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    扭转痉挛

    【概述】

该病是一种慢性进行性发展的疾病,Schwalbe于1908年确立为一种独立疾病。根据病因和病理改变,可分为原发性和症状性两大类,原发性扭转痉挛的病因未明;症状性可能与感染、中毒、血管病或肿瘤等原因有关。病理改变主要累及基底节、尾状核和壳核,表现为神经元变性和萎缩;也可累及丘脑、丘脑底核、下橄榄核、齿状核及大脑皮质等,出现变性改变。本病大多为儿童,以7~15岁儿童及少年多见。临床表现以躯干、四肢和头颈部不自主痉挛和扭转为特征,痉挛和扭转形式多变,奇怪多样,可累及足趾和手指。发作时病人痛苦状、言语不清、进食困难,精神紧张和情绪激动时可加剧发作,安静时减轻,睡眠后消失。肌张力发作时增高,发作后正常。肌肉不萎缩。感觉和反射正常。

扭转痉挛可用镇静剂或抗帕金森病药物,如地西泮、左旋多巴等治疗,但收效甚微。近年来有用电刺激,将刺激电极安置在上颈段硬脊膜外腔或深部丘脑内核团,可收到一定效果。本病治疗主要是用立体定向毁损术,毁损苍白球内侧部(PM)和丘脑腹外侧核(VOA,VOP,VIM)。

1.靶点选择近年来许多作者选择联合手术,即同时破坏丘脑腹外侧核和苍白球。靶点选择参数:PM(x=18mm,y=4.5mm,z=0mm);VOA(x=13.5mm,y=1mm,z=0mm);VOP(x=13.5mm,y=-2mm,z=0mm)。双侧手术应分期进行,间隔时间4~6个月。手术一般在全身麻醉或静脉复合麻醉下进行。

2.手术指征选择7岁以上病人,病程达1年以上,应用药物治疗无效,又能排除官能性表现者效果较好。而双侧严重症状,已出现球麻痹或智能低下者禁忌手术。

3.手术疗效Cooper(1965年)统计130例,术后扭转痉挛解除者达77%。Kandel等曾在20年间为132例病人进行了208次立体定向手术,其中102例病人术后随访,70%的病人获得满意效果。我国安徽省立体定向神经外科研究所对47例病人进行52次丘脑腹外侧核毁损术,显效和有效36例。

但由于该病为一种慢性进展性疾病,多数预后不佳,常因并发症死亡。


录入人:赵杰      
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