好医生首页   医学数据库首页   疾病   症状   辅助检查   操作规范   手术   病例    登录  
   疾病 >> 普通外科

    先天性肥厚性幽门狭窄

    【概述】

幽门狭窄是指由于幽门环肌肥厚,从而引起胃输出端的梗阻。该病的典型特征是喷射性呕吐。1788年美国Hezehiah首先注意到了本病,但直到1877年,Hirschsprung才系统描述了本病的特征表现,说明了该病的临床重要性。1907年,Fredet提出一种治疗本病的外科术式,即将肥厚的幽门肌纵形切开,横向缝合,而不切开黏膜。1912年Rammstedt介绍了一种和前者类似的术式,不同之处是并不缝合沿幽门纵轴切开的幽门肌层。至今这种术式基本保持不变,仍是治疗婴幼儿肥厚性幽门狭窄的主要方法。

    【病因与发病机制】

关于本病的病因,曾有很多说法,至今尚未有定论。Hirschsprung认为幽门肌肥厚是原发性的。Thompson则认为产后的幽门肥厚是因为产前幽门功能障碍所致。Gross和Lynn却认为,哺乳时凝乳块通过幽门,机械刺激引起了继发的幽门水肿和梗阻。总之,本病可能涉及多种因素的共同作用。

    【病理】

幽门水肿、增厚,肌纤维数目并没有实际性的增加,是本病的病理特征。在远端,增厚的肌层突入十二指肠腔,像子宫颈突入阴道腔内一样,手术时,可通过十二指肠壁清楚触及这一结构,这也是外科手术切开环肌的一个重要标志。在近端,增厚的部分逐渐消失,代之以正常的胃肌层组织。幽门增厚的程度因人而异,但和婴儿本身的大小及梗阻段的长度无关。幽门黏膜常常明显充血水肿。行幽门环肌切开后,幽门可大致恢复其正常外形结构。

    【诊断要点】

     临床表现

先天性肥厚性幽门狭窄多发生于生后4~8周内,少数病例一出生或生后的几天内即发病,平均发病时间为产后6周。呕吐是该病的早期症状,随着梗阻的加重,呕吐频繁发生,并逐渐由一般的呕吐发展为喷射性呕吐。呕吐物中不含胆汁,否则就应考虑其他原因引起的喷射性呕吐。少数呕吐严重的病例,由于胃黏膜有出血,呕吐物可为血性。患儿每次呕吐后,仍有很强的求食欲,如再次喂奶,又会发生呕吐。梗阻的加重常导致患儿脱水、少尿、便秘和昏睡无力。患儿体重初期不增加,以后则迅速下降。

腹部检查时可发现胃蠕动波,自左肋下向右上腹移动,这是胃蠕动抵抗幽门狭窄的表现。虽然胃蠕动波不是本病特有体征(也见于胃扭转和严重的幽门痉挛),但胃蠕动波的出现常提示幽门狭窄。在右上腹肋下腹直肌外缘处,可触及橄榄样肿物,长约1.5~2cm,一般情况下肿物在腹中线附近,肿物的检出率和检查者的经验有关。进行触诊之前,可在患儿嘴边放一块糖,让患儿吸吮,这样便于腹肌放松,体检应该在较暖和的房间内进行,医生的手也应该是温暖的,患儿不着衣,体检首先从患儿的左侧进行,医生将左手放在病儿背后稍将其托起,使腹壁松弛,右手轻柔地放在脐周,由下而上,逐渐增加力度,直到触及橄榄状肿物。先天性肥厚性幽门狭窄的患儿90% 以上可以触及橄榄样肿物。诊断性X线检查一般不需进行,然而对于一些诊断困难的病例,可进行X线检查,透视下可见胃扩张和胃蠕动波。如果全小肠可见气体弥散,则提示梗阻为不完全性的。

B超是诊断先天性肥厚性幽门狭窄的最佳方法,它有非侵入性、无放射性危害的优点,而且一旦发现典型的幽门肿物,100%可以确诊。B超检查可见幽门增大,幽门肌、幽门管增粗伴回声,在横切面上,幽门看似一只“牛眼”。另外尚需测定幽门壁肌层增厚的程度,确定是否幽门长度大于1.4cm,或横切面上壁厚超过4mm。

如果超声波仍无法确诊,应进行上消化道钡餐检查。检查前应放置胃管,首先吸尽胃内残余物,否则,如果存在输出端梗阻,钡剂将和残余胃内容物产生絮状沉淀,影响局部细节的观察。完整的X线检查应包括胃窦和十二指肠壶腹的幽门肿块的照片。有人认为,根据X线下胃排空时间延长,也可以诊断本病,相反的观点认为,幽门痉挛也可以出现胃排空时间延长,所以,不能将此作为诊断 的指标。有时,因为患儿可能合并幽门管溃疡,所以观察到肿物本身对于诊断本病具有十分关键的意义。检查还应包括食管,以排除可以引起呕吐的胃食管反流症(GER),GER的临床表现可以类似肥厚性幽门狭窄,如果体检时没有发现橄榄样肿物,钡餐结果又显示幽门狭窄的可能性较小时,GER很可能就是导致呕吐的原因。最后,一个完整的检查程序还应包括通过胃管吸尽残留在胃内的钡剂。一些患先天性肥厚性幽门狭窄的患儿常伴高胆红素血症,这可能与一过性葡萄糖醛酸转移酶异常有关,不必进行更多的检查,这一异常现象将在手术纠正幽门狭窄后迅速消除。余世耀等通过放免法测定先天性肥厚性幽门狭窄与非幽门狭窄患儿的血清促胃液素和血浆生长抑素的浓度,发现幽门狭窄患儿存在着高促胃液素血症和低水平的生长抑素,此两种激素水平与幽门狭窄的发病有着密切的关系。

    【治疗概述】

先天性肥厚性幽门狭窄的处理方法是进行外科手术治疗。术前应纠正患儿的水、电解质紊乱。由于严重的呕吐,患儿多半存在低钾低氯性碱中毒和脱水。许多患儿体重明显减轻,甚至低于出生时体重。应根据血生化检查的结果和临床表现估计脱水的程度,制定补液方案。如果患儿仅有轻度的脱水,电解质水平相对正常,则经过简单的术前准备,基本上可在入院当天接受手术治疗。然而,如果已发生明显的代谢性碱中毒,CO2浓度为30~35mol/L,则应补钾(2~4mol/kg体重),不管最初血清钾的水平是多少,都应该补这部分生理需要量,因为在血钾降低之前,机体可能已经发生缺钾。另外,脱水也可以提高血清钾的测量值。补液中氯化钾的量不足很难纠正代谢性碱中毒,因为患儿尿中仍持续排出氢离子。这些患儿在诊断的早期常常需补1.5~2倍的维持量,一旦脱水得到控制,补液就应降到1~1.5倍的量,直到电解质紊乱得到纠正。如果患儿有严重的代谢性碱中毒,就需要长时间的术前准备,同时应考虑使用胶体液。胃管减压的作用因人而异,大多数情况下,经过持续或间断的吸引减压,一些患儿可以不发生呕吐。对于脱水严重的患儿,术前给予白蛋白(1~2g/kg)将有助于恢复患儿水、电解质平衡。根据电解质异常程度,每隔12~24h核查一次生化检查。外科手术应在脱水得以纠正、血中CO2水平低于30mol/L后进行,如果碱中毒没有纠正到正常水平,患儿的呼吸功能将受到损害,术后拔管的时间将相应延迟。麻醉前,放置胃管,吸尽胃内容物。在肋缘下做横切口,切口横跨右侧腹直肌鞘,切口长约2cm。有些医生喜欢在铺单前就事先做好切口标记,以确保切口美观。切开腹直肌鞘有两种方法,一种是纵向垂直切开前鞘,分开肌肉后用同样的方法切开后鞘和腹膜,另一种方法是横向切断腹直肌前后鞘。第一种方法的优点是,对于营养不良的患儿,这种切口内外层相互垂直,可以起到类似栅栏一样的保护作用,切口上半部被肝脏遮盖,可防止术后创口裂开。目前多采用横切口,这种方法的优点是,一旦术中发现情况复杂,便于延长手术切口。当然,医生是凭经验和喜好选择切口的,但是对于不常做这种手术的医生而言,横切口则更易于操作,更方便暴露。

进腹后,将大网膜和横结肠推向下,沿胃大弯侧放一把Babcock钳,要避离幽门,不可钳夹肥厚的幽门,这样容易将“橄榄”夹碎,甚至损伤幽门黏膜。提出幽门部于手术野,术者用左手示指套入十二指肠壁顶住幽门末端,寻找幽门静脉,确定十二指肠与幽门的分界线,在其前上方无血管区沿肥厚的幽门纵轴全长切开浆膜及部分肌层,应注意不要切破幽门黏膜,逐渐分开幽门肌层后,可见黏膜向外膨出,使用Benson幽门扩张器将环肌纤维压至十二指肠水平,在近端,用扩张器很容易将肌纤维分离开。环肌切开不全常常是由于近胃端分离不够完全所致。

为了确定是否已完全切开肌层,可用三种方法判定:第一,肌层完全切开后,“橄榄”的两边应该是不对称的,好像两边已无法再对拢到一起;第二,肌层完全切开后,术者可将切开的两边自由地上下挪动;第三,一旦完全切开肥厚的“橄榄”环,通过十二指肠壁可触摸到的像宫颈一样的结构已完全消失。用一块干净的海绵放在切口的十二指肠处,观察十二指肠黏膜是否受损,如果发现海绵有胆汁浸染,说明十二指肠已受损,也可根据向切口注水后是否有气泡溢出来判断十二指肠受损情况。一旦发现穿孔,可以用5-0丝线缝扎修补缺损。有些医生则关闭部分远端切口,再从幽门后侧行肌层切开,这样是不必要的,简单缝扎裂口即可。发生穿孔后,胃管应留置24h以利穿孔愈合。如果未及时发现这一并发症,可能导致严重的后果,所以,必须在术中确定有没有伤及十二指肠。通常,在切缘有静脉性出血,这是因为将肥厚的幽门上挤切开时,引起静脉梗阻及继发性静脉瘀血所致,将切开的幽门还纳腹腔后,出血就会自行停止,严重的出血应做进一步的处理。关腹时,大多数医生选用可吸收缝线连续关闭后鞘,再用可吸收或不吸收缝线间断关闭前鞘,皮下用可吸收线连续缝合。如果没有十二指肠损伤,术后即拔除胃管。

术后4~6h内禁饮食,约60%的患儿术后仍发生轻微的呕吐。婴儿术后每1h喂服一次,每次约15ml的糖水,如果没有不适的反应,可增加喂服量30ml,儿童则喂30mg /2h,并逐渐加量至每次60mg的普食。有十二指肠损伤的婴儿,胃管应留置24h,拔除后再进行喂食。因为无法确切估计哺乳的量,所以,术后第一次哺乳应该每侧哺乳5min,以后逐渐增加。术后幽门并没有立即恢复正常的生理功能,所以仍会发生呕吐,如果仅发生一次呕吐,可不做特殊处理,再次发生呕吐后,进食的量应退为前一次的剂量或浓度。如果持续发生呕吐,其原因可能是术前就已存在胃部炎症,应放置胃管,用半张的碳酸氢钠溶液灌洗胃部,拔管后,喂食发生呕吐前上一次的剂量,通常灌洗一次即可。术后3~5天呕吐应逐步停止,体重明显回升。已有报道使用经脐幽门肌切开的腹腔镜手术,但因为标准开腹手术快速(<30min)、安全,而且预后良好,所以,目前仍没有必要进行腹腔镜手术。

幽门肌切开不完全是一种很少发生的合并症,可能与肌纤维分离不完全有关,特别是在近胃端。术后呕吐不缓解或复发,常常提示本症。其诊断非常困难,仅可以由上消化道造影获得提示,如果临床表现为进行性或复发性幽门狭窄,应积极进行外科手术治疗。十二指肠穿孔也很少发生,如果可在术中发现,就不会导致严重后果,否则,后果将是十分严重的,甚至导致患儿死亡,果断地进行引流和修补穿孔是基本的处理方式。最常见的并发症是伤口感染,发生率约为10%,病因仍不详,与缝合材料无关,可能与患儿的营养不良有关。不必预防性使用抗生素,没有前瞻性研究显示术前使用抗生素可以预防伤口感染,简单的伤口引流就可以解决问题。


录入人:赵杰      
审核人:赵杰      
最后修改人:赵杰      





北京健康在线技术开发有限公司
电信与信息服务业务经营许可证书京ICP备05067626号
免费服务热线: 8008105790 服务信箱: webmaster@haoyisheng.com.cn