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    左冠状动脉起源于肺动脉

    【概述】

Abbot(1908年)首次描述了这种病例。出生后肺动脉压力很低,血氧含量不足,若不在1岁内做手术矫正,约95%的患儿会很快死亡。

    【病理与病理生理】

左冠状动脉开口异常,起自肺动脉根部。但异常起源的左冠状动脉远端分支形态仍保持正常。右冠状动脉正常,开口于升主动脉,并有正常分支,但侧支循环丰富。血流由开口位置正常的右冠状动脉→广泛的交通支侧支循环→左冠状动脉→肺动脉,故虽然左冠状动脉内血液氧合良好,但左心室缺血明显。后者被“窃血”是因侧支循环内的血流被导入了低压的肺动脉内。左心室可见多发性梗死灶,新旧交替,伴广泛的纤维化和钙化,多发生于心内膜下,常可累及乳头肌致产生二尖瓣关闭不全,也可因二尖瓣瓣环扩大而产生二尖瓣关闭不全。若左右冠状动脉间的侧支循环粗大,患儿可活至儿童期或更久,这时起源正常的右冠状动脉及各分支均显著扩大、纡曲,有时表现为形似蔓状血管瘤。

    【诊断要点】

     临床表现

多数患儿在出生后即逐渐出现明显的症状和体征,尤以并有其他心脏畸形者为著。一旦出现症状,病情将进行性恶化。最早、最有特征性的症状是婴儿有呼吸急促和呼吸困难。可伴有咳嗽、气喘和发绀。患本病的婴儿难于喂养,常在喂奶时或喂奶后突然啼哭,并出现面色苍白、出汗、烦躁不安甚至晕厥,推测这些表现系心绞痛所致,称之为“喂奶性心绞痛”。在发作间歇期可无症状。但重症者可在活动后出现发绀、面色苍白等现象。

体检在出生后早期常无杂音。凡无心脏杂音的先天性心脏畸形,且发生充血性心力衰竭者,首先应想到左冠状动脉起源于肺动脉。至婴幼儿期,由于心室扩张或长期心肌缺血、梗死引起乳头肌功能失调,可出现二尖瓣关闭不全和心前区收缩期杂音。部分患儿有肝脾肿大。胸骨左缘下端闻及的收缩期或连续性杂音,一般认为系左向右分流所致。

     实验室检查

1.X线胸片心脏扩大,以左室明显。可出现扩张的室壁瘤,是菲薄的左室壁扩大所致。左心衰竭导致肺血管纹理增粗。

2.心电图多有心动过速。标准导联有特异性T波倒置,ST段轻度抬高,胸导联尤以V-5、V-6的T波倒置常见,且常有深Q波。这种特异的心电图被称为Bland-White-Garland综合征。

3.超声心动图二维超声心动图及多普勒超声心动图检查见左室扩大,左冠状动脉异常开口于肺动脉。

4.心导管检查与心血管造影可测得右室和肺动脉压升高。若注射造影剂,可见在肺动脉水平有左向右分流。即使影像显示左冠状动脉起源于肺动脉,但肺动脉与右心室间的血氧含量差并非经常出现。心脏射血分数(EF)明显降低(EF0.13~0.72)。Menke(1972年)认为,EF<0.36时死亡率高,存活者EF常>0.55。Vouhe(1992年)亦发现,EF<0.2者手术死亡率高达31%。

5.左心室造影、升主动脉造影或选择性冠状动脉造影右心系统一般显示正常,肺血管轻度扩张。左心房特别是左心室常明显扩大,室壁变薄,甚至形成室壁瘤。二尖瓣常有关闭不全。升主动脉造影显示单个粗大右冠状动脉起自主动脉,经侧支循环逆行充盈左冠状动脉,最终造影剂进入主肺动脉干,可确定诊断。

    【治疗概述】

一旦出现症状,其预后极差,故应争取早日手术。目前对该病的手术方法尚意见不一,主要分为单纯异常冠状动脉起始部结扎术和冠状动脉重建术。前者手术简单,可阻止左冠状动脉血流“窃流”,使心肌灌注得到改善,但晚年冠状动脉粥样硬化性病变累及右冠状动脉时,将出现严重并发症。此外,此术对无明显左向右分流的婴儿不适用。所以,现多数认为应尽可能建立两支冠状动脉系统。

1.冠状动脉重建术
    (1)左冠状动脉再植术:若患儿合并有无法修复的复杂先天性心脏畸形或肝肾严重障碍,则属禁忌。将冠状动脉连同四周一圈肺动脉壁切下,然后在主动脉壁上相应部位处开窗。注意切下后此异常冠状动脉要有足够的长度方能与主动脉相吻合,冠状动脉开口位置越靠后,则越便于吻合,偏左侧者如有纡曲,经游离拉直后亦常够吻合用。吻合完毕后在其前方的肺动脉用心包补片修补缺损然后行肺动脉端端吻合。

(2)冠状动脉旁路移植术:移植血管可选用自体大隐静脉或各种自体动脉(如左锁骨下动脉等)。血管桥的准备与各冠状动脉旁路移植术相同。先在主动脉与左冠状动脉间架一血管桥,然后在左冠状动脉起始部做结扎术,血管桥与主动脉连接时采用端侧吻合;远端与冠状动脉连接时或将后者切断做端端吻合,或在左冠状动脉起始部结扎处不切断,将血管桥与其远端做端侧吻合术。后法对冠状动脉细小、难于吻合的小儿尤为适用。

(3)肺动脉内隧道成形术:将肺动脉前壁作一长2.0cm宽1.0cm的血管壁片,剪断左侧形成一长方形片,然后用此血管壁片在冠状动脉开口的前缘沿肺动脉后壁做连续缝合、形成一隧道,主动脉血经此隧道进入左冠状动脉。肺动脉前壁缺损处用心包补片修补。亦有用心包作隧道者。此术适用冠状动脉细小、难于吻合的婴幼儿,但对左冠状动脉开口于肺动脉窦内者不适用。

(4)左锁骨下动脉与冠状动脉直接吻合术;切断左锁骨下动脉,结扎远端,游离近端后与左冠状动脉做端端吻合术。此法不需体外循环,早期效果良好,但晚期有栓塞报道。

2.异常冠状动脉结扎术不需体外循环,在左冠状动脉起始部做双线结扎术。结扎前应先做阻断试验,如阻断5~10min,无心电图改变,心肌颜色如常,可予结扎。

重建两个冠状动脉系统是更符合生理的方法,术后心功能改善,心脏缩小,但心电图T波改变较慢。手术后通畅率以再植手术为高。旁路手术中,无论用大隐静脉或锁骨下动脉做血管桥者远期均有阻塞的报道,但病人可状态良好。单纯结扎术除死亡率高外,晚期易出现动脉粥样硬化。


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