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    夹层动脉瘤

    【概述】

夹层动脉瘤(dissecting aortic aneurysm, DAA)是常见的、最复杂和最危险的主动脉疾病之一。它是由于多种原因引起的主动脉内膜撕裂并剥离,在急性期出现大量迅速而致命的合并症,在慢性期被累及的主动脉则呈进行性瘤样扩张。本病病情危重,预后很差。

    【病理与病理生理】

1.病理解剖 各种原因导致主动脉内膜撕裂,并且累及中层内1/3的弹力纤维组织,在血流的冲击下逐渐剥离,在主动脉壁内形成隧道,称之为“假腔”,原主动脉腔为“真腔”,随着剥离发展,隧道向前延伸。经“真腔”可见一至多个内膜破口通向“假腔”,并且有血流通过。血流经破口进入主动脉壁内,向其近远端扩展,主要向远端扩展,这与血流的方向有关,但是很少剥离一周。在向近远端剥离的过程中,可以累及主动脉的分支。“真腔”及分支被“假腔”压迫或完全阻断,血流灌注下降或完全中断,导致器官和肢体缺血,出现相应的病理生理变化。如果剥离过于迅猛或“假腔”内压力过大可使主动脉外膜破裂或形成瘤样扩张。因此,夹层动脉瘤可以因为重要器官缺血或急性失血死亡而终结;也可能剥离经过治疗或者自然终止,血液在“假腔”内形成附壁血栓并且机化。

2.病理生理 升主动脉夹层向近端剥离,影响主动脉瓣的功能和冠状动脉供血。当血流冲击主动脉瓣时,引起瓣膜血肿、增厚、缩短以及瓣环扩大,导致主动脉瓣关闭不全。当血流冲击冠状动脉开口时,使其周围肿胀,或因内膜剥离至冠状动脉开口甚至冠状动脉内,导致冠状动脉狭窄或完全闭塞,引起心肌供血不足,甚至急性心肌梗死。升主动脉夹层向远端剥离,影响主动脉弓及头臂动脉,任何一支狭窄或完全闭塞都可以引起脑部或上肢供血不足,从而出现偏瘫甚至昏迷,或上肢脉搏减弱,血压下降。降主动脉夹层向远端剥离,可以累及肋间动脉、腹主动脉及其主要分支,如腹腔动脉、肠系膜上动脉、肾动脉甚至双侧髂总动脉,引起相关器官及下肢缺血。如果脊髓缺血,可以导致截瘫;肝缺血,导致肝功能受损;胃肠缺血,导致胃肠坏死;肾缺血,导致肾功能衰竭;下肢缺血,导致下肢坏死。

在病程演变中,由于病人血压高低、内膜破口大小和血流冲击的程度不同而形成不同的病变。如果血压高、破口大、血流量大者,则夹层剥离程度广泛,向内外突出明显,主动脉外观呈不同程度增粗。“真腔”因受夹层血肿压迫呈不同程度狭窄。“假腔”也可以聚集膨隆向外发展,最终破裂进入心包腔或胸腔,造成心包填塞或失血而死亡。有的病变向内膨隆,在远端穿破内膜使血流回流入“真腔”,形成正常血流,即所谓“自行愈合”。

    【病因与发病机制】

夹层动脉瘤的发病率文献报道为每年50~100人/10万人。大宗尸体解剖报告发生率为0.2%~0.8%。由于临床误诊率很高,故其确切发病率仍然不清楚。其危险因素与年龄、性别、种族、原发疾病、夹层动脉瘤类型和妊娠有关。如40岁前以Marfan综合征为主,50~55岁多发生在主动脉近端,60~70岁多发生在主动脉远端。在DeBakey的一组外科病人中,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型发病年龄高峰分别为53、42、65岁;Ⅰ、Ⅱ型男女比例为2∶1,80%有高血压;Ⅲ型男女比例为3∶1,50%有高血压。

主动脉壁中层囊性坏死不再是最常见的导致夹层动脉瘤的结构异常因素。严重缺乏弹力组织和结缔组织排序不正常是年轻患者的主要致病因素。Anagnostopoulos指出有7种情况导致主动脉中层受损:①高血压;②高血容量;③机械力作用;④化学因素;⑤主动脉血流受阻;⑥心排血量增加;⑦多种因素组合持续作用于中层。

有几种遗传性弹力组织疾病容易累及主动脉,导致较早地出现夹层动脉瘤,如 Manfan综合征、Turner综合征、Ehlers-Danlos综合征等。在Marfan综合征可以见到造成微蛋白和纤维素在中层集合和沉积的基因异常,这类疾病可有染色体缺陷。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

1.诊断 急性夹层动脉瘤发病迅速,病变范围变化大,临床表现变化多端,必须详细了解症状的发生及病情发展情况,密切观察体征变化才能做出正确的诊断。本病诊断要点如下:①疼痛特点:发作开始即为持续性撕裂样或刀割样疼痛;②临床上虽然有休克表现,但是血压可以不降,在发病早期还可能升高;③突然出现的主动脉瓣关闭不全体征,伴有心力衰竭进行性加重;④病变部位触摸到搏动性肿块或听到血管杂音;⑤双侧颈动脉、肱动脉。桡动脉或股动脉搏动强度不一致,或一侧消失,或两臂血压有明显差别;⑥急腹症或突然的神经系统障碍伴有血管阻塞现象;⑦胸部X线平片显示进行性主动脉增宽或外形不规则,局部异常隆起。本病诊断有赖于DSA或选择性动脉造影、MRI、CT和超声心动图。

     分型分期

3.夹层动脉瘤分型 目前国内外通常采用的夹层动脉瘤分型方法有以下三种:
    (1)DeBakey分型(图1): DeBakey等(1955)根据主动脉内膜撕裂部位和扩展程度,将其分为三型。Ⅰ型:内膜破口位于升主动脉近端,一般在主动脉瓣环上2cm处,累及大部分或全部主动脉,包括升主动脉、主动脉弓、降主动脉,甚至腹主动脉。Ⅱ型:破口同Ⅰ型,仅累及升主动脉,内膜剥离不超过无名动脉。Ⅲ型:内膜破口位于左锁骨下动脉远端,累及降主动脉者,即内膜剥离至膈肌水平以上,为Ⅲa型,累及腹主动脉者,即内膜剥离累及降主动脉和腹主动脉,为Ⅲb型。

(2)Stanford分型:近年来,多数学者根据夹层动脉瘤的临床表现和治疗方法的不同,普遍采用Stanford分型,分为A型和B型。A型:即内膜破口位于升主动脉近端,累及升主动脉和主动脉弓,亦可以累及降主动脉和腹主动脉,相当于DeBakey Ⅰ、Ⅱ型,亦称近端型。B型:即内膜破口位于左锁骨下动脉远端,累及降主动脉和腹主动脉,相当于DeBakey Ⅲ型,亦称远端型。

(3)Kirklin分型:按DeBakey分型,Ⅰ、Ⅱ型手术方法和远期结果不同,有人建议应用Kirklin分型,分成①向近端剥离的夹层动脉瘤,累及心包内的升主动脉以及主动脉弓②向远端剥离的夹层动脉瘤,累及左锁骨下动脉以远;但是也可以逆向向主动脉弓剥离;如果逆向剥离累及升主动脉及主动脉弓则被视为是向近端剥离的夹层动脉瘤。

Stanford A型以及DeBakey分型Ⅰ、Ⅱ型和Ⅲ型逆向向升主动脉及主动脉弓剥离者属于向近端剥离的夹层动脉瘤。Stanford B型和DeBakey Ⅲ型为向远端剥离的夹层动脉瘤。

     临床表现

1.夹层动脉瘤的分期根据夹层动脉瘤的病理生理及临床变化特点,在诊断治疗过程中首先要对其进行分期,夹层动脉瘤临床分为三期:

(1)急性期:从发病到第14天为急性期。此期病情最为凶险,由于诊断治疗困难,死亡率非常高,绝大部分病人于此期死亡。

(2)亚急性期:发病第15~28天为亚急性期。如果病人存活到此期,病情相对稳定,为诊断和治疗赢得了时间。

(3)慢性期:发病超过28d为慢性期。病情比较稳定,剥离的内膜充血、水肿逐渐消退,并逐渐纤维化,为手术治疗创造了比较好的时机。慢性期手术闭合内膜比较牢固,撕裂出血的机会明显减少,手术成功率明显提高。

本病急性期多见,临床症状危重,死亡率极高;慢性期少见,多为幸存者,临床表现比较轻。

2.急性期临床表现 少数病人在急性期迅速死亡,大多数病人有一个明确的、短暂的发病过程。其预后与剥离的严重程度、范围,并发症情况,病人的年龄和身体状况,接诊医生的经验、专业水平及其判断处理速度相关。

(1)突发的剧烈疼痛为发病开始时最常见的症状,表现为前胸、后背和(或)腹部疼痛,其性质为撕裂样或刀割样疼痛,令人难以忍受。同时病人表现为烦躁不安,有显著的焦虑、恐惧和濒死感觉。这是主动脉内膜突然撕裂及夹层剥离的表现。

胸痛是急性期最主要的临床症状,90%的病人有此症状。向近端剥离的夹层动脉瘤疼痛的特
    征是集中于胸骨后,而向远端剥离者疼痛经常出现在背部肩胛间区。DeBakey I型随着“假腔”剥离扩展向近远端蔓延,疼痛从前胸转移至颈部、肩胛间区,终止于腰部及腹部。这种转移性疼痛应当引起对于该病的警惕。

夹层动脉瘤急性期疼痛发作还表现为突发性,持续不缓解。而冠心病心肌缺血性疼痛是阵发性,休息后能缓解。如果怀疑冠状动脉缺血需要紧急溶栓,故二者的鉴别诊断必须迅速做出,因溶栓治疗对于夹层动脉瘤是致命性的。

(2)休克急性期大约有1/3的病人出现面色苍白、大汗淋漓、四肢皮肤湿冷、脉搏快而弱和呼吸急促等休克现象。血压与休克表现不呈平行关系,病人有休克表现,但是血压仅稍有下降,甚至不下降或反而升高。

(3)由于夹层剥离累及主动脉大的分支或瘤体压迫周围组织,可出现各个相应器官损害的临床表现。

①心血管系统:DeBakey Ⅰ、Ⅱ型夹层剥离经常累及主动脉瓣,若主动脉瓣区出现新的舒张期杂音或伴有收缩期杂音,对于诊断具有临床意义。此杂音产生的原因可能是:夹层剥离累及主动脉瓣或使主动脉瓣移位,或引起主动脉瓣环扩大,导致主动脉瓣关闭不全;内膜撕裂碎片引起血流旋涡;由于“真腔”内压力波动,血液在“真腔”和“假腔”之间流入和流出。主动脉瓣关闭不全时,可以出现脉压差增宽、水冲脉、股动脉枪击音和毛细血管搏动等周围血管征。此时极易发生急性左心衰竭,出现心率快、呼吸困难及肺底湿啰音等。

夹层剥离累及冠状动脉者,可以引起急性心肌缺血甚至心肌梗死,出现相应的心电图和酶学改变。

夹层动脉瘤破入心包,很快发生心包积血,引起急性心包填塞,出现心率快、心音弱、短细脉和颈静脉怒张等,病情迅速恶化,以致死亡。

本病经常在发病后数小时出现周围动脉阻塞现象,故必须反复检查颈动脉、肱动脉、桡动脉及股动脉搏动变化。如动脉搏动消失或两侧强弱不等,或两手臂血压出现明显差异则提示已发生周围动脉阻塞。在夹层部位可以闻及血管杂音。

②神经系统:当夹层累及供应脑或脊髓的动脉或因休克引起脑或脊髓供血不足时,可以引起一系列神经系统症状和体征。夹层沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展引起颈动脉阻塞,可以出现头晕、神志模糊、定向力障碍、嗜睡或晕厥,甚至昏迷。夹层累及椎动脉,引起椎动脉供血不足,若脑基底动脉环侧支循环不足,可以发生对侧偏瘫,同侧失明,眼底检查可见视网膜苍白。

夹层累及肋间动脉或椎动脉,可以发生阻塞,引起截瘫。夹层压迫喉返神经,可导致声带麻痹,引起声音嘶哑。

③消化系统:夹层累及腹主动脉及其大的分支,病人出现剧烈腹痛,经常伴有恶心、呕吐等症状,类似急腹症。夹层压迫食管、纵隔或迷走神经,则出现吞咽困难。夹层动脉瘤破入食管可引起大呕血。夹层累及腹腔动脉,引起肝脏供血不足,可以出现肝功能损害。夹层累及肠系膜上动脉可引起肠缺血坏死,出现血便。

④泌尿系统:夹层累及肾动脉,可以出现腰痛,部分病人出现肉眼血尿,严重者出现肾功能衰竭和肾血管性高血压。

⑤呼吸系统:夹层动脉瘤破人胸腔,引起胸腔积血,在一般情况下多见于左侧,可以出现胸痛、咳嗽和呼吸困难,同时伴有出血性休克。夹层动脉瘤压迫气管或支气管可引起呼吸困难,若破入气管或支气管,则出现大咯血,甚至死亡。

⑥周围血管:夹层累及锁骨下动脉,受累侧上肢因缺血而出现无力。疼痛、苍白、发凉等。若夹层累及股动脉,受累侧下肢因缺血而出现无力、疼痛、苍白、发凉及间歇性跛行。

3.慢性夹层动脉瘤临床表现 在急性期没有进行手术治疗或经过内科治疗成功的存活者,其病变转变成慢性期。这些病人通常没有症状或仅有比较少的症状,如因为充血性心力衰竭而感觉有心慌、气促及轻度的胸痛。比较大的夹层动脉瘤组织对骨性胸壁的侵蚀可以引起严重的骨骼疼痛。

慢性期极少因为病变部位的肋间动脉血栓形成而造成偏瘫或麻痹。近端“假腔”附壁血栓脱落可以导致脑卒中,远端“假腔”附壁血栓脱落可以导致下肢缺血甚至坏死。

     实验室检查

1.实验室检查 急性期血液常规化验可以发现轻度贫血。发病数小时内白细胞计数增加,约为(10~15)×109/L,中性粒细胞也可增加。尿常规检查大多数病人有蛋白尿、红细胞和管型尿。肾功能受损时出现肉眼血尿、血尿素氮和肌酐升高。当夹层累及到冠状动脉时,血清磷酸肌酸激酶(CK)和它的同工酶(CK-MB)升高。同工酶升高有助于夹层动脉瘤与急性心肌梗死的鉴别诊断,但是不能除外夹层动脉瘤。血液进入假腔可以引起轻度溶血使胆红素、乳酸脱氢酶轻度升高,红细胞沉降率增快。组织缺血可以产生轻度代谢性酸中毒。电解质一般在正常范围。

     影像学检查

2.心电图 夹层动脉瘤本身无特异性心电图改变。原有高血压病者常有左室肥厚及劳损改变。原有冠心病者常有心肌供血不足的ST-T改变。夹层累及主动脉瓣造成关闭不全者可以出现左室肥厚。夹层累及冠状动脉时可以出现急性心肌缺血甚至心肌梗死的心电图改变。心包积血时可以出现急性心包炎的心电图改变。

3.胸部X线检查 标准的胸部X线平片诊断急性夹层动脉瘤虽有困难,但是有一些改变仍然具有提示作用。这些征象包括:上纵隔影增宽,主动脉屈曲延长,主动脉弓局部隆起,主动脉结消失;升主动脉、主动脉弓和降主动脉普遍扩张或合并弓部囊状膨出,搏动减弱、消失;主动脉外形轮廓不规则,主动脉清晰的轮廓消失;头臂动脉部位密度增加;心影增大;服钡剂后可以见到食管移位;气管或支气管移位;胸腔积液等。主动脉阴影内钙化的位置与动脉壁外线相距2~3mm,钙化阴影明显内移,则提示有夹层动脉瘤的可能。80%的病人胸部X线平片可以见到一项或多项异常改变,只有极少部分病人显示完全正常。连续观察胸部X线平片可见上纵隔或主动脉弓阴影急速增宽扩张,边缘比较模糊,或主动脉壁的钙化影逐渐内移。急性期经常可以见到左侧胸腔少量积液,但是不能证明是存在破裂,当出现大量积液伴有纵隔影增宽时则提示纵隔出血或主动脉扩张和破裂出血进入胸腔。

4.超声心动图 可根据病变的部位,采用不同的探头经不同的途径进行检查。经食管超声心动图和经胸腔超声心动图适合于诊断胸部病变。B型超声和多普勒检查适合于诊断腹部病变。应用血管内超声介入诊断效果更好。

(1)M型超声心动图:①主动脉根部扩大,内径大于40mm。②夹层剥离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带,它们呈一致的平行运动,内侧回声带来源于主动脉内膜。两条回声带之间形成一个充满血液的腔隙。主动脉瓣活动于两个回声带之间。③舒张期主动脉瓣关闭不全(呈双线回声)和二尖瓣前叶扑动,提示主动脉瓣关闭不全。

(2)二维超声心动图:①主动脉内可以见到剥离的内膜片,动态观察可以看到内膜摆动征。②夹层剥离形成主动脉“真腔”和“假腔”,中间为“真腔”,外侧为“假腔”,两腔之间有一内膜片分隔。“真腔”受压变形,“假腔”内有不均匀血栓回声,并且可以见到主动脉根部扩张及主动脉瓣关闭不全征象。③心包或胸腔积液。二维超声心动图检测内膜破口尚有一定困难。

(3)多普勒超声心动图:应用脉冲或连续式多普勒可在夹层部位的主动脉腔内探及明显增快的收缩期血流,而在夹层外侧“假腔”可以探及明显的正负双向湍流信号。由于主动脉前向血流量的增加和管腔截面积的缩小,血流速度明显增加,显示明亮的红色信号。但是在Marfan综合征合并夹层动脉瘤者由于主动脉管腔显著扩大,则显示为红蓝相嵌的湍流信号。多普勒超声心动图不但能够分辨出夹层剥离管壁双重回声之间的异常血流,而且对分型、内膜破口的定位和主动脉瓣反流的定量分析都具有重要价值。

5.选择性主动脉造影及数字减影血管造影(DSA) 这两种方法是诊断本病最经典可靠的方法,其诊断率可以达到99%。DSA属于微创性检查,已经逐渐取代传统的主动脉造影。静脉法DSA安全可靠,完全可以满足B型病人的诊断。A型病人需要做动脉法DSA。造影检查的目的主要是以下五点:①明确诊断;②确定病变范围(含病变类型);③明确内膜破口的入口及出口部位;④评价主动脉瓣功能、有无关闭不全和冠状动脉受累情况;⑤估计主动脉分支受累程度,特别是主动脉弓、腹腔动脉、肾动脉、肠系膜动脉及髂动脉受累情况,对手术方法的选择具有重要意义。动脉法DSA优于普通主动脉造影。

6.计算机断层扫描(CT) 应用CT技术可以显示主动脉扩张的程度、测量主动脉外径、显示主动脉壁有无钙化。CT在发现钙化方面优于X线平片。增强CT可以显示撕裂的主动脉内膜片,此内膜片在CT图像上呈极薄的低密度线,为诊断夹层动脉瘤的特异征象之一。此内膜片将主动脉分为“真腔”和“假腔”。CT还可以显示主动脉根部及主动脉分支受累的情况,显示主动脉旁血肿、心包积血、胸腔积液等合并症的征象,有时还可以显示破口,但不能发现主动脉瓣关闭不全。螺旋CT及超高速CT对夹层动脉瘤诊断优于普通CT,可以通过二维、三维影像重建对夹层动脉瘤的病变部位、范围、内部结构、破口的位置等提供更多的信息。

7.磁共振成像(MRI) MRI能显示夹层动脉瘤的“真腔”和“假腔”,可以清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或附壁血栓。少数情况下“假腔”内血流速度比较快,“真、假腔”均为低信号,内膜片为线状中等信号,介于“真腔”和“假腔”之间;大多数情况下“假腔”内血流缓慢,表现为中等或比较高的信号,与表现为低信号的“真腔”不同,“真腔”与“假腔”交界面为内膜片。当“假腔”内呈现高信号时,要注意与血栓鉴别。一般认为,机化血栓含纤维成分多,因此在第二回波像上信号大致不变或减弱,而缓慢血流的信号明显加强,借此可资区别。MRI可以进行多方位成像,通过横断、矢状和冠状切面能够清楚地确定夹层动脉瘤的部位、范围和分型,以及与主动脉分支的关系。MRI诊断夹层动脉瘤的特异性和敏感性均达到90%以上。缺点是不能检测主动脉瓣反流,不能用于装有起搏器、人工心脏瓣膜、人工关节和带有钢丝等金属异物的病人。

8.冠状动脉造影 大约有10%~30%的夹层动脉瘤病例累及一至多支主要的冠状动脉,甚至存在一定程度的冠心病。但是急性期尽早修复夹层动脉瘤仍然是最优先考虑的问题,所以不建议在手术前做冠状动脉造影。慢性期准备择期手术的病人,尤其是50岁以上的中老年病人则需要进行冠状动脉造影,以明确是否合并冠状动脉病变,便于手术决策。

     鉴别诊断

(1)急性心肌梗死:急性心肌梗死的病人多数有心绞痛病史,一般疼痛为逐渐加剧,部位局限于胸骨后,或向颈部、向左肩臂放射;而夹层动脉瘤的疼痛发作开始即为持续性撕裂样或刀割样剧痛,部位更为广泛,可能涉及头颈、前胸、后背、腹部、腰部甚至下肢。心肌梗死引起的脑动脉或周围动脉栓塞一般发生在发病数日之内,而本病一般于发病后几小时内发生。两病都有休克症状,但急性心肌梗死血压下降明显,而夹层动脉瘤血压不一定下降。心肌酶升高和心电图呈现急性心肌梗死图形并不能除外夹层动脉瘤累及冠状动脉并发急性心肌梗死。

(2)急腹症:夹层动脉瘤累及腹主动脉及其大分支时可以出现各种急腹症的临床表现,有时误诊为肠系膜动脉栓塞、急性腹膜炎、急性胰腺炎、急性胆绞痛、肾绞痛、溃疡病穿孔或肠梗阻等。需要密切观察相应部位有无血管阻塞体征,常规进行超声心动图检查,必要时进行MRI、DSA或选择性主动脉造影检查。

(3)其他原因引起的主动脉瓣关闭不全:例如感染性心内膜炎所导致的主动脉瓣穿孔、主动脉窦瘤破裂等,也可以于胸痛之后在心底部突然出现舒张期杂音和连续性杂音或发生进行性心力衰竭。这些疾病的腹痛一般并不剧烈,与夹层动脉瘤鉴别除了观察有无血管阻塞以外,主要依靠超声心动图或其他影像学检查。

(4)真性主动脉瘤:一般起病比较缓慢,临床症状比较轻,当破裂出血时有类似急性夹层动脉瘤的临床表现。鉴别有赖于超声心动图和其他影像学检查。

(5)急性主动脉中断:该病发生在严重的顿挫伤之后,如车祸或其他急骤减速导致的外伤,伴有急性休克、X线平片纵隔增宽、主动脉影像模糊不清。鉴别也有赖于超声心动图和其他影像学检查。

    【治疗概述】

1.急性期的初步处理夹层动脉瘤的自然预后很差,根据报道发病后15min死亡率为20%,第一个48h死亡率为50%,1年后只有10%存活。因此,急性期处理显得十分重要,处理及时,措施得当,可以挽救更多病人的生命。

(1)监护:高度怀疑急性夹层动脉瘤时,立即将病人送入外科重症监护室(ICU),开始初步的处理。

①监测:包括心电图、血压、中心静脉压、呼吸和尿量的监测,必要时放置Swan-Ganz导管,监测肺毛细血管楔入压,计算心排血量及心排血量指数。尿量为1ml/(kg·h)说明肾灌注适宜。在此期间,应反复对病人的症状、神志状态、外周脉搏强度的变化和持续监测指标的变化进行核对。

②影像学诊断:常规摄后前位胸部X线平片,观察胸主动脉影像学变化。目前国外最经常采用的方法是将病人送入手术室,在全麻诱导后进行食管超声心动图检查以求确诊,然后急诊手术。此类病人急性期病情危重,不宜过多地搬动,其他影像学检查如CT、MRI等应尽量避免。

(2)药物治疗:急性期初步处理的原则是阻止病变进一步发展,病人绝对卧床,充分镇痛、镇静,控制血压和左室射血的力量以降低主动脉壁的张力。

①血管扩张剂:硝普钠是首选的控制高血压的强有力的短效血管扩张剂。一般调整到病人的收缩压在12~13.3kPa(90~100mmHg)。因为硝普钠降低了心脏的后负荷,使得心肌收缩力和左心室收缩速度(dP/dt)增加,可以导致剥离的扩展,所以应当同时应用β-受体阻滞剂。

②β-受体阻滞剂:可以同时控制血压和左心室射血的力量,即降低心肌收缩力和减缓左心室收缩速度(dP/dt),达到降低主动脉壁张力的目的,从而防止主动脉剥离进一步扩展和主动脉壁破裂。艾司洛尔(esmolol)是一种超短效的选择性β-受体阻滞剂,6min就能达到它的负荷量,其半衰期只有9min。硝普钠与它联合应用可以迅速控制主动脉壁剥离的进展。普萘洛尔(propranolol)开始给予0.25~0.5mg试验剂量之后,在不少于10min的间隔时间后小剂量给药至1~2mg,间隔4~6h重复给药,将心率控制在60~70/min。

对心脏具有选择性的β1受体阻滞剂是阿替洛尔(又称氨酰心安,antenolol),静脉缓慢给予的剂量可以达到0.15mg/(kg·d)。

2.急性期的内科治疗经过上述急性期初步处理之后如果病情稳定,没有出现心、脑、肾等重要器官的缺血性改变,也没有夹层动脉瘤继续扩大或破裂的迹象,病人可以暂缓手术治疗而继续进行内科血流动力学监测,经静脉用血管扩张剂和β-受体阻滞剂治疗。转为慢性期以后,在严密的随访下允许病人恢复正常活动,但是仍然不能劳累和参加剧烈活动,并且必须定期到医院进行X线平片、超声心动图检查。如果出现疼痛症状,X线平片和超声心动图检查发现夹层动脉瘤剥离范围扩大或瘤体增大,则应当考虑手术治疗。

3.手术适应证对尸体解剖结果的分析发现,未经过治疗的急性夹层动脉瘤病人至少有50%在第一个48h内死亡,大约每小时发生死亡的危险性为1%。急性期如果病变已经累及主要器官并且出现功能障碍者应当果断进行急诊手术。有条件的医院应当做出夹层动脉瘤的分型诊断,因不同类型的夹层动脉瘤有各自不同的手术适应证以及不同的手术方式。

(1)急性A型和弓部夹层动脉瘤手术适应证:
    夹层向近端剥离时,并且出现以下情况者应当急诊手术:①有夹层破入心包腔造成心包填塞的迹象;②累及冠状动脉,出现心肌缺血甚至心肌梗死者;③累及主动脉瓣导致关闭不全,出现左心衰竭者。夹层向远端剥离时,累及头臂动脉,引起无名动脉或颈总动脉狭窄或阻塞者应急诊手术。出现脑卒中或急性偏瘫不是手术的禁忌证,手术后病人可以明显恢复。出现脑死亡的病人手术没有意义。
    

(2)急性B型夹层动脉瘤手术适应证
    ①不伴有合并症:病人没有明显的破裂症状时应当接受内科治疗,因为这些病人多为高龄,患有原发性高血压、动脉粥样硬化性疾病、糖尿病、呼吸系统疾病和各种其他疾病。这类病人是否需要外科治疗仍然存在争议。

②伴有合并症:出现下列情况者时,外科手术仍然有一定作用:降主动脉或胸腹主动脉破裂时需要急诊手术;重要器官和肢体缺血,需要急诊手术恢复器官和肢体的血运;进行性剥离,药物不能控制的高血压、出现难以忍受或反复发作的疼痛应当考虑手术治疗。

急性B型夹层动脉瘤的处理以内科治疗为主,特别在是降主动脉和胸腹主动脉直径正常或仅有轻度增大的情况下,经过内科治疗无症状的病人,其结果是很好的。但是内科治疗后因该病的合并症而引起的远期死亡率仍然很高,大约为84%。外科手术的死亡率和合并症的发生率也比较高,因此应当慎重把握手术适应证,特别是对伴有明显肺部疾病、冠心病、高龄、肾和腹腔器官缺血者。

(3)慢性夹层动脉瘤手术适应证
    ①A型:临床表现为主动脉根部扩张及主动脉瓣关闭不全。若主动脉根部直径大于5.5cm和(或)存在中至重度主动脉瓣关闭不全即有手术适应证。

②B型:病变部位呈瘤样扩张,随着扩张进展剥离处有破裂的危险,或出现灌注不良综合征引起腹腔器官缺血。病变向一侧迅速扩大可增加破裂的机会。任何部位病变出现症状,可以触诊到搏动,或产生慢性背部疼痛均应当进行手术。在观察中如果病变部位直径在6个月内增加1cm就有手术适应证。当病变部位直径超过正常主动脉直径的2倍时可以一次或分多次进行胸主动脉或胸腹主动脉移植术。这类手术的脊髓损伤合并症比动脉硬化性主动脉瘤手术后发生率高。

4.手术方法
    (1)手术目的:急性和慢性夹层动脉瘤手术的目的是预防夹层动脉瘤破裂以及重要器官和肢体缺血的发生,这就需要切除“假腔”,重建主动脉壁,使“真腔”恢复正常血流,恢复器官和肢体正常血运。但是这个目的除了DeBakey Ⅱ型病变外在其他类型很难完全实现。

(2)手术方式的选择和术中注意事项
    ①A型:视其病变的性质而选择不同的手术方式。
    非结缔组织疾病:这类病人多为动脉粥样硬化所致,一般主动脉瓣环扩大不明显,冠状动脉开口上移不显著。若主动脉瓣正常可选择升主动脉移植术。若主动脉瓣关闭不全,可选择主动脉瓣成形(悬吊)或主动脉瓣替换加升主动脉移植术,后者称为Wheat手术。A型夹层动脉瘤也可以发生在获得性主动脉瓣狭窄或先天性主动脉瓣二瓣化的升主动脉扩张处,这类病人也可以选择Wheat手术。

结缔组织疾病:这类病人在主动脉中层囊性坏死的基础上发生内膜剥离,如Marfan综合征。大多数病人合并主动脉瓣环扩大,导致关闭不全,同时冠状动脉开口上移。这类病人首选Bentall手术,即主动脉瓣替换、升主动脉移植及左右冠状动脉移植。

DeBakey I型:剥离累及主动脉弓时,升主动脉移植的人工血管应延伸至主动脉弓降部,这样有利于以后主动脉弓和胸腹主动脉部分病变出现进展时进行修复,即象鼻技术。对于DeBakey I型,若剥离仅累及到升主动脉可以仅切除该部,并行升主动脉移植。

若主动脉根部剥离累及冠状动脉开口或进入冠状动脉内,甚至将冠状动脉内膜完全剥离,可以应用特氟龙片(Teflon)和生物胶以“三明治”方法修补冠状动脉开口,再将其移植到人工血管上(Bentall手术)。如果冠状动脉内膜完全剥离导致冠状动脉闭塞,在完成主动脉瓣替换和升主动脉移植后还要进行冠状动脉旁路手术,即利用大隐静脉一端吻合于冠状动脉闭塞的远端,另一端吻合于移植的升主动脉人工血管上。

主动脉弓剥离的内膜没有撕裂时只做升主动脉移植。发生撕裂时应当切开进行直视修复。当主动脉弓剥离的内膜片碎裂、瘤样扩张、外膜破裂、头臂动脉内膜撕裂时更加需要进行根治性手术,即内膜修复及次全弓移植。

②B型:为了缓解或防止急性B型夹层动脉瘤的致命性合并症,可以进行降主动脉移植术,仅切除降主动脉近端病变的主要部分,即从左锁骨下动脉开始至全部降主动脉近端的1/2或1/3,保留T6~12肋间动脉,避免脊髓缺血。造成该手术死亡率高的原因主要是出血、手术前即有器官缺血和过量应用抗高血压药物。当病变累及降主动脉和腹主动脉,并且出现腹部重要器官如胃肠、肝、肾缺血时需要进行胸腹主动脉移植。

(3)DeBakey I型手术术式
    ①基本方法:中度低温体外循环。经股动脉或右锁骨下动脉、右心房和右上肺静脉分别插管,建立体外循环。鼻咽温控制在26~28℃。经左右冠状动脉开口直接灌注4℃含钾停跳液,心脏表面冰屑降温以保护心肌。当手术中需要对主动脉弓处理时采用深低温停循环,或联合应用无名动脉或右锁骨下动脉低流量灌注,或经上腔静脉低流量逆行灌注20ml/(kg?min),可以预防脑缺氧损伤。

②手术方法
    Bentall手术:切开升主动脉,将近端和远端夹层修复,用特氟龙垫片衬于主动脉内外膜两侧,并用生物胶使剥离的内膜复位,以“三明治”方法缝合关闭假腔。切除主动脉瓣,应用带瓣涤纶血管组件行主动脉瓣替换、升主动脉移植及左右冠状动脉移植。主动脉瓣替换使用间断褥式缝合或连续缝合,冠状动脉移植使用4-0 Prolene线连续缝合,升主动脉移植远端使用2-0 Prolene线连续缝合(图2)。

Cabrol手术:与Bentall手术基本相同。不同之处是将左右冠状动脉吻合于一条比较小的人工血管两端,再将此人工血管的中段与升主动脉移植的人工血管进行侧侧吻合。

Wheat手术:切开升主动脉,用“三明治”方法处理近端和远端夹层。切除主动脉瓣,行主动脉瓣替换。然后应用涤纶血管行升主动脉移植,近端吻合于冠状动脉开口上方,远端应当吻合于无名动脉开口下方,均使用2-0 Prolene线连续缝合。

升主动脉移植术:切开升主动脉,用“三明治”方法处理近端和远端夹层。然后应用涤纶血管行升主动脉移植,其方法同Wheat手术(图3)。

次全弓移植术:切开升主动脉及主动脉弓,将三支头臂动脉与主动脉弓相连部分瘤壁保留。用“三明治”方法处理近端、远端及保留的弓部夹层,然后进行次全弓移植。依次进行降主动脉-涤纶血管吻合、头臂动脉保留的瘤壁-涤纶血管吻合、升主动脉-涤纶血管吻合。均使用2-0 Prolene线连续缝合。在进行降主动脉吻合时将涤纶血管远端部分留置在降主动脉内,以备再进行降主动脉手术修复时应用,此技术称为象鼻技术(图4)。

(4)DeBakey Ⅱ型手术术式:
    基本方法与DeBakey I型手术相同,根据病情可以选择进行Bentall手术、Cabrol手术、Wheat手术以及升主动脉移植术。

(5)DeBakey Ⅲ型手术术式
    ①基本方法:低温降压,采用股动脉股静脉部分体外循环或左房股动脉转流。采用这些方法的目的是保护脊髓及腹部重要器官,如胃、肠、肝和肾等。

②手术方法
    降主动脉移植术:切开降主动脉,用“三明治”方法处理近端、远端夹层。应用涤纶血管行降主动脉移植。两端均使用 2-0 Prolene线连续缝合(图5)。还可以应用有一种两端带金属环的涤纶血管组件进行降主动脉移植,将其置入瘤腔内,两端带槽的金属环置入正常的近、远端主动脉腔内,在相应的主动脉处置涤纶编织带结扎即可,其优点是简单、迅速,缩短了手术时间,提高了手术安全系数。

胸腹主动脉移植术:采用左胸后外侧及腹正中联合切口,切开膈肌,游离出降主动脉和腹主动脉或双侧髂总动脉。阻断降主动脉近端及腹主动脉远端或双侧髂总动脉,切开降主动脉和腹主动脉,用“三明治”方法处理近端、远端夹层及腹主动脉主要分支的夹层,然后进行涤纶血管移植,依次进行降主动脉-涤纶血管吻合,肋间动脉两侧瘤壁-涤纶血管吻合,腹腔动脉、肠系膜上动脉及右肾动脉-涤纶血管吻合,左肾动脉-涤纶血管吻合,腹主动脉远端或双侧髂总动脉-涤纶血管吻合(吻合双侧髂总动脉时需要应用带分叉的涤纶血管)。

血管腔内隔绝术:进入20世纪90年代,介入性血管腔内隔绝术在大血管疾病治疗领域取得了很大的进展,两端带有记忆金属支架的涤纶血管组件经股动脉置入,治疗降主动脉瘤和肾动脉以下腹主动脉瘤已经在临床应用,并且取得了比较好的效果。此项技术可应用于高龄、体弱,或合并严重高血压病、冠心病、糖尿病,或心、肺、肝、肾功能不全,难以接受开胸或开腹手术的病人。这种方法的优点是对病人创伤小,方法简单,只要病例选择适当,治疗效果良好。缺点是治疗范围有限,价格昂贵。

5.手术后处理夹层动脉瘤手术后早期处理基本上与胸主动脉瘤相同,其重点是控制血压和保护心、脑脊髓、肝肾功能。

6.治疗效果
    (1)手术近期效果
    ①急性A型和弓部夹层动脉瘤:随着心血管外科各方面技术的发展,急性A型和弓部夹层动脉瘤手术早期的效果有很大提高。手术死亡率从20世纪60年代的40%下降到80年代中后期的15%,90年代降至5%~10%。在有经验的医院,因为技术上原因和不可控制的出血所导致的死亡已很少见。造成手术死亡的原因多是由于发生了不可控制的合并症,如吻合口出血、器官灌注不良、脑部再灌注引起的出血、心肌梗死、心力衰竭等。

②急性B型夹层动脉瘤:外科手术死亡率仍然比较高的原因是这类病人大多数已经对内科药物治疗无效,并且在治疗的早期就已经可能存在不可逆转的缺血性合并症。

③慢性夹层动脉瘤:这类病人手术的死亡率相对急性期明显降低。因为病人病情平稳,手术是选择性的,病变主动脉的中层比较结实。一些医院的早期死亡率已经低于5%~10%。作者报道一组病例,手术死亡率为6.25%。

(2)手术远期效果:在第一次手术后,5年和10年内分别有13%和23%的病人需要再次手术。再手术与主动脉病变的类型无关,其独立影响因素为病人年龄和主动脉内膜剥离累及主动脉弓。因此,手术后的严密随访和长期的药物治疗非常重要。

急性A型夹层动脉瘤的3年存活率为41%~91%,10年存活率为50%~65%。急性B型夹层动脉瘤的5年存活率为80%,10年存活率为65%。而慢性夹层动脉瘤5年存活率为60%~90%,10年存活率为55%。


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