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    起源于神经鞘的肿瘤

    【概述】

包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经源肉瘤。前两者为良性肿瘤,后者为恶性肿瘤,但生长为巨大的神经纤维瘤,被认为是低度恶性肿瘤。良性肿瘤多见于30~50岁,占成人纵隔内神经源肿瘤的70%~90%。

    【病理】

1.神经鞘瘤亦称雪旺细胞瘤,来源于神经鞘细胞,最好发于脊神经根和肋间神经,也可发生于交感神经、迷走神经和膈神经。常发生于30~50岁年龄组,肿瘤常为单发,多有包膜,少数包膜不完整,生长缓慢,呈圆形、卵圆形、梭形或哑铃形,有时呈分叶状。肿瘤表面光滑,切面均匀,呈灰白色、粉红色或暗奶黄色,可见漩涡结构,有时有出血、坏死或囊性变,囊内为褐色液体或黏液。光镜下可见其细胞成分:以神经鞘细胞为主,根据瘤细胞形态和排列方式可分为两种类型:①束状形(AntoniA型):由致密的双极梭形细胞束交织组成,呈典型的栅栏状排列结构;②网状型(AntoniB型):瘤细胞排列疏松,呈多形性索状排列,常形成许多细胞间隙,有黏液瘤的改变及多发囊性区,血管壁增厚并有透明变性。恶变者少见。

2.神经纤维瘤神经纤维瘤比神经鞘瘤少见,多数起源于肋间神经根、脊神经出椎管之处,也可起源于肋间神经、迷走神经或膈神经。纵隔神经纤维瘤的有些病例属于全身多发性神经纤维瘤病的一部分,这些病人的恶变率为4%~10%。肿瘤可为单发或多发,多数无完整包膜,表面光滑,境界清楚,切面呈乳白色,缺少神经梢瘤的漩涡结构,罕见囊性变。

镜下神经纤维瘤与神经鞘瘤的区别在于细胞数量少且结构疏松,瘤组织由细长梭形或星形细胞组成,交织排列成紊乱的网状结构,而非栅栏状排列,并可见神经鞘细胞的轴突。电镜观察已证明神经纤维瘤的主要细胞为神经鞘细胞,其次为成纤维细胞,细胞外有明显的间隙,含大量的胶原纤维,间隙内可见有髓鞘或无髓鞘的轴突。有的神经纤维瘤生长巨大,笔者曾诊治1例,女性,32岁,肿瘤由后纵隔、主动脉弓平面向下生长直达腹膜后平脐水平,长28cm,横段面最大直径14cm。

3.神经源肉瘤亦称恶性雪旺细胞瘤,发病高峰为10~20岁和60~70岁两个年龄段,但成人少见,仅占10%以下。肉眼观察与神经鞘瘤相似,肿瘤附近邻近结构常受侵犯,并能发生远处转移。显微镜下可分为4型。①硬化型:细胞成分多,纤维组织多。此型生长缓慢,恶性程度低,但易侵犯局部,转移少。②梭型细胞型:细胞密集,梭型神经鞘细胞呈紧密束状或旋涡状排列。③上皮细胞型:呈巢状或呈束状排列。此型少见,恶性程度高,转移早。④网状型:细胞排列松散,间质可呈黏液样。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

主要依据胸片诊断。胸片上表现为纵隔脊柱旁沟的圆形或卵圆形肿块阴影,边缘光滑,密度高,向一侧胸腔突出。有时伴有邻近肋骨的受压性骨质破坏。如果肿瘤向椎管内呈哑铃状生长,则可见椎间孔增大,椎体、椎弓和邻近肋骨破坏。如为恶性肿瘤,则可见较广泛的骨质侵蚀。CT检查除与胸片相同的发现外,可比较清楚地显示骨质侵蚀和破坏的程度、哑铃样肿瘤的椎间孔扩大等。MRI检查在冠状和矢状切面上可精确显示哑铃型肿瘤椎管内部分纵向伸展的程度及与邻近结构的关系。

     临床表现

肿瘤体积小时无任何症状,常于查体时发现。当肿瘤增大时,可出现各种压迫或侵犯周围器官的症状。压迫肋间神经可见出现胸背痛和节段性感觉过敏,累及臂丛神经可出现上肢麻木和放射性疼痛,肿瘤跨椎间孔呈哑铃形生长时,其椎管内的肿瘤压迫脊髓或破坏椎体可出现下肢感觉运动障碍甚至截瘫,压迫肺、气管时可出现咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血等症状,压迫食管可出现吞咽困难。

    【治疗概述】

神经鞘瘤的治疗以手术切除为主。常选后外侧切口开胸切除肿瘤。如肿瘤不大,又无椎管内受侵也可通过电视胸腔镜切除肿瘤。肿瘤直径如果小于6cm,则可以通过胸膜外摘除肿瘤,手术要点是切开肿瘤表面胸膜,然后钝性或锐性分离肿瘤。对包膜不完整的神经纤维瘤要扩大切除范围,有时要切断一根或数根神经干。迷走神经瘤手术时应避免双侧迷走神经或喉返神经损伤。哑铃形肿瘤,宜先切开椎体,游离并先切除椎管内肿瘤,然后再开胸或用胸膜外途径切除纵隔肿瘤。术后常见并发症是Horner综合征。椎管内生长的哑铃形肿瘤还可出现术后椎管内出血或手术直接损伤脊髓等并发症。

良性肿瘤术后预后较好。恶性肿瘤术后应行放疗或化疗,但预后不良,常在术后一年内死亡。


录入人:赵杰      
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最后修改人:赵杰      





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