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    纵隔淋巴瘤

    【概述】

淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。纵隔淋巴瘤是指原发于纵隔淋巴组织的肿瘤。淋巴瘤病因至今未明。可能发病原因与下列因素有关:EB病毒、反转录病毒、免疫功能障碍、遗传因素、电离辐射或长期服用某些药物(如苯妥英钠、马利兰)等。

    【病理与病理生理】

淋巴瘤的病理特征为:正常滤泡性结构内为大量异常的淋巴细胞或组织细胞所破坏;上述大量细胞浸润被膜周围组织;被膜及被膜下窦也被破坏。纵隔淋巴瘤与其他部位的淋巴瘤一样,在病理上分为霍奇金和非霍奇金淋巴病两大类。

    【诊断要点】

     分型分期

(一)霍奇金病
    霍奇金病(HD)多年来一直被分为4型:结节硬化型,淋巴细胞为主型,混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。在纵隔内,最常见的是结节硬化型,占55%~75%,其次为淋巴细胞为主型,占40%,常累及颈部或锁骨上的淋巴结。典型的病理特征是在肿瘤组织内找到里-斯(Reed-Sternberg,R-S)细胞。霍奇金病多见于青年,儿童少见。极少数病人无症状,通常有临床症状。主要包括胸痛、咳嗽,呼吸困难、声音嘶哑、上腔静脉梗阻综合征等,还有非特异性的全身症状,主要有寒战、发热、厌食、体重下降或全身皮肤瘙痒。有特征性的症状为酒后胸痛和周期性发热(Pel-Ebstein热)。胸片见前上纵隔或中纵隔肺门区不规则的肿块影,边缘不光滑。CT或MRI可见肿块内密度不均匀,并能显示肿块与周围组织器官的关系,依CT可确定放射治疗的范围以及用于随访。临床上根据症状、胸片和CT片,结合颈部或锁骨上窝淋巴结肿大可做出初步诊断。胸片、CT或MRI不能确诊者,可依靠活检,方法是经皮穿刺活检或颈部、腋下淋巴结摘除活检。外科探查的目的是切除足够的肿瘤组织用于明确诊断和帮助病理分期。诊断明确后可选择放疗和化疗。早、中期病人应采用总量为45Gy的放疗,放疗后,仍应进行数个疗程化疗以巩固治疗效果。据报道10年生存率可达90%以上。中、晚期病人应采用化疗。

(二)非霍奇金淋巴瘤
    纵隔非霍奇金淋巴瘤(NHL)比霍奇金病少见。NHL的病理分型远比HD复杂。但最常见的是淋巴母细胞淋巴瘤(占60%)和弥漫型大细胞淋巴瘤(占40%)。后者至少可进一步分为T-免疫母细胞肉瘤、B-免疫母细胞肉瘤和滤泡细胞硬化型3型。任何年龄均可发病,但发病高峰为20~30岁。NHL易侵犯纵隔邻近结构,因此,绝大多数病人有临床症状,最常见的是上腔静脉梗阻综合征,其次有胸痛、气短、咳嗽、呼吸困难、疲劳、体重下降等,但全身瘙痒很少见。胸片为前纵隔或前上纵隔不规则肿块影,CT或MRI显示包块常包绕血管、气管或出现胸腔积液。NHL确诊依靠经皮穿刺活检或胸腔外淋巴结活检。外科手术仅能切除足够的肿瘤组织用于确诊或免疫分型。活检组织如果仅用光镜检查,极易与胸腺瘤、生殖细胞肿瘤和HD混淆,尤其是活检前已经做过放疗或化疗的肿瘤组织,多需进行免疫组化染色,以进一步明确细胞类型。NHL的治疗以化疗为主,采用以多柔比星为主的联合化疗,90%以上的病人可获得完全缓解,50%~74%的病人可获2年无病生存。病灶巨大的病人化疗后易复发,故宜采用放疗。


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