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    恶性生殖细胞肿瘤

    【概述】

纵隔原发恶性生殖细胞瘤临床少见,约占原发纵隔肿瘤和囊肿的15%(Weidner,1999年)。不同于良性畸胎瘤,男性发病明显多于女性。其发病高峰在30~40岁。肿块最常见于前纵隔中线附近,与其来源有关。

1.纵隔精原细胞瘤肿瘤呈圆形或巨大块状,密度均匀,有时呈分叶状,切面内无钙化。镜下见:肿瘤由大而圆形或多边形细胞组成,胞界清楚,胞浆淡染,核大而圆,有1~2个核仁,染色质丰富,瘤细胞排列密集,间质常把瘤分隔成小叶状。间质成分主要是淋巴组织、肉芽组织或成熟的胶原纤维。

纵隔精原细胞瘤占纵隔恶性生殖细胞肿瘤的50%,可分为单纯型和混合型两类,男性多见。肿瘤几乎都位于前纵隔。不同于其他恶性生殖细胞瘤,精原细胞瘤常侵犯纵隔其他结构和肺。因此,大部分精原细胞瘤的病人有症状,其症状包括胸痛、咳嗽、胸闷气短、声嘶或吞咽困难,10%~20%的病人可出现上腔静脉梗阻综合征。早期由淋巴转移,晚期可发生血行转移,主要转移至肝、脑、脾、扁桃体、肺或皮下。转移后,可出现相应器官的压迫症状。

胸片检查可见前纵隔圆形或分叶状巨大块影,边界清楚,密度均匀,向一侧或两侧胸腔突出,肿瘤内无钙化,常可出现胸内侵犯,如侵入一侧肺内形成病灶。CT和MRI有助于诊断该病,同时能比较清楚地显示肿瘤的侵犯范围以及和周围脏器的关系,还能作为肿瘤切除后复查肿瘤是否复发的重要方法。精原细胞瘤不产生甲胎蛋白(AFP),因此AFP正常,仅7%以下的病人产生β-绒毛膜促性腺激素(β-HCG),测定β-HCG有助于诊断。

纵隔精原细胞瘤依分期而决定治疗方法。完整切除肿瘤后无须辅助治疗,姑息切除肿瘤或有上腔静脉梗阻的病人术后应辅以化疗和放疗。精原细胞瘤由于不产生AFP,较少产生β-HCG,所以对放射线敏感。照射野应包括纵隔和锁骨上区,放射剂量为45~50Gy,6周内完成。放射剂量较低时可出现复发。以顺铂为主的化疗对纵隔精原细胞瘤疗效较好,单用化疗完全缓解率高,甚至晚期也同样有效。纵隔精原细胞瘤经手术完全切除,或辅以化疗和放疗,预后良好,5年生存率可达50%~80%。治疗效果不著、预后差的主要原因是远处转移。

2.绒毛膜上皮癌也称滋养叶细胞癌,临床罕见。肿瘤位于前纵隔。镜检可见肿瘤由细胞滋养层和合体细胞滋养层两种成分组成。发病年龄20~30岁,多见于男性,可早期发生肺转移。病人大多有症状,包括胸痛、咳嗽、咯血和呼吸困难等。50%以上的病人可出现男性乳腺发育。主要由肿瘤内滋养层成分产生的β-HCG所致。胸片表现为前纵隔圆形、卵圆形或分叶状包块,有时可在肺野内见到多发、大小不等的圆形转移灶。病人血中β-HCG水平升高有助于诊断。手术切除加用以顺铂为主的化疗有一定疗效。但绒毛膜上皮癌恶性程度高,对放疗和化疗不敏感,预后差,常在发病后半年或一年内死亡。

3.胚胎癌纵隔原发性胚胎癌临床极少见。肿瘤位于前纵隔。其组织学特征是肿瘤由未分化或达到胚层分化阶段的细胞成分组成。组织形态与睾丸的单纯型或混合型胚胎癌相似。儿童和成人均可发病。常见症状包括胸痛、咳嗽、咯血和呼吸困难。胸片检查见前纵隔巨大、边界清楚的肿块阴影,常有肺、心包及胸膜转移灶。多数病人AFP水平升高,或伴有HCG水平升高。纵隔胚胎癌恶性程度高,预后差。以顺铂为主的化疗可使部分病例延长生存期,但手术切除在防止肿瘤复发和综合治疗中的作用也非常重要。

4.畸胎癌临床罕见。肿瘤位于前纵隔内。畸胎癌是混合型细胞肿瘤,组织学上与恶性畸胎瘤相似,肿瘤内有生殖细胞成分。肿瘤的生物学行为和临床表现与胚胎癌相似。依靠X线或活检往往很难确诊,临床上不易与胚胎癌、内胚窦瘤区别。恶性程度高,预后差。

5.内胚窦瘤亦称卵黄囊瘤,原发于纵隔内者,临床极少见。肿瘤位于前纵隔。其组织学特征是肿瘤由未分化上皮、网状上皮和上皮间质组成。其特征性结构为间质中见SchillerDuval小体,即在有些腔隙内见孤立性乳头状突起,乳头中心的间质内含血管,其表面被覆柱状上皮,腔隙的内面被覆扁平上皮,腔隙中见嗜伊红透明小体。内胚窦瘤在成人、儿童和婴儿中均可发病,早期无症状,中晚期则出现胸痛、咳嗽、发热、乏力及消瘦症状,如肿瘤侵犯其他器官则可出现声音嘶哑、上腔静脉梗阻综合征、膈肌麻痹等发现。胸片见前纵隔内分叶状包块,大多突向一侧胸腔内。血中AFP水平升高。内胚窦瘤恶性程度高,呈浸润性生长,手术很难完整切除。手术切除需加化疗或放疗,预后差,多数在半年内死于全身转移。笔者曾治疗1例34岁女性病人,姑息切除肿瘤后半年内死于肺、骨等全身转移。


录入人:赵杰      
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