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    三叉神经痛

    【概述】

三叉神经痛又称痛性抽搐,临床较为多见。右侧三叉神经痛多于左侧。国内多见于40岁以上男性,国外文献报道与此相反,即常见于50岁以上女性。三叉神经痛发作往往进行性加重,很少能自愈或使用药物治愈,常需外科治疗。

    【病因与发病机制】

三叉神经痛分原发性和继发性。继发性三叉神经痛常见原因是由于同侧脑桥小脑角脑膜瘤、神经鞘瘤、胆脂瘤、蛛网膜囊肿或其他病变直接压迫或刺激三叉神经而诱发疼痛。

原发性三叉神经痛的病因较多。20世纪60年代中期以后,Gardner和Jannetta 等首先提出三叉神经痛主要是由于进入脑干段的三叉神经受到异常血管襻压迫所致。当该段神经受到搏动性的血管压迫后,髓鞘和轴突可发生变性,并使传出纤维与痛觉传入纤维之间发生短路,形成“假性突触”而致疼痛。血管压迫以小脑上动脉和小脑前下动脉压迫居多。血管压迫三叉神经的比例差异较大,为78.8%~88.3%。曾有报道三叉神经痛的动脉压迫为58.9%,静脉压迫为13.9%,而动、静脉混合压迫为2%。但血管压迫理论仍然不能完全解释所有的三叉神经痛,因此可能还有其他原因导致三叉神经痛。有证据表明在脱髓鞘疾病和动脉硬化者中三叉神经痛的发生率增高,后者也可能解释为何血管压迫直到中年以后才诱发疼痛的真正原因。此外牙和牙龈病变、岩骨嵴增高也被认为是三叉神经痛的病因之一。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

原发性三叉神经痛具有典型临床表现,在疼痛间歇期无神经功能障碍,无阳性神经系统体征,结合神经影像学和其他特殊检查一般容易诊断。但要注意与下列疾病鉴别。

1.继发性三叉神经痛 其疼痛特征与原发性三叉神经痛较相似,但其发病年龄偏小,疼痛时间较长,程度较轻,疼痛间歇期可有持续疼痛。继发性三叉神经痛常伴有面部感觉减退,痛侧角膜反射迟钝,神经影像学检查有助于发现原发病变。

2.舌咽神经痛 其疼痛特征与三叉神经痛相似,疼痛部位多见于咽部、舌根和扁桃体窝内。丁卡因试验阳性(1%丁卡因涂于咽部,疼痛暂时消失或不能诱发疼痛)可确诊。

3.牙痛 三叉神经的第二、三支疼痛有时误诊为牙痛,多次拔牙后疼痛仍不能缓解。牙痛与冷、热和酸性刺激有关,专科检查能够发现明确病变,无阵发性疼痛和“扳机点”。

4.颞颌关节痛疼 痛位于耳前颞颌关节的深处,由此向外放射。关节囊处有压痛,活动时有响声,颞颌关节活动范围变小。X线片或其他特殊检查有阳性发现。

5.偏头痛 疼痛发作前多有视觉先兆,如视力模糊和眼前发黑等。发作时常有恶心、呕吐及面部血管运动障碍。疼痛位置较深,为持续性钝痛,疼痛范围超越三叉神经分布区。

6.眼眶痛和非典型性面痛 丛集性头痛、鼻窦炎、颞动脉炎、球后肿瘤、颅内动脉瘤和海绵窦内炎症或其他病变也会引起眼眶周围和面部疼痛。这类疼痛的范围和程度均不及三叉神经痛的范围清楚和严重。

     临床表现

1.发作性疼 痛在一侧面部三叉神经分布区突然发生短暂剧痛,持续数秒或1~2min后疼痛突然消失。疼痛发作后常有短暂的间歇期,此期虽予刺激也不易引起疼痛。发作间歇期从数分钟到数小时不等。约有半数病人在鼻翼旁、鼻唇沟、牙龈或上、下唇处有“扳机点”。轻触此点便能激发疼痛,并从此点闪电样放射到其他部位。多数患者发作次数日趋频繁,程度逐渐加重。

2.疼痛的性质和程度 三叉神经痛为浅表性剧痛,如针刺、火烧、电灼、刀割、电击或撕裂样疼痛。疼痛极为剧烈、发作时常用力搓揉面部以缓解疼痛。因此可以见到局部皮肤肿胀、粗糙或眉毛胡子缺如;有的频频呼喊,或用力撞击头部;也有的表现为目瞪口呆,保持原有姿势不敢活动。严重者可在夜间发作,影响睡眠,患者常会伴有性情和人格障碍。

3.疼痛部位 疼痛范围严格局限于面部三叉神经分布区域,即使双侧三叉神经疼痛,一侧疼痛发作也不越过中线。疼痛以右侧居多,约占60%,而双侧疼痛约占3%。疼痛多位于第二、三支,其中二、三支同时发病者占32%~42%,单独第二支疼痛者占25%,其次为第三支,第一支疼痛者不超过5%,同时三支发病者不多。

4.伴随症状 发作时面部呈痉挛性抽搐,口角牵向一侧。并有局部苍白、潮红、流泪及流涕等。疼痛停止后这些症状随之消失。洗脸、讲话、吃饭、咀嚼和吞咽等容易诱发疼痛。因此很多病人不敢进食、洗脸和刷牙。甚至萌发自杀企图。

    【治疗概述】

三叉神经痛的治疗方法很多(图1),其预后较好,一般在手术之前采用卡马西平、苯妥英钠、七叶莲、野木瓜等药物治疗或针刺治疗。这些方法一般会取得部分止痛效果,但持续时间较短,镇痛效果不完全,而最终选择手术治疗。

1.三叉神经分支阻滞术 1903年由Schloesser首先使用,并介绍无水乙醇注射破坏三叉神经周围支。此法适于年老体弱者。第一支疼痛选择眶上神经,第二支选择眶下和上颌神经,第三支选择下颌神经、下齿槽神经和颏神经阻滞。也可注射苯酚甘油破坏神经。此法镇痛时间较短,一般在半年后疼痛逐渐复发。

2.半月神经节阻滞术 1912年Harris首创侧方穿刺三叉神经半月节,1914年Hartel改用前侧方穿刺法。在三叉神经半月节内注入无水乙醇、5%~15%苯酚甘油等能达到神经阻滞作用,其镇痛作用和时间均优于三叉神经部分阻滞术,但容易发生面部麻木和角膜溃疡。

3.电凝和射频治疗 1932年Kirschner采用插入穿刺针并电凝半月神经节的方法治疗三叉神经痛,虽然其镇痛效果较好,但是因其破坏程度难以控制,并发症较多而逐渐停用。1965年Sweet发明了射频仪,使得三叉神经痛的治疗方法较为完善。该手术的最大优点是在止痛的同时保留了面部的触觉,避免了角膜溃疡等并发症。因为传导痛觉的无鞘细纤维在70~75℃时发生变性,而传导触觉的有鞘粗纤维能够耐受更高的温度。

4.三叉神经微血管减压术 自1967年Jannetta行三叉神经显微血管减压术后,由于该手术不切断神经,镇痛效果可靠而被广泛应用于临床。适用于包括射频其他方法治疗失败的各类病人。选择耳后纵切口或直切口,作一直径3~4cm的骨窗后切开脑膜。显露三叉神经时应特别注意入脑干段的血管压迫情况。分开血管与神经间的压迫,并用涤纶片或涤纶棉垫开。如手术中未见血管压迫,则应同时切断三叉神经后外侧的3/4感觉根,而保留前内侧的触觉纤维。由于血管减压理论的延伸,临床已采用舌咽神经微血管减压治疗舌咽神经痛,面神经微血管减压治疗面肌痉挛,副神经微血管减压治疗痉挛性斜颈和迷走神经微血管减压治疗原发性高血压等。

5.其他手术 经颅中窝硬膜外三叉神经感觉根切断术,适应于三叉神经第二、三支疼痛者。此手术1901年由Spiller首先提出,同年Frazier经此入路获得首次成功。该手术在局麻下进行,止痛效果肯定,在射频和血管减压术之前应用较多。1925年Dandy改用枕下入路行三叉神经后根切断术,此手术的优点是保留面部触觉。而延髓三叉神经切断术则更适合治疗双侧三叉神经痛。这类手术自射频治疗和血管减压术应用之后,其临床作用大为减少,已有逐渐被取代的趋势。


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