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    弥散性血管内凝血

    【别名】

消耗性凝血病,去纤维蛋白综合征

    【概述】

弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)又称消耗性凝血病,去纤维蛋白综合征。DIC是一种影响中枢神经系统最为常见和严重的凝血疾病。

    【病因与发病机制】

常见病因有严重感染、创伤、产科和血管病急症、癌症、非细菌性血栓性心脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑肿瘤、脑血管畸形,心、肝、肾功能衰竭和免疫性疾病等。在各种致病因素的作用下,血循环内出现局限的或弥漫性的凝血促动,凝血瀑布被激活,产生过量的凝血酶。凝血系统进一步被激活,使血液凝固性增高,破坏了体内凝血和抗凝过程的平衡,纤维蛋白原在微循环内广泛沉积,形成微血栓,导致脏器的栓塞和微循环障碍,引起脑组织缺血、缺氧和缺血性梗死。在凝血过程中,由于大量血小板和凝血因子被消耗,止血成分生成期缩短,纤溶系统被激活。大量纤维蛋白降解产物的产生,可妨碍血小板的功能和正常纤维蛋白的聚合,血液从高凝状态转变为低凝状态,引起广泛而严重的出血,包括脑组织的弥漫性出血。再则DIC导致心、肺、肾、肝的功能衰竭,又可加重脑损害,并形成恶性循环。

    【诊断要点】

     诊断要点概述

除有原发病的临床表现,多脏器血栓栓塞和(或)出血性损害及功能不全者,治疗中病情加重或波动,又有脑的损害(局限的或弥漫的)证据者,应想到中枢神经系统DIC的可能性。进一步的检查包括血小板、纤维蛋白原、3P试验或FDP、凝血酶原时间测定等,CT或MRI检查对确定脑损害的部位、性质有帮助。

     临床表现

除了DIC的原发病表现以外,亚急性DIC可能与血液凝固性过高产生的血栓栓塞并发症有关,皮肤、脑、肾、肺、心、肝等都有栓塞坏死及器官功能不全。急性DIC则以出血倾向为主,并因继发的纤维蛋白溶解日益恶化。虽然多脏器都会受损,但肾脏最易受累。急性DIC也可出现小血管的纤维蛋白沉积,导致出血组织坏死。这种过程发生在手指或足趾者,可致指(趾)坏疽和脱落。DIC致神经系统的临床表现常有缺血性脑梗死,病变位于颈动脉供血区较椎基底动脉供血区多,可为一侧性或双侧性损害。两侧大脑半球的微循环栓塞,常有意识障碍或去皮质状态。脑出血亦比较常见,多为弥漫性点片状出血,出现大量脑出血者并不多见。梗死或出血,常导致脑水肿颅内高压,表现为头痛、呕吐、视盘水肿。大约60%病例有癫癎样发作,部分病例呈癫癎持续症状。出现兴奋、躁动、谵妄、幻觉和妄想等精神症状者亦不少见。

    【治疗概述】

治疗原发病,消除DIC影响神经系统者,应首先维持脑的灌注压,控制脑水肿、抗惊厥治疗和脑保护药的应用、亚急性DIC可酌情用肝素和6-氨基己酸治疗。继发于头伤的DIC或疑有非DIC所致的脑出血者,不宜用肝素治疗。


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最后修改人:黄玉丽      





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