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    弥漫型恶性胸膜间皮瘤

    【概述】

弥漫型恶性胸膜间皮瘤在我国较为少见,但在欧美国家的发生率明显较高,其部分原因可能与对该病的深入研究及诊断正确率增加,以及许多现代的诊断学方法如CT、MRI、电视胸腔镜及免疫组织化学的应用有关。发病年龄多在50~70岁,平均60岁,50 岁以下占1/4,男性病人多于女性,其发病原因认为与接触石棉有关,从接触石棉到发病有20~40年以上的潜伏期。最近一组312例从接触石棉到死亡的病人,其潜伏期为14~72年,平均48.7年,中位数51年。除石棉接触因素外,尚与临床治疗性放射影响、继发于胸腔填塞治疗的胸膜瘢痕以及特发性等因素有关。

    【病理】

弥漫型恶性胸膜间皮瘤沿胸膜表面生长,可发生于壁层、脏层及纵隔胸膜的任何部位。胸膜弥漫型增厚,可将肺、食管、大血管包绕,很难区别病变开始起源于壁层还是脏层胸膜,肿瘤常可直接侵及肺间质内,形成结节状肿块,肿瘤常呈乳白色,部分因局部坏死而发黄,质地甚坚硬,常转移至肺间质、支气管肺门和纵隔淋巴结,亦可通过血行转移至肝、肺、脑及肾上腺。由于间皮组织学的多种多样,因而其组织学特征及分类亦较复杂,通常将其分为上皮型、肉瘤样型(纤维型)和混合型三种类型。大约50%~60%的肿瘤是上皮型,而上皮型中又以管状乳头状形态最为多见。对怀疑为间皮瘤的病例,应用免疫组织化学的方法有助于确定诊断,角蛋白染色对肺癌的鉴别意义不大,但对肉瘤型间皮瘤与肉瘤的鉴别有意义。CEA、LeuM1、PT2、P3在间皮瘤时均为阴性表达,而对癌均为阳性表达,血小板调节素的阳性表达对间皮瘤具有特征性。电子显微镜下观察对恶性胸膜间皮瘤的诊断亦有帮助。

    【诊断要点】

     临床表现

弥漫型恶性胸膜间皮瘤的主要临床表现是胸痛,有时非常剧烈,伴咳嗽、气短及体重下降,可有发热、杵状指(趾)及肥大性关节炎等,伴有高血糖症者亦有报道。大多数病人有胸腔积液,胸部检查患侧叩诊呈浊音,呼吸音明显减弱,可有肋间隙变窄,甚至胸壁出现肿块,少数病例可有锁骨上淋巴结肿大,甚至有转移至皮肤,类似炎性癌的报道。

X线胸片可见胸膜明显增厚及结节状块影,大多数病例有胸腔积液存在,常掩盖了上述的X线征象,待抽液后再次拍片即可清楚显示,如侵及肋骨,可有肋骨破坏影像。胸部CT检查能更加清楚地显示X线检查的征象及确定间皮瘤的范围,并能发现一些早期的病变。有胸腔积液的病例,可行胸腔穿刺抽液,积液可为黄色或血性,偶尔可呈胶样。积液中含有大量氨基葡聚糖及间皮细胞分泌的透明质酸成分,并可发现恶性细胞,但仅靠发现恶性细胞仍难以确诊恶性胸膜间皮瘤。经皮穿刺活检对诊断有重要作用。有报道在超声指引下用髓腔针(Core-nee-dle)活检,诊断的准确性较高,而并发症甚少,但由于获取的标本较小,有时也难以确诊。对以上检查难以明确诊断的病例,现多主张行胸腔镜检查,除可大体观察外,切取的标本可进行组织学和免疫组织化学检查以明确诊断。

除明确弥漫型恶性胸膜间皮瘤的诊断和病变范围外,尚应根据肿瘤所累及的结构进行分期,对治疗方案的拟订和生存率的预测有重要意义。Butchart的建议分为4 期,详见表1。

    【治疗概述】

由于弥漫型恶性胸膜间皮瘤临床发现时已无法根治,任何治疗均为姑息性的,治疗目的主要是缓解症状,延长生命,因而目前尚无标准的治疗方案。对Ⅰ期病人,身体情况良好者,可行胸膜切除术或胸膜外全肺切除术。Soysal报道100例弥漫型恶性胸膜间皮瘤行胸膜切除,手术死亡率为1%,并发症的发生率为22%,并发症主要是长时间漏气及脓胸,术后所有病人咳嗽、呼吸困难都得到缓解,96%的胸腔积液得到控制,85%胸痛缓解,平均生存17个月。对累及肺实质的病人亦可行胸膜外全肺切除。无论胸膜切除术或胸膜外全肺切除术,术后辅助放疗、化疗或免疫治疗对延长病人的生存时间是有益的。Bueno等报道183例胸膜外全肺切除,手术死亡率为3.8%,并发症的发生率为50%,生存病例均辅助放疗及化疗,176例随访2年生存率38%,5年生存率15%,平均生存19个月;病理类型与预后有明显关系,以上皮型最佳,2年生存率为52%,5年生存率为21%,平均26个月。此外,切缘是否残留肿瘤组织及有无胸膜外淋巴转移均与预后有密切关系。放疗或化疗除辅助手术应用外,对不能手术的病例亦有一定疗效,放疗对缓解疼痛亦有帮助,顺铂、多柔比星(阿霉素)、足叶乙甙等均可单药或联合应用。Purohit最近报道顺铂联合大剂量干扰素α治疗13例Ⅱ期以上不能手术的弥漫型胸膜间皮瘤,取得了较为显著的效果。


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