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    贲门失弛缓症

    【别名】

食管失弛缓、贲门痉挛、食管痉挛、特发性食管扩张症

    【概述】

贲门失弛缓症(achalasia)又称食管失弛缓、贲门痉挛、食管痉挛和特发性食管扩张症等。其特点是食管缺乏正常蠕动,食物吞咽后食管下段贲门括约肌未能反射性松弛,食物排空入胃受阻,造成吞咽困难,食物停滞于食管,食管近端逐步扩大,故又称巨食管症。1674年Thomas Willis首先描述此症,并以扩张法治疗。1915年Hurst以esophageal achalasia 即食管失弛缓症报道本病。贲门失弛缓症常表现为远端食管括约肌失弛缓,亦可累及整个食管。

    【病因与发病机制】

贲门失弛缓症患者食管下段多无机械性梗阻或狭窄,虽然本病原因不明,但它具有神经肌肉功能失调因素是公认的,即副交感神经分布与功能缺陷,引起食管下端括约肌痉挛。尸检或外科手术标本研究证实患者食管肌层Auerbach神经丛神经节细胞有变性、减少或消失等改变,为这一学说提供了病理学证据。动物实验和病理学研究提示本病的原发部位亦可在食管外的神经支配,即迷走神经本身或它的中枢核,动物实验中,选择性破坏迷走神经的运动核或迷走神经干能诱发类似病症。在有枯氏锥体虫和利什曼型病原虫的巴西和其他南美国家,Chagas病患者食管Auerbach神经丛改变,而这些病人的食管症状与贲门失弛缓症难以区别。发病机制学说包括:①先天性因素:即食管下端贲门的Auerbach神经丛神经节细胞在胚胎期发育不良或缺如,迷走神经调节紊乱;②机械性阻塞:由于食管的扭转、屈曲或因食管周围的炎性纤维增生、瘢痕压迫所致;③神经性因素:可因细菌、病毒、外毒素、维生素B缺乏等使食管下段的肠肌神经丛或迷走神经的背运动核发生退行性变;④精神因素:情感压抑或自主神经系统失调可诱发突发性吞咽困难,多见于成人女性。

    【诊断要点】

     临床表现

本病每年发病率约为0.6/10万,好发于青壮年(30~40岁),男女无差异。小儿患者多数无明显主诉,惟一症状为呕吐,病程长的患儿出现消瘦、贫血、营养不良和发育迟缓,常并发吸入性肺炎,严重者可因食管黏膜炎症、糜烂、溃疡、出血而出现血性呕吐物。成人最早最常见的症状是吞咽困难,初为间歇性,随疾病进展而愈来愈频,伴呕吐和体重减轻。患者常饮大量水来“冲洗”食物入胃,或来回走动以促进食管排空,随着贲门的开放,大量储滞食物短时间内排入胃中,病人有突然的排空感。疼痛症状较少,见于早期,常为胸骨后灼痛感。呕吐在弯腰或躺下时明显,呕吐物与胃食管反流不同,不是酸味半消化物,而是腐臭的食管内瘀滞食物。反复发生的吸入性肺炎可导致肺脓肿、支气管扩张症等。出血较少,见于持续的食管炎患者,并应注意可能是癌变的表现,病程达15~25年的贲门失弛缓症病人并发食管癌变的发生率为1%~10%,癌变好发于食管中1/3段。

     实验室检查

X线钡餐是贲门失弛缓症的主要诊断方法,可见程度不等的食管扩张和食管蠕功能障碍,Osler将其分为四期:Ⅰ期:中下段食管轻度扩张,正常蠕动波减弱或消失,代之以许多无规律的紊乱的收缩运动,液体或钡剂呈狭带状进入胃内;Ⅱ期:食管中度扩张,食管中下段的不规则运动较前减少,食管下段成漏斗状狭窄,对称,边缘光滑,食管内钡柱需达到一定高度始通过狭窄段,呈喷射状进入胃内,由于梗阻,胃底常看不到气体;Ⅲ期:食管扩张范围延伸较长,有大量食物积滞,不见食管蠕动,食管下段狭窄严重;Ⅳ期:食管高度扩张伴纡曲延长,食管可扩大到正常直径的4~5倍以上,形成巨食管,食管内可见液气面。

食管动力学检查显示食管内压力常高于正常,正常食管下段括约肌压力<2.6kPa(20mmHg)而本病患者一般多为5.3~8.0kPa(40~60mmHg),吞咽动作也不能使压力下降。吞咽时整个食管可出现微弱的同时发生的重复收缩波,无正常的蠕动波,食管各部的压力微弱升高,食管下端括约肌无松弛反射。某些病人表现出食管弥散性痉挛特的点,即在吞咽动作后出现有力、重复而非蠕动性的食管收缩,对此种表现曾名之为有力的食管贲门失弛缓症。

     影像学检查

食管镜检查主要目的是排除器质性狭窄和肿瘤。贲门失弛缓症患者下段食管持续痉挛,此种痉挛经食管镜施以持续柔和压力很易扩张。食管镜检查能区别胃食管反流性食管炎和贲门失弛缓症淤滞性食管炎,前者表现为远端食管苍白和纤维化,黏膜有浅表溃疡形成,后者表现为黏膜高度水肿,有紫红色斑块,黏膜脆性增加。小儿常不必行食管镜检查。

    【治疗概述】

贲门失弛缓症的治疗,无论是外科还是内科治疗,都只是治标性地解除食管下端括约肌痉挛压力,而不能使食管运动神经功能及食管的运动障碍恢复正常。早期食管尚无明显扩张的轻症患者,可给予内科治疗,选用镇静剂、解痉剂或钙离子拮抗剂等如地西泮、硝苯地平、硫氮唑酮等,或餐前舌下含服硝酸甘油,这些药物在短期内往往有帮助,病情进一步发展常需外科治疗。有作者报道经食管镜行贲门括约肌内肉毒素注射治疗贲门失弛缓症,取得一定疗效,但其疗效只能维持一年左右,且重复注射疗效如何尚未知,加上费用相对较高,仅作为不能耐受扩张法或手术治疗的危重病人的一种治疗选择,有待进一步观察与总结。

临床使用较多的两种治疗方法是扩张法和食管下段肌层切开术。扩张法是让患者吞下囊袋,使之位于食管下端贲门部,然后充气、水或钡剂等使之扩张,以达到强力扩张痉挛狭窄部的目的,此法在成人可获得一定疗效,但不适用于小儿,尤其是婴幼儿。Azizkhan(1980)认为9岁以下小儿食管扩张法治疗常属无效,年龄越小,扩张失败可能性越大,而食管破裂的危险性越大。

目前治疗贲门失弛缓症较为成功的手术方法是改良Heller手术,即食管下段贲门肌层切开术。

1913年,Heller首次提出行食管前后两侧肌层切开,后经改良,目前是经胸或腹切口行一侧(前壁)食管下段贲门肌层纵形切开,必须切断所有纵形和环形肌,使黏膜沿切口膨出。与扩张法比较,Heller手术效果确切,较安全。Heller术经胸途径的优点是食管下端暴露充分,尤适用于病变重,合并食管炎及食管周围炎者,修补食管裂孔也较方便。经腹途径适用于年龄较小患儿、病史短、无食管硬化或食管周围炎者,手术主要合并症是食管穿破、胃食管反流、切开不彻底症状复发和食管裂孔疝等。手术中除特别注意保护食管黏膜外,切开范围应注意食管段不少于5~8cm(达扩张部1~2cm),胃壁则不超过1~2cm;注意勿损伤或及时修复食管裂孔及其支持组织;注意保护迷走神经以减少胃食管反流的发生。幽门成形或胃底摺叠术等辅助手术是不必要的。特殊情况下,如病情严重者食管下段因长期痉挛、炎症致食管狭窄,管壁肌肉硬化,单纯切开常不能有效地缓解梗阻,黏膜也极易破损,修补困难,可将狭窄段全层纵行切开并达足够长度,以胃底嵌补于哆开的食管,再做胃底部分或360°包绕以防反流。亦有作者报道行食管切除,肠或胃食管替代术,此法去除病变之食管,去除了贲门失弛缓症晚期食管癌变的危险,尤其适用于有手术失败史的晚期贲门失弛缓症者,出现巨食管症行Heller术后仍易表现出食管排空障碍者可考虑行此手术。

Heller手术适应证包括:①呕吐频繁、量多,伴食管炎;② 常因呕吐发生反复吸入性呼吸系统感染;③影响营养吸收,明显消瘦,小儿生长发育迟缓;④X线吞钡检查呈Ⅱ期以上的表现;⑤合并食管裂孔疝或食管憩室,⑥扩张法失败者。

近年来有报道内镜下行食管肌层切开术,包括腹腔镜和胸腔镜,但尚有待积累经验。
    改良Heller术后随访发现,患者虽无吞咽困难,但食管蠕动仍不能恢复正常,食管扩张也无明显改善。因此,本病确诊后应及时手术,以防止食管进一步扩张。
    


录入人:赵杰      
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