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    硬化性胆囊炎

    【概述】

硬化性胆管炎在临床上时有所见,主要以梗阻性跳跃性进行性加重的黄疸、间歇性或不规则发热兼有上腹不适这样一些轻重不一的临床表现而就诊。对本病的特征、基本概念以及病理和临床过程的讨论和介绍,往往是模糊的,有时各家的表述是不连续的甚至是前后矛盾的。对它的诊断标准也不尽一致,许多学者几十年来就临床所见做过许多探索和总结也多是见仁见智,各有所据。这说明原发性硬化性胆管炎是一个病因不单一,病理变化多样、临床表现不同、诊断治疗困难,尚未掌握基本规律和定型的治疗原则的散发病。因而,有认为弥漫性或节段性胆管增生纤维化、狭窄而不存在手术损伤,胆石病、胆管化脓性炎症、硬化性胆管癌等以及其他因素的阻塞性炎性胆管疾病,同常见的原发性胆管结石,化脓性胆管炎所致的炎性胆管狭窄在临床、病理、治疗和预后有完全不同的区别。

临床应将因反复发作的长周期存在的胆管炎症(多见于胆肠吻合尤其是胆总管十二指肠吻合术后)由于食糜和肠内酸碱内容物反流的上行性胆道感染所致的胆管纤维化,缩窄的继发性硬化性胆管炎同原发性硬化型胆管炎加以区别,这既是有因可查,能有机会加以避免,又是能给予适当处理的继发性病损。

    【诊断要点】

     临床表现

原发性硬化型胆管炎的临床表现常因胆管纤维化狭窄这一主要病理改变所处于胆管的部位和范围而多种多样。它可以发生在胆总管下端,甚至影响到胰腺,兼有慢性胰腺炎;它可以以急性梗阻性化脓性胆管炎即突发上腹痛、发冷发热、黄疸的表现发病;它亦可以以梗阻性黄疸为主要征象的慢性弥漫性硬化性胆管炎就诊;少数还可合并肠道慢性炎性疾病,如溃疡性结肠炎。在病程中亦可逐渐因肝脏损害发展成胆汁性肝硬化,总的发展趋势是不乐观的。影像学表现主要是遍于肝内外胆管的多发性胆管狭窄,狭窄多呈节段性,有如“串珠”样特征,以后呈现大分枝和(或)肝管分叉处狭窄。狭窄胆管内径窄小、管壁增厚、僵硬有如“枯树枝”状,也有是狭窄以上胆管扩张,继发感染后积脓,或有结石形成。B超和CT难以发现狭窄的胆管,PTC亦少有成功,ERCP可提供有价值的信息,MRCP有实际的实用价值。

    【治疗概述】

原发性硬化性胆管炎其基本改变是胆管的狭窄、阻塞,因而主要考虑外科手术探查。①可以确诊胆管的病变,必要时活检;②可以综合判断与硬化性胆管癌的鉴别;③判断可能有助于改善阻塞病变的治疗措施。在手术前的抗感染结合激素治疗,有时可能较好地或一时性地改善或缓解症状体征,但仍易再发。手术可见肝外胆管不扩张,胆管僵硬,壁厚依病程早晚或病情轻重与周围粘连程度不一。重症患者肝淤胆或有胆汁性肝硬化,乃至门脉高压。胆管的病变可为弥漫性或为节段性,因而决定了手术的不定型性和对症性。

曾用于原发性硬化性胆管炎的手术有:①狭窄胆管的扩张,支撑引流。轻、早期病程术后可配合糖皮质激素(泼尼松5mg每日3次)应用可维持一段较好的效果;②狭窄上段有扩张胆管者,可采用狭窄胆管扩张支撑并扩张胆管的空肠“Y”式内引流术;③肝管分叉处重度狭窄,切除后肝内胆管扩张后行空肠Y式吻合;④合并胆汁性肝硬化门脉高压的晚期病例,依肝功能代偿的情况可分期行门体分流结合肝管引流术,再待机择期处理狭窄的胆管病变,但困难多,风险大,预后差。

原位肝移植术是治疗原发性硬化性胆管炎的有效的终极治疗手段,既满足标本兼治的要求,还可以对易于并发并难以鉴别的胆管癌一并处理,20世纪80年代主要用于肝功能差或食管曲张静脉反复出血的病例,目前的应用亦渐放开。


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