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    真性红细胞增多症

    【概述】

真性红细胞增多症(polycythemia vera)是一种克隆性、以红细胞增多为主的慢性骨髓增生性疾病。患者以中老年为多,男多于女。
    

    【病因与发病机制】

本病引起神经系统损害的机制,主要是由于骨髓细胞呈“肿瘤样”增殖,使周围血循环红细胞数量及血红蛋白含量明显增多,血液黏稠度增加,血流缓慢,毛细血管阻塞,导致组织供血障碍;同时,由于血容量增加,可引起血管过度充盈、扩张、纡曲,易造成出血、渗出、梗死等。脑组织供血障碍可引起脑缺氧,脑水肿或脑软化;血管营养机制障碍可引起血管功能失调,产生血管痉挛或扩张。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

1.多血质表现 ①皮肤黏膜呈绛红色;②脾大;③高血压,或病程中有过血栓形成。
    2.实验室检查
    (1)红细胞与血红蛋白:红细胞计数>6.5×1012/L(男性)或>6.0×1012(女性),血红蛋白>180g/L(男性)或>170g/L(女性)。
    (2)血细胞比容:男性≥054,女性≥0.50。
    (3)白细胞计数:多次>11.0×109/L。
    (4)血小板计数:多次>300×109/L。
    (5)中性粒细胞碱性磷酸酶积分:大于100。
    (6)骨髓象:示增生明显活跃或活跃,粒、红、巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为著。
    3.神经系统损害表现

    【治疗概述】

1.真性红细胞增多症的治疗 目的在于尽快使血容量和红细胞容积接近正常,抑制骨髓造血功能,减少并发症,缓解病情。


    (1)静脉放血:可在较短时期内使血容量降至正常水平,减轻症状,减少血栓形成机会。一般每隔2d或3d放静脉血200~400ml,直至红细胞数或血细胞比容接近正常水平。该法较适用于无血栓形成、较年轻的患者,对老年人或有心血管并发症者要谨慎。


    (2)化学治疗:①羟基脲有良好的抑制作用,且无致白血病作用,常用剂量为每日1.0~1.5g,缓解后可长期间歇应用。服用时应定期查血象,并根据白细胞等的变化调整用药剂量。②烷化剂:较好的有环磷酰胺,100~150mg/d、苯丁酸氮芥,4~6mg/d,缓解后可改为小剂量给予维持(一般多采用隔日疗法)。③其他:高三尖酯碱等也有较好的疗效。


    (3)干扰素:α-干扰素300万U,皮下或肌内注射,每周3次,直至病情缓解。

(4)放射性核素32P:32P初次口服量为(11.1~14.8)× 107Bq,6周后红细胞数开始下降,4个月左右可接近正常,缓解期可长达2年以上。如果3个月后病情未见好转,可再给1次。由于32P有引起白血病的危险,近年来已少用。

2.神经系统损害的治疗
    (1)降低血液黏稠度:可静脉滴注右旋糖酐-40、羟乙基淀粉、脉通等,或给予小剂量肝素静脉滴注,口服小剂量阿司匹林和双嘧达莫等,均有稀释血液、防止血小板凝聚的作用,有助于防治血栓形成。

(2)血管扩张药:适用于有血栓形成者,详见动脉硬化性脑血栓形成的治疗。

(3)其他:调整血管张力、帮助神经系统康复的药物以及中药均可试用,详见“动脉硬化脑血栓形成”的治疗。
    


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最后修改人:黄玉丽      





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