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    真性红细胞增多症

    【概述】

该症是一种骨髓造血干细胞自主慢性增生性疾病。

    【病因与发病机制】

病因未明。由于红细胞大量增多,常伴有白细胞和血小板系统的增生,使全血容量增多,血液黏滞度增加导致血流缓慢,血栓形成、血管扩张、脑内弥漫性小点状出血、出现神经系统缺损症状。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

有本病的临床表现,周围血红细胞计数大于6.0×1012/L,血红蛋白大于160g/L,血细胞压积大于47%。血小板和白细胞增高,骨髓呈三系增生,以红系增生为主,有核细胞增高,粒红比例下降。血清维生素B12的浓度及其结合力增高。并发骨髓纤维化者红细胞可不增高,甚至降低。诊断需与相对红细胞增多症和继发性红细胞增多症鉴别。前者指红细胞计数正常或偏低,但红细胞比容增多,血氧饱和度正常的红细胞增多症。后者指红细胞增多症由已知原因,如慢性低氧血症引起。

     临床表现

本病起病缓慢,多见于中老年患者,男性多于女性。90%病例有头痛、头晕、头胀、耳鸣、记忆力减退、注意力不集中、乏力、嗜睡或失眠或情绪障碍等脑衰弱症状。个别病例有偏头痛发作。70%病例有高血压和高胆固醇血症或血脂水平偏高。由于颅内压增高,常有头痛、恶心、呕吐和视盘水肿、视网膜静脉扩张、淤血和点状出血,视力下降、视野缺损、一过性黑矇。偶见复视和眼球震颤。部分病例可出现红斑性肢痛和足趾溃疡。少数病例合并痛风、骨髓纤维化和消化道溃疡等。

皮肤和黏膜常呈紫红色,以鼻尖、面颊、眼结膜和肢端明显。可有多种皮疹和皮肤瘙痒。半数病例有肝大,大部分病例有脾大。

20%患者病程神经系统缺损症状,多为颈动脉系统或椎基底动脉系统供血不足、脑梗死、脑出血或血管性痴呆,脑卒中的年发病率为4%~5%。尸检病例中死于脑血栓形成者占12%~15%,死于脑出血者占5%。部分病例有癫癎样发作、肌痉挛、抑郁或幻觉等精神症状。

    【治疗概述】

可采用放血疗法,青壮年患者每次静脉放血300~500ml,每2~3周1次。老年患者静脉放血200~300ml,每2周1次,使红细胞计数<6.0×1012/L,或红细胞比积<50%。对血小板<10 000×109/L,脾大有脾功能亢进、高尿酸血症,红细胞生成率增高,放血治疗后症状改善不明显者,可考虑进行化疗或放疗,或与放血治疗联合应用。有脑卒中或脑供血不足症状者,应再给予相应的治疗。


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最后修改人:黄玉丽      





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