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    颅咽管瘤

    【概述】

颅咽管瘤占脑瘤总数的5%~6%,约占鞍区肿瘤的30%。起源于原始口腔的外胚层所形成的颅颊管残余上皮细胞。该细胞大多位于垂体结节部上端,少数位于垂体前、后叶之间,偶见于蝶骨、蝶窦及鼻腔中。起源于垂体柄处肿瘤位于鞍上(鞍上型),约占80%;起源于垂体前后叶之间者位于鞍内(鞍内型);真正原发于第三脑室内的颅咽管瘤少见,大多为鞍上型突入第三脑室;发生在鼻腔、蝶窦及蝶骨内肿瘤甚少见。本症可见于任何年龄,60%发生在15岁以下儿童及少年,男性较女性为多。

鞍上型颅咽管瘤大多有囊性变,可为单囊,也可为多囊,大小不等。少数为实质性肿瘤。囊肿壁较薄,系由肿瘤结缔组织基质衍变而来,有韧性,呈灰白色或暗青色,有时半透明,上有许多白色钙化点或钙化斑,有的骨化呈蛋壳样。囊内容物为坏死、液化的上皮碎屑,囊液为机油状或黄色液体,内有大量胆固醇结晶。肿瘤实质部分常位于肿瘤后下方,多呈结节状,内有钙化灶。瘤组织常侵入邻近组织,引起胶质增生形成假包膜,与正常组织分界不清,有些部位肿瘤呈指状突入周围组织内,给肿瘤全切造成困难,常是造成复发的根源。

    【诊断要点】

     临床表现

颅咽管瘤为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长。临床症状取决于肿瘤部位及发展方向。归纳起来,主要有以下几个方面。

1.颅内压增高症状 早期一般无颅内压增高。巨大型囊肿、长入第三脑室内阻塞室间孔或中脑导管、长入脚间窝阻塞基底池可引起颅内压增高。

2.视神经受压症状 鞍上型肿瘤压迫视神经出现视力、视野改变,是本病最常见症状,70%~80%的患者出现。由于肿瘤生长方向无一定规律,可压迫视神经、视交叉或视束,故视野缺损变异很大。可出现双颞侧偏盲、部分偏盲、象限性缺损或视野缩小。视力减退与视神经萎缩有关,可为原发性视神经萎缩,不伴有视盘水肿,也可为视盘水肿引起的继发性视神经萎缩。

3.下丘脑损害的表现 可出现肥胖性生殖无能综合征(Frohlich):表现为肥胖,儿童性器官不发育,成人性欲消失,女性停经,第二性征消失等;尿崩症;嗜睡;精神症状;多食;体温调节失常(体温较低或中枢性高热);高泌乳素血症,促垂体激素分泌丧失,出现停经泌乳综合征、发育生长障碍、甲状腺、肾上腺皮质功能障碍等。

4.垂体功能低下 出现生长发育障碍,骨骼生长延迟甚至停止,身材矮小,体形如儿童而面貌似成人,性器官呈婴儿型,无第二性征,称垂体性侏儒(Lorcain型侏儒)。患者乏力倦怠,食欲减退,皮肤光滑苍白,新陈代谢低下。

5.邻近症状 肿瘤向鞍旁发展压迫第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经,可产生眼球运动障碍或面部感觉减退。肿瘤向后发展压迫脑干产生轻偏瘫。向颅后窝发展者可产生小脑症状。

头颅X线平片见蝶鞍变形、50%~90%出现异常钙化。钙化一般位于鞍上,多为斑点状或云雾状,少数为圆弧状或蛋壳状。CT扫描能显示肿瘤的实质和囊性部分,以及X线平片上未发现的钙化。肿瘤实质部分可被造影剂强化。瘤囊大小、形状不一,可为多房或单房。MRI可清楚显示肿瘤位置及其与垂体、视交叉、下丘脑、脑室壁、颈内动脉、大脑前动脉的关系。肿瘤实质在T-1加权上多为略低或等信号;注射Gd-DTPA后增强明显。囊内容物的信号在T-1加权像上表现为低或等信号,T-2加权像为高信号。

    【治疗概述】

颅咽管瘤属良性肿瘤,手术切除肿瘤为主要的治疗方法。随着影像学的进步,激素替代疗法的开展,手术入路和显微技术的不断完善及术后监护周密性的提高,颅咽管瘤的治疗倾向于早期发现,在不至引起严重神经功能障碍和严重术后并发症的前提下,力争做到手术全切除。当肿瘤致梗阻性脑积水时,常在肿瘤切除前行脑室—心房或脑室—腹腔分流术,以缓解颅内高压。由于肿瘤位于脑底深部,与下丘脑、视神经、颈内动脉等重要结构的关系密切,部分病例难以在显微镜下全切肿瘤,只能做次全切除或部分切除。对此类患者,近年主张进行放疗,认为放疗虽不能杀死肿瘤细胞,但可抑制囊液生成,抑制肿瘤生长,延缓复发。对较大的囊性肿瘤,在抽取囊液及行囊壁活检后,放置Ommaya储液囊,术后可反复抽除囊液和注入放射性同位素,效果较好。对较小的实质性肿瘤,可采用立体定向放射神经外科(γ刀、X刀)治疗。


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