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   疾病 >> 普通外科

    右冠状动脉起源于肺动脉

    【概述】

Brooks于1886年首次描述了这类罕见畸形。

    【病理与病理生理】

本畸形的右冠状动脉多起源于肺动脉的右侧窦,其远端分布基本正常。与前述左冠状动脉起源于肺动脉的病理生理相似,在左右冠状动脉之间形成丰富的侧支循环,然后逆流入主肺动脉。但由于右心室壁薄,需血量相对较少,故患儿不易发生严重的心肌缺血、坏死,但也有潜在的左向右分流“窃血”现象。由于窦房结动脉多起源于右冠状动脉,故发生窦房结功能不全和心律失常者相对较多。在冠状动脉右优势的病人,可能出现左室心肌血供减少现象,甚至发生充血性心力衰竭。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

X线胸片无特殊表现或心影略有增大,以左室增大为主。心电图检查结果无特殊异常,但可有各类心律失常及左右心室肥大发生。右心导管可见有肺动脉压力和血氧含量增高等变化。大部分病人均通过升主动脉造影或选择性冠状动脉造影确诊,可发现开口正常的左冠状动脉扩张,伴有大量的侧支循环供养右冠状动脉,然后逆流入主肺动脉。

     临床表现

与左冠状动脉起源于肺动脉者不同,本病患儿症状轻微或无症状,多可存活到成年或因伴有其他先天性心脏畸形而被发现。有时可在胸骨左缘沿第3肋间听到收缩期杂音或轻微的连续性杂音。偶有心律紊乱发生。

    【治疗概述】

本病发展较慢,多可存活到成年。部分病人可并发心肌梗死和心功能不全,或到老年再逐渐出现症状。也有猝死的报道。

手术方法与左冠状动脉起源于肺动脉者相同,亦分为冠状动脉重建术与异常冠状动脉结扎术两种。右冠状动脉一般都有足够的长度可移到升主动脉处做再植入术;或将主动脉与右冠状动脉间架大隐静脉血管桥加右冠状动脉起始部结扎术。如无合并其他心脏畸形,手术效果良好。但以再植入术最为理想。


录入人:赵杰      
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