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    颅内动静脉畸形

    【病理】

颅内动静脉畸形(AVM)是由于胚胎期局部脑血管的结构和数量发育异常,造成血流动力学改变的病理性脑血管团。畸形血管团内包含有动脉与静脉,脑动脉与脑静脉之间缺乏毛细血管,致使动脉直接与静脉相接,形成了脑动、静脉之间的短路,产生一系列脑血流动力学上紊乱。

动静脉畸形由一支或几支弯曲扩张的动脉供血,引流静脉多扩张、扭曲,内含有动脉血。AVM不是肿瘤,但其体积可随人体发育而生长。畸形血管团大小不等,可自肉眼勉强可见至整个大脑半球均被涉及。颅内AVM可位于任何部位,但最多见于皮质与白质交界处,呈楔形,其广阔的基底位于皮质,尖端指向白质深部。在畸形血管团中混杂有变性的脑组织,其周围脑组织因缺血而萎缩,呈胶质增生带,有时伴陈旧性出血。畸形血管部位表面的蛛网膜色白且厚。病变区内有脑组织存在是AVM的病理特征之一,是区别于血管性新生物的重要标志。

90%以上的AVM位于幕上,位于幕下者不到10%。脑动静脉畸形可见于任何年龄组,但高发于青壮年,与动脉瘤相比发病年龄较小。病因不清楚。家族史罕见。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

AVM的诊断有赖于脑血管造影,磁共振扫描(MRA及MRI)和CT扫描也有帮助,而且还应结合临床症状及其他检查手段来全面考虑。

1.CT扫描 经加强扫描AVM表现为脑内混杂密度区,无占位效应,大脑半球中线结构无移位。在急性出血期,CT可以确定出血的部位及程度。AVM钙化常见,为点状或小结节状。

2.MRI检查 主要诊断依据是蜂窝状或葡萄状血管流空低信号影(病变内高速血流)。对造影不显影的隐匿性动静脉畸形,MRI还可明确诊断。另外,MRI能显示良好的脑解剖关系,为选择手术入路提供依据[图3、4、]。

3.脑血管造影 脑血管造影特别是经动脉的全脑血管造影是确诊本病的必需手段。全脑血管造影连续拍片可以了解畸形血管团的大小、范围、供血动脉、引流静脉及血流速度,主要表现为在动脉期可见到一不规则的扭曲的血管团,有一根或数根粗大而显影较深的供血动脉,动脉期常出现引流静脉显影,扭曲扩张,导入颅内静脉窦。有时还可见来自对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象[图3]。

4.脑电图检查 患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波。对有抽搐的患者术中可在脑电图监测下切除癫痫病灶,以减少术后抽搐发作。
    Spetzler等(1986年)以AVM所在区是否具有明显的神经学功能、引流静脉的模式及AVM血管团的最大径作为评级的主要指标,制订了一个分为5级的方案(表2)。

     临床表现

临床上可表现为反复颅内出血,部分性或全身性抽搐发作,短暂脑缺血发作及进行性神经功能障碍等。AVM是引起自发性蛛网膜下腔出血的另一常见原因,仅次于颅内动脉瘤。

1.出血 是颅内AVM最常见的症状,也是脑AVM的最大危害,见于52%~77%的病人。文献报道以出血为首发症状者占30%~65%,出血的好发年龄为20~40岁。可表现为蛛网膜下腔出血(SAH)、脑(室)内出血或硬脑膜下出血。以脑内出血为最常见,有三分之一引起蛛网膜下腔出血,占蛛网膜下腔出血的9%,仅次于颅内动脉瘤。发病较突然,表现为剧烈头痛、呕吐,有时伴有肢体和(或)语言的障碍,甚至意识丧失。动静脉畸形出血主要是由于大量血流冲击畸形血管团的静脉部分所致,因该部分血管管壁较薄弱,容易破裂出血。如破裂的是浅静脉,引起的是SAH;如破裂的是深静脉,则引起的是脑内出血或脑室内出血。

影响颅内AVM破裂出血的因素尚不十分明确。一般认为,AVM破裂出血的相关危险因素有4点:①体积小的AVM,因其所牵涉到的血管口径较小,管壁较薄弱,破裂机会大;②供血动脉短,低排高阻区易出血;③引流静脉少,管径细,部位深在易出血;④合并动脉瘤。出血与性别、头部外伤关系不大。妇女妊娠期,AVM破裂的危险性增大。癫痫对出血无直接影响。

因AVM出血主要是静脉性出血,所以不像动脉瘤出血那样剧烈。一般出血量不多,大量出血者仅占16%。出血可以反复发生。在大宗病例统计中,50%以上的患者曾出血2次,30%出血3次,20%出血4次以上,最多的出血可达十余次。但总的说来,AVM的出血机会比颅内动脉瘤少,初次出血的死亡率也比动脉瘤低得多,AVM再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤,这是由于出血源多为病理循环的静脉,压力低于脑动脉。另外,出血较少发生在基底池,继发出血后的脑血管痉挛也少见。预后较好。

近年研究发现,在各年龄组未破裂的AVM中,每年出血率为1%~3%。年轻患者AVM出血的危险性高于老年患者。

2.癫痫 可与颅内出血同时发生,也可单独出现,约占全部患者的15%~47%,多见于额、颞、顶部AVM,其中成人21%~67%以抽搐为首发症状,一半以上发生在30岁前。癫痫大发作与局限性部分发作的发生率大致相等,精神运动性发作和小发作较少出现,一般由病变和出血的位置决定,额部AVM多发生癫痫大发作,顶部则以限局性发作为主。

AVM发生癫痫的原因与动静脉短路使局部脑缺血、邻近脑组织进行性胶质增生以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮质有关。14%~22%出过血的AVM患者会发生抽搐。抽搐发作并不意味出血的危险性增加。早期抽搐可服药控制发作,但后期的抽搐很难控制,药物治疗多无效。由于长期顽固性癫痫发作,脑组织缺氧不断加重,患者可出现智力减退。

3.头痛 60%以上患者有头痛史。可为单侧局部头痛,也可全头痛,呈间断性或迁移性发作,其的部位与病变的位置无明显的关系。头痛可能与疼痛感觉结构如供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关,有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。AVM出血时头痛的性质即有改变,比原有的头痛剧烈,且多伴有呕吐。

4.神经功能缺损 未破裂出血的AVM中,有4%~12%出现急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水,患者神经功能缺损呈进行性,表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。

5.儿童大脑大静脉(vein of Galen)畸形 也称大脑大静脉动脉瘤(aneurysm of vein of Galen),可以导致心衰和脑积水。

6.其他症状 颅内血管吹风样杂音占所有AVM患者的2.4%~38%,压迫同侧颈动脉可使杂音减弱,压迫对侧颈动脉则增强。精神症状出现率也很高,约占30%~72%,主要因额叶、颞叶损害所致。

    【治疗概述】

目前对于颅内血管畸形的治疗主要有手术切除、介入治疗和放射治疗三种方法。
    1.手术切除为治疗颅内AVM最根本、最合理的方法,不仅能杜绝病变再出血,还能阻止畸形血管盗血现象,从而改善脑血供,故只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除。结合应用显微手术技术,颅内AVM手术切除的效果是令人满意的。

对AVM出血形成血肿的急诊患者,有条件者应在术前完成脑血管造影,以明确畸形血管情况。若患者已有脑疝,没条件行脑血管造影,可紧急开颅手术,先清除血肿,降低颅压,抢救生命,待二期手术再切除畸形血管。未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的。

2.放射治疗对位于脑深部重要功能中枢如脑干、间脑等部位,不适宜手术切除的AVM,或手术后残存的直径小于3cm的AVM,可考虑γ-刀或X-刀治疗。γ-刀或X-刀治疗可使畸形血管内皮缓慢地增生,血管壁增厚,形成血栓闭塞畸形血管。应向患者讲清治疗期间畸形血管仍有出血的可能。

3.神经介入治疗通过导管,应用IBCA或NBCA胶、球囊等栓塞物质阻塞部分畸形血管团,可使血管畸形体积缩小,并可治愈某些类型体积较小的AVM。此外可通过介入栓塞治疗使动静脉畸形体积缩小,特别是对巨大的血管畸形,然后应用手术或立体定向放疗治愈血管畸形。各种治疗后都应择期复查脑血管造影,了解畸形血管是否消失。对残存的畸形血管团还需辅以其他治疗,避免再出血。手术中造影能随时了解AVM切除情况。


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