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    先天性食管闭锁与气管食管瘘

    【概述】

先天性食管闭锁为一较常见的先天性食管畸形。据统计,有或无气管食管瘘(tracheo-esophageal fistula,TEF)的食管闭锁发生率为1∶3 000左右。本病患儿30%~35%为早产儿,出生后常因不能进食和误吸而早期死亡。过去本病外科治疗死亡率甚高,近年有明显改善,手术修补的长期生存率已达85%以上。

    【病因与发病机制】

本病的发生原因不清楚,一般认为是多因素的,既有胚胎发育上的因素,也有环境因素。胚胎时,前肠侧壁的上皮增生形成冠状隔,把食管与气管分开,到32d,两者完全分开,分别形成腹侧的气管和背侧的食管。食管和气管的上、下部由两部分吻合相通。若在其相遇沟通上发生障碍,则可能形成盲管,或互相沟通形成TEF。

除本病外,患儿常伴发其他畸形,提示胎儿在发育过程中受到了全身性的损害,可能有某些致畸因素经由母体和胎盘作用于胎儿。15%~35%的母体有羊水过多。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

单纯TEF常在婴儿早期发现,症状也可于生后数月至数年才明显,有的在成年才被确诊。此型畸形主要有呼吸道症状,如经常咳嗽、和反复发作的肺炎,成年人可发生肺脓肿。

约50%的患儿有伴发其他畸形,是影响患儿预后的主要因素。伴发畸形多见于单纯食管闭锁,少见于单纯TEF。最常见的畸形为心血管和胃肠道畸形。
    由于本病,对胎儿和新生儿都有重大影响,所以,产前做出诊断,并做好相应的准备工作,能降低产后新生儿的危险性。目前一部分病例已经能由超声检查、羊水胆碱酯酶试验等方法在产前发现。

新生儿如吐过量唾液,食后呕吐,或有呼吸窘迫症状,即应怀疑本病。用一细导管经鼻插入,约距鼻孔9~13cm可达闭锁食管之盲端,注入少量造影剂(碘化油),可显示食管盲端位置,为手术提供线索。侧位胸片可见气管被膨大的食管盲端推挤向前移位。胸片还可观察有无肺部炎症。腹部平片可见腹部气体情况。腹部如见到气体,提示有远端TEF;无气体则表明为一无TEF的食管闭锁,或有近端TEF。

     分型分期

先天性食管闭锁有多种类型,但基本上可分为5型(图1)。

     临床表现

食管闭锁合并远端TEF为最常见的一种类型,食管近端的盲端位于胸腔入口平面以下,瘘多在气管分叉部或其稍上处,食管上、下两端距离为1~3cm,瘘之口径约3~5mm。此种病儿为1/3伴有其他器官发育畸形。

单纯TEF或所谓“H”形瘘为食管前壁与气管膜部相沟通,70%的瘘发生于第二胸椎水平或更高一些,可超过胸廓入口水平。
    有远端TEF的食管闭锁或有双TEF的患儿,因气管与食管交通,腹部能观察到气体;单纯食管闭锁和有近端TEF的患儿,气体不能进入腹部的胃肠道。

产后除了单纯TEF外,其余各种类型的食管闭锁和TEF患儿均很快出现症状,表现为由口溢出不能咽下之唾液,吮奶后立即呕吐,严重者可发生呛咳、发绀或窒息。

    【并发症】

吸气时气体可进入胃肠道,引起腹胀,胃液也可反流入呼吸道,引起肺部感染。有严重肺症状者多为食管闭锁合并远端TEF的患儿。

    【治疗概述】

食管闭锁有或无TEF均是一致命的畸形,故应力争手术治疗。手术治疗有一次手术吻合和分期手术两个方法。由于对患儿临床表现的重视,护理水平的提高,呼吸道处理和麻醉技术的进步,许多病儿分离TEF和食管吻合手术可以一期完成。

有TEF的食管闭锁的矫治应视作急症手术,在产后12~18h内进行。手术步骤包括:①右侧开胸;②分离切断TEF;③食管两端进行吻合;④行胃造瘘术以便术后胃减压;⑤经鼻下空肠导管,术后早期管饲。手术可经胸腔或胸膜外径路,后者的优点为一旦发生吻合口瘘,经切口引流胜于引流脓胸。TEF不宜单纯结扎,因可发生再通。食管近端与远端吻合的方法有单层缝合和双层缝合两种,前者更易发生吻合的口瘘。端侧吻合比端端吻合较少发生吻合口狭窄。

食管两端相距太远不能吻合者须分期手术。手术先经胸膜外对无论何种类型的TEF分离切断和做胃造瘘术,待患儿体重增长后选用以下方法之一:①结肠间置;②用胃底做成胃管与食管近盲端吻合;③食管两盲端引长后吻合。引长食管的方法是近端食管用胃镜,远端由胃造瘘口插入探条,分别顶向食管近、远两盲端,使之距离变短。

术后早期死亡多由肺部并发症所致,吻合口瘘发生率为5%~10%,其中20%造成术后早期死亡。瘘的发生原因为吻合口张力过大、缺血或吻合口局部感染。

术后约90%的患儿存在食管蠕动障碍,多见于食管远端,也可累及整个食管。运动障碍可能为先天食管神经肌肉协调方面的缺陷,手术中迷走神经损伤也可能为一重要原因。食管上括约肌功能多正常,但40%患儿的食管下括约肌压力低下,因而2/3的患儿术后出现胃食管反流,此种患儿也常存在食管裂孔疝和胃排空障碍。


录入人:赵杰      
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