或椭圆形,也可成不规则形。外周为低密度的水肿区。多房性脓肿为多个相连的环状强化。MRI用于脑脓肿的诊断比CT更容易区分坏死、液化和脑炎。Gd-DTPA增强,表现和CT增强扫描相似,T-1加权像上呈明显的环状高信号增强。CT、MRI可以精确地定性诊断,但仍有约6%的病例特别是隐源性脓肿难以定性,有时需经手术穿刺或术中才能定性。

2.慢性硬脑膜下血肿患者常有头部创伤史,但常被患者忽略或遗忘。以慢性颅内压增高为主要特征,可有逐步加重的单瘫或偏瘫,晚期可因颞叶钩回疝而出现意识障碍。CT可明确诊断。

3.脑血管意外急性发病的颅内肿瘤可突然出现偏瘫、失语等症状,易与脑血管意外相混淆。脑血管意外病例常有高血压病史。脑肿瘤病例发病前多少可追问到一些先驱性症状,如头痛、肢体乏力、智力或定向力的改变等。对较难区别的患者应作影像检查来识别。

4.脑积水小儿颅内肿瘤常引起继发性脑积水,应与小儿先天性脑积水作区别。先天性脑积水多数在2岁前发病,而颅内肿瘤2岁以下发病者少见。先天性脑积水病程长,智力发育障碍明显,而一般营养状况良好。脑肿瘤患儿病程短,无智力发育障碍,常因有颅高压症而影响患儿的饮食。

5.脑寄生虫病常见的有脑囊虫病、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病、脑包虫病等。患者都可有颅内压增高及抽搐症状,极易与颅内肿瘤相混淆。病史中有与感染源接触史,体检可发现神经系统以外的寄生虫病灶,大便、痰中可找到上述寄生虫虫卵。如有皮下结节可作活检进行确诊。免疫学检查可以鉴别。

    【治疗概述】

脑肿瘤治疗同身体其他部位肿瘤,基本治疗方法为手术治疗、放射治疗和化学药物治疗。近年免疫治疗和基因治疗研究很多,但是还未形成成熟的治疗方法。

1.手术治疗 是颅内肿瘤最基本、最为有效的治疗方法。凡手术能达到的部位,均应在不造成重大神经功能障碍的前提下,力争做到完全切除或大部切除。颅内肿瘤手术治疗,包括肿瘤切除、内减压、外减压和捷径手术。由于显微神经外科技术的发展,目前颅内良性肿瘤,大部都可彻底切除并很好地保护神经功能。即便对恶性肿瘤,手术切除肿瘤再加其他治疗,也能获得较好结果。部分切除肿瘤缩小肿瘤体积或内外减压,脑脊液分流等姑息性手术,可暂时缓解颅内高压,争取其他治疗时机,延长患者生存时间。

2.放射治疗 各种胶质瘤、垂体腺瘤、生殖细胞瘤、脊索瘤、颅咽管瘤及部分转移癌对放射线具有不同程度的敏感性,在手术治疗后可给予放射治疗。放射治疗的放射源有X线、钴(Co)衰变中产生的γ射线。应用直线加速器将带电粒子通过磁场加速至高能状态,碰撞目靶后发出的高能量X线,如通过电子束直接引出,用立体定向技术聚焦于病变区就成为X-刀。γ-刀是利用立体定向技术将201个Co射线束集中照射到目标点,即目前临床上已形成的立体定向放射外科。由于射线集中于一定范围目标区,可一次大剂量照射,不仅可用于对放射性敏感的肿瘤,对脑膜瘤、神经鞘瘤等不敏感肿瘤也有效。以上都是外照射。另外可用内照射,也是通过立体定向技术将核素注入或植入瘤体内,或立体定向肿瘤内置管,术后经导管置入放射源进行内照射称为后装治疗或称间质放疗。

3.化学治疗 颅内肿瘤的化学治疗有全身给药与局部给药,全身给药包括口服或静脉注射,局部给药包括鞘内注射、动脉内插管超选择肿瘤供血动脉灌注和瘤腔内给药。中枢神经系统有血脑屏障存在,很多抗癌药物因不能进入脑内或在脑内达不到有效浓度而归于无效。理想的化疗药物应能顺利通过血脑屏障,对中枢神经无毒性,能在血液和脑脊液中维持较长时间的高浓度。目前常用的化疗药物有:双氯乙基亚硝脲(BCNU)、环己亚硝脲(洛莫司汀,CCNU)、甲环亚硝脲(MeCCNU或称西莫司汀)、鬼臼甲叉苷(teniposide,VM26)、甲基苄肼(procarbazine,PCB)、顺铂(cisplatine)、阿霉素(adriamycin,ADM)、长春新碱(vincristine,VCR),均可应用。现代化疗多为联合用药,很少单一用药。原则是各药必须无交叉毒性,其药效有协同作用,能覆盖整个细胞周期。近来诱导肿瘤细胞分化药物如维甲酸,与化疗联合应用,可增强化疗效果,已用于临床。

4.光动力学治疗(Photodynamic therapy,PDT)
    用醋酸或硫酸处理过的血卟啉衍生物(porophyrin derivates, HPD),不仅能通过血脑屏障,而且很容易被瘤细胞吸收。瘤细胞HPD的积贮可较正常组织细胞大5~20倍,停留在细胞内的时间可达48h。在此期间如用氩激光照射瘤床,则含有光敏物质的瘤细胞因发生光理化反应而失去活力或死亡。

5.热能治疗肿瘤细胞对热能较正常细胞敏感。当将瘤区温度升高至42~43℃时,肿瘤细胞可被杀死而正常细胞可不受影响。加温可用微波或射频电流,温度控制在43℃,时间为20~30min。热能治疗可增强放疗的效果,与放疗合用似更合理。

6.免疫治疗与基因治疗详见神经上皮肿瘤的“生物治疗”。


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