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    副神经节细胞起源的肿瘤

    【概述】

包括有生物活性的嗜铬细胞瘤和无生物活性的非嗜铬细胞瘤,二者均可发生恶变。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

1.嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤绝大多数发生于肾上腺髓质,仅1%发生于纵隔内。因此纵隔内嗜铬细胞瘤亦称肾上腺外嗜铬细胞瘤或有功能的副神经节细胞瘤。肿瘤呈圆形、卵圆形,质软,有完整的包膜,色灰红,界限清楚,可有出血、坏死或囊性变。肿瘤经铬酸盐溶液固定后,可看到胞质内充满了褐色颗粒。镜下见:肿瘤组织由被毛细血管隔开的成簇上皮细胞构成,细胞大,呈多边形,胞浆丰富,胞界不清。判断良恶性的指标是肿瘤是否侵犯包膜、有无转移。在临床上,嗜铬细胞瘤可无或有症状,症状包括阵发性或持续性高血压、代谢亢进和糖尿病,少数病人伴库欣综合征、红细胞增多、高血钙及分泌性腹泻等表现。临床检查尿中VMA排出增多。青年人伴发作性高血压时应高度怀疑本病。X线表现为脊柱旁沟有半圆形肿块,有时肿瘤位置隐蔽,常规方法不易发现,用131I MIBG(131Imete iodo benzylguanidine)闪烁照相结合超高速CT扫描有助于发现肾上腺外隐匿性嗜铬细胞瘤及转移灶。

2.非嗜铬细胞瘤 由于非嗜铬细胞瘤起源于与迷走神经相连的细胞群,不嗜铬,无分泌活性。因此也称肾上腺外副神经节瘤、化学感受器瘤。肿瘤呈圆形,有包膜,多位于脊柱旁沟主动脉弓附近(因此有人称此为“主动脉体瘤”)。镜下见:肿瘤主要由上皮细胞构成,细胞呈巢状排列,包膜不清,间质内有血管。恶性非嗜铬细胞瘤镜下与良性相似,组织学上难以区别,主要根据术中有无包膜侵犯及有无转移判定肿瘤性质。临床可无症状,或出现胸闷、一过性高血压或低血压症状,肿瘤转移时可出现咯血、胸痛、呼吸困难症状。

    【治疗概述】

嗜铬或非嗜铬细胞瘤均以手术切除为主要治疗方法。因为肿瘤表面血运丰富,术中首先应注意离肿瘤稍远些分离结扎血管。操作应轻柔,避免挤压肿瘤,否则,瘤中的外压物质进入血液循环可引起血压剧烈波动,因此应准备适当药物控制剧烈的血压波动。如肿瘤位于大血管或重要脏器附近,则不可过分强调完整切除肿瘤,以免引起出血等危险。良性嗜铬或非嗜铬细胞瘤切除后预后好,恶性者术后应辅以放疗或化疗,预后差。


录入人:赵杰      
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