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    松果体细胞肿瘤

    【概述】

发生于松果体实质细胞的肿瘤包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。年龄分布范围较广,松果体细胞瘤多见于成人,儿童多为松果体母细胞瘤,男女性别间比率基本相等。过去把好发于松果体部位的生殖细胞瘤称为松果体瘤。实际上两者是完全不同的两类肿瘤。生殖细胞瘤源于原始胚胎生殖细胞,不属于神经外胚层肿瘤,虽好发于松果体区,但也可发生于其他部位,称为异位松果体瘤。

    【诊断要点】

     临床表现

病程长短不一,多在1年以内,为6~10个月。由于肿瘤易压迫阻塞中脑水管,造成梗阻性脑积水而出现颅内压增高的症状和体征,且多为早期症状。

肿瘤压迫四叠体上丘可引起眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等,称为Parinaud综合征。肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘和内侧膝状体出现双侧耳鸣和听力减退。肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部,则出现躯干性共济失调及眼球震颤。

内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育,是因松果体腺可分泌褪黑激素(melatonin),它可抑制腺垂体的功能,降低腺垂体内促性腺激素的含量和减少其分泌。肿瘤直接侵犯或播散性种植到下丘脑,或因肿瘤使导水管梗阻造成第三脑室前部扩大而影响下丘脑,症状表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等。

     影像学检查

1.X线造影 头颅X线平片多数可显示颅内压增高。松果体细胞瘤发生病理性钙化者少见。

2.CT及MRI检查 CT平扫肿瘤可呈低密度、等高混杂密度或均一稍高密度病灶,肿瘤呈边界清楚的类圆形病灶,可有散在小钙化灶,双侧侧脑室及第三脑室前部扩大,有室管膜或室管膜下转移者可见两侧侧脑室及第三脑室周围带状略高密度病灶,可呈均匀一致的对比增强。

MRI检查肿瘤在T-1加权像呈等信号,也可呈低信号,而在T-2加权像为高信号,矢状扫描有助于了解肿瘤的生长方向以及中脑受压的程度,Gd-DT-PA增强对比亦为均一强化表现。

    【治疗概述】

松果体细胞瘤的治疗应以手术治疗为主。对于肿瘤未能全切除且脑脊液循环梗阻未能解除者,应及时行侧脑室-腹腔分流手术。作为辅助疗法,术后可予以放疗。本病远期疗效不佳。


录入人:赵杰      
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最后修改人:赵杰      





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