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    脑膜瘤

    【概述】

脑膜瘤是仅次于脑胶质瘤第二常见的颅内肿瘤,发病率约占颅内肿瘤的1/6,多属良性。多见于中年以上,女性发病率较高。脑膜瘤起源于蛛网膜的内皮细胞,可发生于颅内任何部位,但较好发于蛛网膜粒集中之处。好发部位依次为矢状窦旁、大脑镰、大脑凸面、蝶骨嵴、外侧裂、小脑幕、小脑桥脑角、嗅沟、鞍结节及脑室内等。此外少数脑膜瘤可发生于颅外其他部位,可能是起源于异位的脑膜细胞,如颅骨板障、头皮下或鼻旁窦等。

    【病理】

脑膜瘤按WHO组织学分类及肿瘤生物学行为分为3级:①Ⅰ级:普通型,包括内皮型、纤维型和沙砾型等亚型,属良性,约占脑膜瘤的70%;②Ⅱ级:中间型又称非典型性,有复发倾向,约占脑膜瘤的20%;③Ⅲ级:间变型,属恶性,约占10%。肿瘤多为实质性,囊性变罕见。脑膜瘤的形态有球形、锥形、扁平形或哑铃形,以球形为常见。肿瘤常与脑膜紧密黏着,并有瘤组织侵入硬脑膜,大多数脑膜瘤有完整包膜,并压入相邻的脑组织中,与相邻的脑组织分界清楚,表面光滑。扁平形脑膜瘤呈薄片状,多见于颅底。与脑膜瘤邻近的颅骨常受侵犯,有骨质改变。肿瘤有时侵入或破坏颅底,穿过颅骨长到颅外软组织中。脑膜瘤可为多发性,常见于神经纤维瘤病患者。脑膜瘤的血供极其丰富,多由颈内动脉和颈外动脉双重供血。

    【诊断要点】

     分型分期

1.矢状窦旁和大脑镰脑膜瘤 矢状窦旁和大脑镰脑膜瘤是脑膜瘤中最常见的类型,约占颅内脑膜瘤总数的1/4以上。

按肿瘤与矢状窦或大脑镰相连的部位分为前、中、后1/3 3种。肿瘤位于矢状窦前1/3时,可有长时间的头痛、视力减退、颅内压增高等症状,因影响额叶,可有强握反射及摸索动作,并有精神症状和癫痫发作,部分患者可出现对侧中枢性面瘫或肢体运动障碍。位于中1/3者,可出现对侧下肢、上肢的瘫痪、对侧下肢或上肢的局限性癫痫,也可出现对侧肢体的感觉障碍。位于后1/3者除颅内压增高症状外,局灶性体征可不明显。

CT和MRI对本病可作出定位和定性诊断。脑血管造影可了解肿瘤的供血动脉和肿瘤内的血运情况,了解矢状窦是否被肿瘤阻塞中断,对术中是否可将肿瘤和矢状窦一并切除极具价值。矢状窦旁和大脑镰脑膜瘤都能手术切除。对于侵犯矢状窦,而又不能全切除者,术后易复发。如复发肿瘤导致矢状窦已完全阻塞,可彻底切除。

2.大脑凸面脑膜瘤 发生率仅次于矢状窦旁脑膜瘤,大脑前半部的发病率比后半部高,瘤体多呈球形,基底位于硬脑膜,向内嵌入大脑凸面,有时肿瘤主要侵蚀颅骨向外生长,骨膜也受累,而对大脑半球表面的压迫和粘连较轻微。

大脑凸面脑膜瘤的临床表现因肿瘤的部位而异。癫痫的发生率较高并常为首发症状,可表现为典型的Jackson癫痫。精神症状、运动障碍、感觉障碍、视野缺损均可出现,优势半球的肿瘤还可出现语言障碍。

CT和MRI对大脑凸面脑膜瘤有准确的定位和定性诊断价值。脑血管造影可显示肿瘤血运情况、供血动脉的来源、大脑中动脉是否受压、引流静脉的情况等。目前脑电图的作用在于术前和术后对病人癫痫情况的评估,以及应用抗癫痫药物的疗效评价。

由于肿瘤不侵犯矢状窦等较大的脑血管,位置表浅,常能手术全切除,手术效果良好。

3.蝶骨嵴脑膜瘤 发病率约占颅内脑膜瘤的10%~12%。按其在蝶骨嵴的位置分为3型:内1/3、中1/3、外1/3。近年来多数作者简化为两型,即内侧型和外侧型。

内侧型肿瘤压迫眶上裂引起眶上裂综合征;压迫视神经可引起视力减退,出现原发性视神经萎缩,而对侧由于颅内压增高出现视盘水肿,称为Foster-Kennedy综合征。压迫海绵窦可引起海绵窦综合征:瞳孔散大,对光反射消失,角膜反射差及眼球运动障碍等。肿瘤向颅前窝底生长者,可出现精神症状和嗅觉障碍。颅内压增高征相对较少见。

外侧型脑膜瘤症状出现较晚,早期仅有头痛,可出现颞叶性癫痫。肿瘤侵犯颅骨可发生颞前部颅骨向外隆起,单侧突眼;肿瘤向后生长时,可造成对侧同向偏盲。

CT检查可见以蝶骨嵴为中心的球形生长的肿瘤,注射造影剂后呈均匀强化,边界清楚,有骨质破坏或骨质增生硬化征象。MRI可以明确肿瘤与颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉及视神经的关系。脑血管造影的主要目的是明确肿瘤的血供,如发现颈外动脉供血,可同时行血管栓塞,以减少术中出血。

蝶骨嵴脑膜瘤都应争取作全切。内侧型巨大脑膜瘤与颈内动脉及其主要分支包裹、粘连时,全切除多有困难。

4.嗅沟脑膜瘤 嗅沟脑膜瘤与硬脑膜黏着区在前颅窝底筛板及其后方。嗅沟脑膜瘤可为单侧或双侧,以单侧为多。

嗅沟脑膜瘤早期症状有嗅觉逐渐丧失。由于早期嗅觉障碍常被忽视,所以肿瘤多长期不被发现。临床确诊时肿瘤已很大,有显著的颅内高压症状。视力障碍也多见,原因是颅内压增高、视乳头水肿和继发性视神经萎缩。肿瘤直接压迫视神经也是造成视力减退的原因。肿瘤影响前额叶时,引起额叶精神症状。

脑血管造影可见颅前窝底占位病变的特征改变,侧位大脑前动脉垂直段弧形向后移位。CT和MRI检查可以明确肿瘤的性质、范围以及与颈内动脉的关系。
    嗅沟脑膜瘤多数都能手术全切除,术后嗅觉不能恢复,手术效果较好。
    

5.鞍区脑膜瘤 鞍区脑膜瘤包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤,其发生率约占颅内脑膜瘤的3%~13%。临床上惯称为鞍结节脑膜瘤。

当肿瘤体积增大压迫视神经和视交叉时可有视力减退,视野缺损及原发性视神经萎缩。肿瘤的位置常偏于一侧,视觉症状往往不像垂体瘤的双颞偏盲那样典型。垂体功能障碍较视神经症状出现晚。肿瘤继续增大压迫其他结构时,可出现尿崩症、嗜睡(下视丘)、眼肌麻痹(海绵窦或眶上裂)、钩回发作(颞叶前内部)、不全偏瘫(颞叶深部的内囊或大脑脚)、脑积水和颅内压增高(第三脑室阻塞)等。最后视觉通路受压严重,视力完全丧失,颅内压增高明显,甚至引起明显的脑干受损症状。鞍隔脑膜瘤因较容易压迫下视丘,尿崩症状出现较早。

手术切除肿瘤是本病的根本治疗。手术的效果取决于能否在病程早期进行。若病人两侧视力完全丧失,两侧视神经已完全萎缩,手术后复明希望甚微。大型肿瘤与颈内动脉和其主要分支、视交叉、视神经、终板、下视丘或大脑脚等重要结构粘连紧密,不能全切,可留少许包膜。

6.侧脑室内脑膜瘤 发生率占颅内脑膜瘤的2%~5%,多发生于侧脑室三角区,起源于侧脑室脉络丛组织,与硬脑膜同源于胚胎期的外胚层。肿瘤生长缓慢,早期神经系统损害不明显。症状以颅内压增高为主,局灶症状很少。晚期可出现对侧肢体的感觉和运动障碍,对侧视野同向偏盲。优势半球肿瘤可引起言语和阅读困难。CT和MRI是诊断脑室内脑膜瘤最可靠的方法。脑血管造影示患侧脉络丛前或后动脉增粗,并引向肿瘤的异常血管区内。可见侧脑室内均匀增强的肿块,并可见后角扩大。手术多能全切除肿瘤。

7.颅后窝脑膜瘤 颅后窝脑膜瘤占颅内脑膜瘤的14%,占各种颅后窝肿瘤的7%,女性较多见。肿瘤绝大多数为球状,临床症状取决于病变部位。按肿瘤与脑膜黏着的部位可分为6类。

(1)小脑凸面脑膜瘤:附着于小脑表面的硬膜,占颅后窝脑膜瘤的10%。
    (2)小脑幕脑膜瘤:小脑幕脑膜瘤包括幕上型,幕下型和穿透型,幕上型比较少见。
    (3)脑桥小脑三角脑膜瘤:是颅后窝脑膜瘤中最常见者,约占40%,肿瘤的附着点多在内听道内侧,接近岩上窦,颅骨改变很少见,肿瘤多为球状。

(4)斜坡脑膜瘤:约占颅后窝脑膜瘤的11%。肿瘤附着于斜坡的脑膜,可偏于一侧,大多数呈球状。
    (5)枕骨大孔脑膜瘤:占颅后窝脑膜瘤的4.4%。肿瘤的脑膜附着点常在延髓前方,瘤向左侧或右侧生长,常呈球状,体积多较小。

(6)第四脑室内脑膜瘤:甚少见。肿瘤从脉络丛长出,并与之黏着,主要表现为颅内压增高和脑积水。
    后颅窝脑膜瘤手术切除难度较大,选择合适的手术入路,多能全切。

8.恶性脑膜瘤 非良性脑膜瘤有很多表现,恶性程度也不一样。2000年WHO分型介绍了4种:非典型脑膜瘤、乳头型脑膜瘤、间变性脑膜瘤和横纹肌样脑膜瘤。一般患者的年龄较轻,病程较短。恶性脑膜瘤较良性更易造成患者偏瘫等神经系统损害症状。恶性脑膜瘤的分布与普通脑膜瘤相似,以大脑凸面、矢状窦旁较多见。手术切除是恶性脑膜瘤首选有效的治疗方法,术中对受累的硬膜应一并切除,术后再行硬膜修补。术后放疗可以延缓复发的时间。

     临床表现

由于肿瘤位于脑外,生长缓慢,初期临床症状较轻,特别当肿瘤不引起阻塞性脑积水,不引起局灶症状时,尤其如此。常可见患者的视盘水肿已很严重或已出现继发性视神经萎缩,但头痛并不剧烈,无呕吐,直至颅内空间失代偿时,患者才出现明显的颅内压增高症状。

由于肿瘤不浸润脑组织,刺激症状较麻痹性症状突出。大脑脑膜瘤常引起癫痫;颅底脑膜瘤刺激脑神经。如矢状窦或大脑镰旁及大脑凸面脑膜瘤,多有癫痫、偏瘫及失语等;鞍区脑膜瘤则有进行性视力障碍与视野缺损,可有内分泌功能失调;后颅窝脑膜瘤以小脑平衡失调、眼球震颤、听力下降及脑干与后组脑神经功能障碍为主要表现;颅骨板障型脑膜瘤,局部颅骨常隆起。

     影像学检查

脑CT、MRI扫描对肿瘤的位置、大小和性质能作出正确诊断。CT显示脑实质外圆形、卵圆形或分叶状略高或等密度肿块,常有点状、星状或不规则钙化,边界清楚、光滑。瘤基多较宽。肿瘤较大时有明显占位表现,脑水肿较轻,但也可产生明显脑水肿。在增强检查中肿瘤呈明显均匀强化,边界更为清楚。MRI肿瘤多数与脑灰质等信号,少数瘤内有隔,呈特征性轮辐状。局限性钙化与骨样变呈低信号,注射Gd-DTPA显示明显强化。CT和MRI检查有互补性,同时进行有助于正确诊断。

头颅平片对脑膜瘤的诊断有较大意义。平片上除颅内压增高的X线表现外,还有下述征象:①肿瘤钙化;②局限性颅骨破坏或增生;③板障静脉增粗增多;④脑膜动脉沟增粗增深。肿瘤侵犯骨质切除不彻底是肿瘤复发的重要原因,因而了解局部骨质受累情况十分重要。脑血管造影是诊断脑膜瘤的重要辅助手段,可了解肿瘤的供血来源,富于血管的程度,肿瘤的血管结构,肿瘤与大的血管和静脉窦的关系,对治疗提供重要依据,并为术前栓塞提供了条件。脑血管造影除见颅内占位病变的一般表现外,可显示瘤周呈抱球状供应血管和肿瘤染色。

    【治疗概述】

由于脑膜瘤大多数为良性,手术切除为主要治疗手段。如能做到全切多数可得到根治,但如不能做到全切,则迟早会复发或再生。在条件允许情况下,应争取肿瘤全切,以减少复发。肿瘤切除程度的评判以Simpson分级为准。Ⅰ级:脑膜瘤体及其附着的硬脑膜、静脉窦及表面受侵的颅骨均切除;Ⅱ级:肿瘤完全切除,但与其附着的硬膜没有切除,仅用电凝烧灼;Ⅲ级:肿瘤完全切除,但与之黏着的硬脑膜、静脉窦及颅骨未做处理;Ⅳ级:肿瘤部分切除;Ⅴ级:开颅减压,肿瘤活检或未活检。由于显微外科、颅底外科技术及设备的发展,及影像学检查的进步,现代脑膜瘤的全切除率包括特殊部位脑膜瘤的切除率已明显提高,手术致残率、复发率、手术死亡率也已明显降低。但仍有一些患者难以做到彻底全切除,这取决于患者的年龄、全身情况、肿瘤部位、与周围组织关系。对不能全切的、侵袭性生长、复发率高者及恶性肿瘤病例可辅以放疗。立体定向放射外科(γ-刀或X -刀)治疗,对直径小于3cm肿瘤、手术未全切除残余的肿瘤亦可达到很好效果。

    【预后】

近年脑膜瘤的手术全切除率虽已有很大提高,但仍有17%~50%的脑膜瘤不能全切,以后必然再生长。即便作到了严格的全切,仍有一定的复发率,而且复发时有一定比例的恶性变。复发瘤恶性程度亦经常提高。

近10几年来,随着对脑膜瘤的生物学和分子生物学研究的开展,加深了对脑膜瘤发生、发展的相关因素的认识,发现有关影响脑膜瘤术后复发的因素可能有以下这些。

1.组织学特征影响 WHO组织学分类中,3种类型脑膜瘤复发率相差显著,级别愈高复发率愈高。良性脑膜瘤需5~10年,而浸润性脑膜瘤1年内即可复发,说明脑膜瘤的组织类型与复发有密切关系。

2.细胞学特性的影响 近年来随着细胞生物学的发展,发现了多种与有丝分裂相关的蛋白或细胞亚结构,检测切除的肿瘤标本中相关蛋白或亚结构的含量,可以判断肿瘤的增殖能力,并发现其强弱与脑膜瘤的复发明显相关。

3.分子遗传学的研究证明脑膜瘤存在染色体变异 良性脑膜瘤多表现为正常核型或染色体22单体,而在非典型性(Ⅱ级)或恶性(Ⅲ级)脑膜瘤中经常出现复杂的染色体异常。遗传学特性的异常与肿瘤发复发有明显相关。正常核型或22染色体单体复发率为9.1%,而亚二倍体和超二倍体的复发率分别为70%和35%,1号染色体短臂缺失者有60%复发。

4.一些研究表明雄激素、孕激素及其受体与脑膜瘤的生长分化密切相关 脑膜瘤存在高亲和力的孕激素受体(PR)。PR活性和肿瘤的侵袭性相关,可刺激脑膜瘤细胞增殖,应用孕激素拮抗剂可抑制脑膜瘤细胞生长,有人用来治疗14例患者,35%肿瘤体积缩小,21%症状改善。激素治疗脑膜瘤是否有效尚不能肯定,可能是一项有希望的辅助疗法。

5.手术治疗的影响 手术治疗目前仍是脑膜瘤的根本治疗。如能做到严格的全切除,则可大大减少复发。现代神经外科技术的发展,包括CT、MRI技术应用,超声吸引器、激光刀、双极电凝、术前栓塞等技术的应用,大大降低了死亡率和复发率。术中不仅要全切除肿瘤,而且应尽量切除受累的硬脑膜和颅骨。硬脑膜除切除与肿瘤相连的外,还应切除2cm宽的正常硬脑膜,近来更有人证实在瘤体周围3cm的硬脑膜仍可见到肿瘤细胞,故主张扩大切除硬脑膜达4cm。受累颅骨也应扩大切除部分正常颅骨,在临床上事实上仍难以做到如此扩大的切除范围,这可能是较高复发率的原因。

6.术后辅助疗法 对次全切除或复发的脑膜瘤,目前认为放疗是有效的。Condra等对262例原发良性脑膜瘤,分别实行全切、次全切、次全切加放疗观察疗效。术后15年肿瘤局部得到控制的比例分别为76%、30%和87%,说明辅助放疗是有效的。对血管外皮型脑膜瘤和未分化脑膜瘤,术后放疗效果是肯定的。恶性脑膜瘤放疗也可延迟其复发时间。


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