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    贲门失弛缓症

    【概述】

贲门失弛缓症为最常见的食管运动功能障碍,其特点为食管下括约肌(lower esophageal sphincter,LES)在吞咽时不松弛或松弛不全,食管体部丧失蠕动功能。
    【发病率】
    约0.5/10万人口。男女发病机会近似,女性可能略多于男性,多于20~40岁之间发病。虽有同一家族内成员同时发病的报道,但还不能证实其发病有家族倾向。

    【病理与病理生理】

贲门失弛缓症的基本病理生理变化为吞咽时LES缺乏松弛和食管体部缺乏蠕动所造成的功能性梗阻。食管体部的蠕动为同步的非推动性收缩所取代,食管呈进行性扩张和引长,可能是大量食物储存于食管内所致。本病LES肌肉无明显增生或肥厚改变,病史长者,食管体部肌肉可能发生萎缩和纤维化。组织学检查可见食管环行肌增生,间质纤维化和瘢痕形成,肠肌丛神经节细胞消失,有时还可辨认数目减少的变性神经节细胞。LES部位可见变性神经节细胞。长期食物潴留可导致食管黏膜弥漫型炎症。病期越长,食管扩张程度越重。

贲门失弛缓症被认为是一种“癌前状态”,8%的病人发生癌变,从外科治疗到发生癌,平均为期6.2年。癌为鳞状细胞癌,多为单发,亦有多发者,常发生于食管中1/3段。癌的发生是否与食管炎有关,尚难定论,因为即使成功的手术缓解了梗阻症状,仍不能减少癌的发生,术后10年甚至26年仍有患癌的报道。

    【病因与发病机制】

贲门失弛缓症的真正发生原因尚不明了。早在100多年前就有人用一导管顺利通过贲门括约肌到胃内,提出本病病因并非括约肌痉挛,而是弛缓不良。尸检曾发现贲门部肠肌丛变性,因而提出LES弛缓不良的原因是由于缺少迷走神经控制。对此种病人如进行迷走神经切断术,可使病情恶化。

近年对脑肠肽的深入研究,发现正常人LES部位含有的舒血管肠肽(血管活性肠肽,VIP)在贲门失弛缓症病人明显减少或缺乏,VIP能调节胃肠道括约肌,使之舒张,故本病可能与此有关。

贲门失弛缓症可能是食管其他运动障碍发展的一个终点。胡桃夹食管过渡为弥漫型食管痉挛,进一步转变为贲门失弛缓症,或胡桃夹食管直接过渡为贲门失弛缓症,这些变化均有文献报道,但过渡机制尚不明了。食管的高压收缩可能是肠肌丛抑制神经元早期变性的一个征象,其中一些病例最终发展成贲门失弛缓症。

强力型贲门失弛缓症(vigorous achalasia)是一种特殊的类型,被认为是贲门失弛缓症的早期阶段,病人多较年轻,有胸骨后疼痛,类似弥漫型痉挛的症状。测压可见食管体部反复出现同步高振幅收缩波,正常蠕动消失,LES有一定程度的松弛,常较弱,且不完全。放射线检查常见食管下半部有节段性痉挛。食管长肌层切开能缓解症状,扩张疗法效果不如贲门失弛缓症。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

根据病程进展缓慢,对固体和液体食物同样有吞咽困难症状,病人一般情况能维持良好,即应考虑为本病。

1.放射线检查 本病早期在放射线上无异常发现。随病情进展,食管管腔增宽,管壁僵直,缺少蠕动,钡剂潴留,食管末端管腔逐渐狭窄,形成一“鸟嘴状”或“萝卜根”状。钡剂细流靠重力作用间断地缓缓进入胃内。病人口含硝酸甘油,可使LES突然松弛,停留于食管内的钡剂即能迅速进入胃内。

直立位,纵隔内可见液气平面,潴留的液体隔绝了吞咽的气体进入胃内,因而常不见胃泡阴影。如食管过分引长而纡曲,突向胸内的部分主要在右胸下部,状似膈疝。误吸引起呼吸道感染时可有各种不同程度的肺部炎症表现。

2.食管压力测定 是本病最重要的检查手段,具有确定诊断的价值,故应常规进行。通过检查能了解贲门失弛缓症的基本病理生理变化,并能鉴别各种食管运动障碍。从测压能观察到:①食管体部正常蠕动消失,代之以同步低振幅、非推动性收缩;②吞咽时LES无松弛,或松弛不全,或松弛时程过短;③LES静息压正常或高压;④食管腔内压可能升高;⑤部分病例食管体部有第三收缩频繁出现,其中尚有不规则之高振幅收缩;⑥贲门肌层切开术后,虽可降低食管体部和LES静息压,但食管正常蠕动仍不能恢复。

3.食管pH监测 可用于鉴别本病与胃食管反流病引起的食管运动障碍,也适用于贲门肌层切开或扩张术后有症状时,用以明确这些症状是否与反流有关。贲门肌层切开未加做抗反流手术的病例,更值得进行此项检查。

4.放射性核素检查 服放射性核素99m锝标记的液态或固态试验餐后对食管进行扫描,可见食管排空明显延迟。也可用于观察扩张疗法后病情改善情况。

5.内镜检查 每一病例均应常规进行内镜检查,以达到以下目的:①明确有无潴留性食管炎及其严重程度;②观察贲门开放情况,除外其他原因所致之贲门狭窄;③判断扩张疗法之功效;④除外癌变的可能。

LES在镜下多表现为关闭状态,镜身有时难以通过。

做过贲门肌层切开术的病例,如吞咽困难症状复发,应通过内镜观察:①食管下部有无因肌层切开术后贲门关闭不全而致反流性食管炎和消化性狭窄;②有无提示肌层切开术不够充分的证据;③有无恶性肿瘤存在。本病发生癌变多见于食管中1/3段,如食管管腔仍扩大,则只有癌肿长至足够大才能产生梗阻症状。

     临床表现

主要症状为进行性吞咽困难,其特点为对液体食物或固体食物均有吞咽困难,逐渐发病,进程缓慢,病人常难准确指出其起病时间,从发病到接受治疗经常长达数年之久。病人对吞咽困难症状往往习以为常,体会不到多少不适和痛苦,常借吸气、用力、大口饮水等措施使食物通过食管。吞咽困难症状可因情绪不好或冷食而加重。病人呕吐未经消化的食物,并能随意呕吐以缓解不适,夜间能出现非随意呕吐。

本病即使有LES高压,仍有一部分病人存在胃食管反流,但胸骨后不适和烧灼感多不是反流引起,而是食管腔膨大和食管内潴留的食物酸化发酵所致。

呼吸道症状如咳嗽、哮喘和反复发作的肺部炎症等亦时有发生,系误吸所致。

    【治疗概述】

无论采用何种方法,贲门失弛缓症的治疗均属姑息治疗,不可能彻底改变其基本病理生理变化。所以,治疗的目的也只能是:①缓解症状;②消除呼吸道误吸的潜在危险;③可能预防恶性变(能否达到此目的尚难定论)。理想的治疗结果应是永久缓解症状,容许食管排空,不引起胃食管反流。

1.药物治疗降低LES压力和抑制平滑肌的药物都曾用于治疗本病,如硝苯地平、异山梨酯(消心痛)、硝酸甘油等。总的来讲,上述药物都能缓解症状,但作用不充分,长期疗效不确切。药物治疗最好用于本病的早期、轻型病人,或做为对扩张和手术治疗有危险的病人的一种姑息治疗。近年注射肉毒杆菌毒素于LES处,能有效地降低LES张力,缓解吞咽困难症状,此法特别适用于年老不能接受手术治疗、LES压力过高或强力型贲门失弛缓症的病人。也可用于术前,以缓解症状和改善营养状况。

2.扩张疗法扩张疗法治疗贲门失弛缓症已有半个世纪的历史,所用工具种类繁多,如水银囊、气囊、金属扩张器、塑料探条(maloney)和带引导钢丝的探条(savary)等,目前以气囊扩张应用最多。

扩张疗法系通过扩张来撕断贲门部狭窄处的平滑肌纤维,以破坏其持续收缩的关闭状态,往往需反复多次扩张。在有经验的医师治疗下,67%的病人一次扩张即能产生良好效果,但75%的病人需多次扩张。

扩张疗法有一定的并发症,扩张后易发生反流性食管炎。2.5%~5%的病人于扩张时发生穿孔,死亡率约1%。

行扩张疗法还是外科手术治疗,现仍有不同意见。扩张疗法作为一种较简易的治疗方法,可用于治疗本病的早期或轻症病人。曾因扩张引起食管穿孔或做过肌层切开术的病人,扩张疗法应属禁忌。做过扩张疗法的病人,约40%最终仍需手术治疗,故目前有许多病人不经此疗法而直接采用了手术治疗。

3.手术治疗手术治疗的适应证为:①病情进展,食管管腔扩张,有明显食物潴留者;②扩张疗法失败者;③行扩张疗法时,置扩张器有技术困难者;④严重潴留性食管炎,扩张易招致创伤者;⑤扩张疗法不能减少食管腔内食物残留,并有吸入性肺炎危险者;⑥同时存在食管裂孔疝,或有病理性胃食管反流者;⑦疑有癌变者;⑧病人不能耐受反复扩张者。

有吸入性肺炎的病人应控制肺部炎症之后再进行手术。食管炎症明显者,术中或术后水肿的黏膜有发生穿孔的可能,术前应控制炎症,并多次用灭菌药物(如甲硝唑)冲洗食管。食管腔高度扩张者,术前用鼻胃管吸引,使之空虚,以防麻醉中误吸。
    最常采用的术式为贲门肌层切开术,即改良Heller手术。Heller于1914年倡用贲门前壁和后壁的肌层切开,后经改进,仅切开前壁肌层(图2)。

手术经腹经胸操作均可。经胸操作的指征为:①肌层切开便于向头端延长,适用于强力型贲门失弛缓症和同时有弥漫型食管痉挛、憩室和肺内有病变的病人;②手术失败,需再次手术者;③食管有恶变;④以前做过肌层切开,术后因胃食管反流造成食管消化性狭窄者;⑤过度肥胖的病人。经腹操作的指征为:①同时存在腹部其他病变,需经腹处理者;②既往有胸部病变或胸部手术史,行开胸进路有困难者;③适合无开胸经验的普通外科医师采用。一般来说,经腹手术在暴露上并无多大困难,且手术创伤远小于开胸手术,术后病人恢复较快,但开胸手术对裂孔部的抗反流结构破坏较轻,术后并发胃食管反流者较少。腹部切口膈裂孔部位游离较广泛,易引起术后的胃食管反流。

贲门肌层切开是把贲门部肌层纵行切开至黏膜下层,长度无严格要求,原则上切口应以食管下端最狭窄的部位为中心,分别向上、下延长,食管胃连接部以上切开食管肌层3cm即可,胃壁切口以不超过1cm为度。两边分离达周径一半以上。操作中慎勿损伤黏膜,尤其是胃黏膜,如有黏膜破损,应立即以细针细线缝合修补。术中还应保护迷走神经。

为了促进术后胃排空和减少胃食管的反流,可另加幽门成形或幽门肌层切开术,但前者有引起术后十二指肠胃反流的倾向,应予注意,幽门肌层切开术造成此种反流略少。

贲门肌层切开术后1/3的病例发生胃食管反流,但对是否需在贲门部加做抗反流手术目前仍有争议。反对做抗反流手术的理由为术后胃食管反流者占少数,而抗反流手术可能引起吞咽困难症状。事实上手术后吞咽困难的发生是技术操作不当所致,并非是抗反流手术方法本身的问题。最常用的抗反流术式有Belsey4号手术、Dor手术、Gallone手术等,Nissen手术可使贲门部阻力增大,以不采用为宜。
    贲门肌层切开术近年已可在腹腔镜下施行。通过大组病例比较观察,认为腹腔镜下行Heller手术加Dor手术是最好的术式,Dor手术是将胃底在食管末端左侧壁和前壁作折叠缝合,此种术式术后吞咽困难缓解率高,扩大的食管直径缩小,LES压力明显降低,术后胃食管反流发生率亦最低。

贲门失弛缓症手术后复发是近年普遍关注的问题,其原因为:①食管肌层切开不够充分;②肌层切开后又有部分愈合;③肌层切开部位不当;④存在较重之食管延长和屈曲,食管管腔梗阻;⑤有症状和并发症的胃食管反流,如食管溃疡、出血或狭窄;⑥食管或贲门部发生癌变。

贲门失弛缓症的病理生理改变为不可逆改变,手术十余年的病人用99m锝标定试验餐检查食管通过情况,仍显示排空延迟,恢复正常食管蠕动者仅为极少数病人。


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