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    其他类型的单纯右室流出道梗阻

    【概述】

(一)新生儿重度肺动脉瓣狭窄
    瓣膜部狭窄严重,形态学上接近肺动脉闭锁,在出生几小时至几天内即出现危重临床表现,如发绀、呼吸抑制综合征等。有的伴有右室发育不良、冠状动脉右室瘘、三尖瓣Ebstein样异常等。这类患婴应尽早手术以挽救生命。

(二)单纯漏斗部狭窄
    占右室流出梗阻的2%~10%,漏斗部有纤维、肌性隔膜或增厚肌束,体外循环直视下可彻底解除狭窄。

(三)右室双心腔
    此乃右室异常肌束造成右室流出道入口狭窄、梗阻,形成近端高压腔和远端低压腔,多数并存其他畸形,如室间隔缺损、主动脉瓣下狭窄等,体外循环心内直视下可彻底纠治,有时需要行右室流出道扩大成形。

(四)肺动脉瓣上狭窄
    本病少见。超声心动图检查和右心造影有助诊断。可手术切除隔膜或切开狭窄肺动脉段,予补片成形,结果良好。


录入人:赵杰      
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